紅斑狼瘡的皮膚變化：原因、症狀、診斷、治療

紅色狼瘡是一種慢性疾病，主要表現為夏季惡化。1927年他第一次以“Flux scbacc”的名字形容P. Raycr。Cazenava（1951）稱這種疾病為“紅色狼瘡”。然而，根據許多皮膚科醫生的說法，這個名字並不能反映疾病的本質，因此稱其為紅斑狼瘡是有利的。

紅色狼瘡很少發生。它大約是皮膚疾病的0.25-1％。女性比男性患病的頻率更高。盤狀紅斑狼瘡男女比例為1：15-1：3。系統性紅斑狼瘡中該指標為1：4-1：9。有一種觀點認為，由於女性嬌嫩的皮膚，她經常遇到他們。女性紅斑狼瘡的頻繁發生也與內分泌腺體的活動有關，因為經常在月經前或分娩後觀察到它的複發和嚴重過程。紅斑狼瘡通常會影響成人，並且通常會發生在暴露於環境因素（陽光，風，溫度突然變化）的人群中。

該疾病可發生在各大洲，但在濕度較高的國家（斯堪的納維亞，英格蘭，德國北部，希臘，日本等）更為常見。儘管紅色狼瘡日增，但在熱帶國家（巴西，埃及，敘利亞）卻很少見。與黑人相比，白人患病的機率更高。

紅斑狼瘡的病因及發病機制。紅斑狼瘡的起源尚不清楚，但以前認為這種疾病的發作與肺結核有關（歷史理論）。

檢測針對Epstein-Barr和皰疹的循環抗體，白細胞和肝臟中的癌病毒證實了該病的病毒起源。

電子顯微鏡研究再次證實了病毒的概念。在系統性紅斑狼瘡患者腎臟的上皮細胞中，檢測到微管顆粒。這些顆粒與副粘病毒的核糖核蛋白非常相似。此外，這些顆粒不僅在受影響的人身上，而且在患者的健康皮膚上也能找到。儘管進行了深入的研究，但在迄今為止的文獻中，沒有足夠的關於引起疾病的病毒的確切信息，它們是從純態組織中分離出來的。在通過細胞化學和放射自顯影方法進行的顆粒研究中，觀察到它們的組成中存在非核蛋白和磷脂以及糖蛋白。

現在已經證明，紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。在疾病的出現中，免疫系統非常重要。在紅斑狼瘡患者的血液中，檢測抗體（自身抗體）對核及其成分（DNA）的作用。使用白細胞，組織免疫反應和皮膚總是檢測到抗核因子這些抗體不僅是針對nukleproteidov而是針對nukleogistona和DNA（天然的和經過變性）。如果懷疑系統性紅斑狼瘡，則可以使用該反應。70 80％的表皮和真皮邊界患者中檢測到IgG和IgM。系統性紅斑狼瘡伴皮膚不變時，檢測到上述免疫球蛋白的存在。抗核抗體的免疫複合物在體內循環和的組合物中的存在而在允許表達的想法，狼瘡是免疫複合物疾病的組織。

自發神經和中樞神經系統以及神經內分泌器官的活動發生的變化從發病的角度來看非常重要。在許多患者的疾病初期，神經系統興奮的過程加劇，並隨後進入抑制狀態。有時系統性紅斑狼瘡始於神經系統的變化（精神病，癲癇，舞蹈病，狼瘡腦膜炎等）。

患者表現為下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統的活性減弱，疾病的孕期進展，流產和分娩，增加雌激素，睾丸下降，甲狀腺功能亢進或甲狀腺功能減退後，表明更大的內分泌系統的疾病的事件的重視。

有一種觀點認為紅斑狼瘡本質上是遺傳性的。家族病例為1.1-1.3％。描述了一名患有盤狀紅斑狼瘡的病女的出生病例，其中4名患有此病。SLE患者的一些健康的親戚跡象顯示本病的特徵 - 高球蛋白血症，總的和游離羥脯氨酸的血清水平升高，抗核因子的存在。

隨著免疫遺傳學研究，抗原A11，B8，B18，B53，DR2，DR3發現杯子，而這些數字在很大程度上依賴於年齡，性別，臨床特點，病程和研究的人群。一些科學家在研究紅斑狼瘡時HLA系統的研究中表達了這樣的觀點：從第一個發病的角度來看，這種疾病的環形和系統形式是一個單一的過程。基因易致紅斑狼瘡（HLA BD / DR）被鑑定，其位於所述第二染色體的短臂基因座之間。

紅斑狼瘡還開發傳染劑（鏈球菌和葡萄球菌），各種藥物（gidrolizina，抗生素，磺胺類，疫苗，血清），環境因素（紫外線，紅外線，輻射等）的影響下，內部器官的病理學（肝炎，胃炎，氨基酸和維生素代謝受損）。

皮膚科醫生和治療師都從事紅斑狼瘡，但專家對這個問題的態度是不同的。如果大多數皮膚科醫生認為急性和慢性紅斑狼瘡一種疾病以不同形式進行，那麼治療師認為它們是不依賴於對方的獨立疾病。

據一些科學家介紹，環狀紅斑狼瘡是紅斑狼瘡的一種形式，其病理過程僅限於皮膚的部位。系統性紅斑狼瘡也是一种红斑狼瘡。

然而，從皮膚開始的病理過程逐漸蔓延到內臟器官和肌肉骨骼系統。

紅斑狼瘡的分類。沒有普遍接受的紅斑狼瘡分類。大多數實用的皮膚科醫師區分慢性（慢性紅斑狼瘡，形成疤痕），骨性或全身性（急性紅斑狼瘡）和亞急性形式的紅斑狼瘡。

在疾病的全身形式中，內臟與皮膚一起受損。的表現為盤狀（或環形）慢性形式，播散性紅斑狼瘡，紅斑Biett離心和深形狀紅斑狼瘡肉瘤Irganga臨床圖片。

紅斑狼瘡的症狀。在疾病開始時，幾乎沒有觀察到主觀症狀。最常見的是，紅斑狼瘡表現為慢性環狀，皮疹可能出現在皮膚的不同部位。皮疹通常以粉紅色的斑塊形式出現在臉上，在邊緣生長並易於彼此融合。首先，斑點的表面不會剝落，但隨後會有片狀鱗片牢固地附著在皮膚上。斑點增加並變成大斑點，炎症有所增加並且皮膚滲透發展。隨著時間的推移，焦點中心的滲透溶解，在它的位置出現萎縮，在爐膛周圍有一個滾筒，覆蓋著小尺度。在此期間，當用指甲刮擦時，逐漸縮放，並且在縮放可見突起下方。當刮擦或去除鱗屑時，患者感到輕微疼痛，因此他將頭部向後仰。這被稱為Bénye-Meshchersky症狀。當鱗片被拒絕時，它們下方會觀察到突起（“女性足跟”的症狀），並且在鱗片脫落後在皮膚上形成深漏斗形式。因此，隨著疾病的進展，病灶的三個區域集中：瘢痕性萎縮的中央區域，中間 - 角化過度區域和外周 - 紅斑。同時，毛細血管擴張症，脫色和色素沉著過度發生在疾病的病灶中。在皮膚表面疾病的最初階段，病灶像蝴蝶一樣聚焦。在80％的患者中，病理過程始於鼻部皮膚損傷。紅斑也可以發生在身體的其他部位 - 頭皮，耳朵，頸部，腹部，四肢。如果皮疹位於頭皮上，那麼脫髮（脫髮），並在口腔粘膜 - 白斑，侵蝕和傷口。嘴唇上有腫脹和裂縫。在病理學重點中發展更多的滲透，在這個地方萎縮性萎縮越多。你甚至可以看到醜陋的深刻傷疤。瘢痕性萎縮最常發生在頭皮上更快。在萎縮的皮膚上脫落，有時在這個地方紅斑狼瘡可以復發。在紅斑狼瘡後出現的舊傷疤上皮膚癌的可能發展。

根據臨床特徵，有幾種臨床形式的紅斑狼瘡。如果在病理學焦點周圍出現褐色，棕色斑點，則為紅斑狼瘡的色素形式。當角化過度形成小鱗狀物時，觀察到石灰和角化過度。由於真皮乳頭層的生長和角化過度的發展，病理過程類似於有腫瘤的腫瘤。如果有藍色水腫斑塊（通常位於耳垂中）是腫瘤形式。脂溢性皮炎的病理過程位於脂溢性皮膚和毛囊上，表面覆蓋著黃褐色的脂肪鱗屑。由於鼻子和耳垂的強烈萎縮導致突變形式，觀察到組織吸收。有時在紅斑狼瘡的病灶中，你可以看到氣泡和氣泡的形成 - 這是一種類天皰瘡的公司。

紅斑狼瘡的治療方法不當和不合理可導致狼瘡癌的發生。

在紅斑狼瘡患者中，9％的患者下唇受累，上唇 - 4.8％，口腔粘膜 - 下降2.2％。

隨著環狀紅色狼瘡，眼睛很少受到影響。科學文獻描述了狼瘡異位，脈絡膜炎，角膜炎，瞼結膜炎，虹膜炎。

該疾病的播散形式是總紅斑狼瘡的10％。以散發形式，多發性皮疹位於面部，頭皮和上胸部，類似於盤狀紅斑狼瘡。但是，皮疹邊界清楚且沒有發炎。在病灶中，除紅斑外，還觀察到浸潤，角化過度和萎縮。在雙腿和雙手上，您可以看到手部關節有藍色斑點的紅斑。因此，播散形式的皮疹逐漸變成系統性紅斑狼瘡的皮疹。然而，用這種形式，患者的一般狀況有所改變，溫度低下，紅細胞沉降率增加，觀察到白細胞減少症，貧血，關節和肌肉疼痛。在許多患者中，確定慢性感染病灶（慢性扁桃體炎，鼻竇炎，齲齒等）

一些科學家認為疾病的傳播形式介於環狀和系統性紅斑狼瘡之間。這些形式的疾病之間的邊界沒有明確表達，傳播和系統形式之間沒有明確的界限。因此，傳播形式可以轉化為系統形式。在這種情況下，檢測LE細胞是非常重要的，因為在這類患者體內核苷過程會繼續進行，即係統性紅斑狼瘡中固有的免疫學變化。這種疾病持續多年。它在秋季和春季復甦。

Biett（1928）描述了離心性紅斑，是一種表面形式的紅斑狼瘡。這種形式發生在5％的患者中，該疾病始於皮膚表面出現小水腫，有限的離心性紅斑紅色或藍紅色。紅斑類似於蝴蝶，可以在兩個臉頰上或僅在鼻子上觀察（“沒有翅膀的蝴蝶”）。在皮疹上沒有角化過度和瘢痕性萎縮的跡象，或者由於發育不良，他們無法看到。在其臨床過程中，離心性紅斑不同於環狀形式。在治療離心性紅斑時，通過常規方法可獲得良好的效果。有時在沒有陽光明媚的日子的情況下，這種形式消失，沒有任何治療。然而，在秋冬季節，在寒冷，風，夏季和春季的影響下，在太陽的影響下，它很快就會在很短的時間內再現並遍布整個臉部皮膚。

還觀察到血管擴張。因此，顯然有些作者確定紅斑狼瘡樣紅斑狼瘡樣和毛細血管擴張型。臨床形式是離心性紅斑流的變體。伴有離心性紅斑，在紅斑狼瘡的情況下，臉上的疹與紅斑病相似。急性紅斑狼瘡中的紅斑非常強烈地突出，但它們的邊界模糊不清。當這種形式的紅斑狼瘡嚴重且複發時，觀察到這種臨床情況。

亞急性和慢性系統性紅斑對稱性紅斑幾乎與離心性紅斑不同。因此，出現的問題是，離心性紅斑是否是長期發生的系統性紅斑狼瘡的徵兆。然而，該疾病的全身過程不是由皮膚上的皮疹，而是由內臟器官，血液和其他系統的損傷決定的。

據一些作者說，播散型患者的臨床和血液學變化與系統性紅斑狼瘡患者非常相似。然而，這些離心性紅斑的變化不太明顯。當疾病轉移到全身形式時，重要的是在日光下長時間停留，頻繁發生心絞痛，懷孕和其他因素。無法看到疾病從一種形式逐漸轉變為另一種形式（離心性紅斑消失和系統形式的開始）。如可以從上面的數據可以看出，離心紅斑被認為是潛在危險的疾病，它不能與環形紅斑狼瘡進行比較，並且這樣的患者應進行醫學觀察被保持更長的更深入的臨床和實驗室研究。

由於皮下組織中卡波西 - 伊爾岡紅斑狼瘡的深層形態，出現深度定位的淋巴結，其中央加深的部位萎縮，最常見於頭部，肩部和手部。有時節點出現潰瘍後。以這種形式的疾病，除了淋巴結之外，還觀察到紅斑狼瘡的病理性病灶特徵。在主觀症狀中，最令人不安的是瘙癢。組織病理學。在慢性表型的紅斑狼瘡中表皮濾泡性角化過度，基底層細胞萎縮，在真皮層 - 漿細胞增生，淋巴細胞，組織細胞水腫。

系統性紅斑狼瘡突然發作或由於慢性紅斑狼瘡的進展而發生，這很困難。在各種壓力條件的影響下，感染，紫外線，慢性或播散性紅斑狼瘡可以轉化為全身性形式。

根據臨床過程區分急性，亞急性，慢性形式的疾病。這種疾病的急性形式最常見於20-40歲的女性中。溫度升高（39-40°C），關節疼痛，水腫，發紅，手指關節結構發生變化。在皮膚上會出現各種可能發生在整個身體和粘膜上的爆發。最初紅斑覆蓋著鱗片皮疹表面，他們正逐漸擴散到身體的其他部位，並相互融合，佔據相當大的面積。在發紅的皮膚上出現水泡和結皮，患者擔心發癢或灼痛。有時，皮疹類似於多形性紅斑或毒性過敏性皮炎。患者的嘴唇腫脹，覆蓋著血液化膿的結皮。在某些情況下，患者的身體可能不存在或受到限制。大約5-10％的急性系統性紅斑狼瘡患者皮膚上沒有皮疹。當疾病惡化時，健康狀況惡化，體溫升高，關節疼痛，失眠，厭食，噁心。在嚴重的狼瘡患者躺在床上，他不能站起來，減肥，變得無力和疲憊。在此期間，在實驗室研究中，LE細胞被發現在血液中，這在診斷時非常重要。亞急性形式的系統性紅斑狼瘡並不常見，它可以獨立發展或在環狀慢性紅斑狼瘡後發展。在身體的閉合部位觀察到疾病病灶的外觀，整體狀況的改變，關節疼痛的出現以及溫度升高。皮膚上的皮疹就像一張臉。伴有有限的水腫，有充血和皮膚剝落。在皮膚上很長一段時間內存儲紅斑，皮疹papulleznye，隨後肝臟和其他內臟器官可以參與這一進程。這取決於器官和系統表現病理過程G'區分紅斑狼瘡的皮膚，關節，腎臟，肺，神經系統，心血管，胃腸道，肝和血液形式。

在紅斑狼瘡的膝關節形式中，除了皮疹之外，關節的損傷被注意到，發生在關節痛和關節炎的形式中。有時，在疾病的皮膚症狀發展之前，有關節損傷的跡象。第一小，然後大的關節受到影響。在10％的患者中觀察到血管畸形。25-50％的患者肌肉受損。紅斑狼瘡肌肉的失敗很難區分肌痛和肌炎與皮肌炎。

在系統性紅斑狼瘡中，觀察到腎損傷（狼瘡腎炎）。狼瘡腎炎的臨床症狀取決於病理過程的活動程度。在疾病的最初階段，腎臟通常不參與病理過程。隨後，在不進行治療程序或活化的情況下，蛋白質出現在尿液，紅細胞，白細胞和圓柱體中。狼瘡性腎炎多數往往表現為局灶性腎小球腎炎，腎病，nephroso腎炎，局灶性間質性腎炎和臨床圖像的形式是從腎臟疾病其他因素造成的不同。在嚴重疾病中，如高血壓，一般水腫，尿毒症和腎功能不全等症狀，

在系統性紅斑狼瘡中，心血管系統常常參與病理過程。觀察到心內膜炎，心包炎，心肌炎，並且在嚴重病例中，出現了全身性心臟炎的跡象。一些患者發展了Limball-Sachs病（或者Limball-Sachs心內膜炎）。在這種情況下，心內膜炎伴有心肌炎，多漿膜炎，肝炎，脾大，神經炎等臨床症狀。由於血管壁的變化出現雷諾綜合徵。

還有一些在中樞神經系統的變化（多發性神經炎，mieloradikulonevrit，腦炎，脊髓炎，entsefaloradikulit，嚴重的腦膜炎，急性腦水腫），肺（間質性肺炎，胸膜炎），胃腸道（腹部綜合徵），肝（狼瘡性肝炎），白細胞減少，血小板減少，溶血性貧血，淋巴細胞減少，血沉增快。有時，增加脾和淋巴結腫大，頭髮脫落，皮膚變得乾燥，指甲變脆。

描述紅斑狼瘡，其與類似於多形性滲出性紅斑的噴發相繼發生。這些疾病的組合在1963年首次由羅維爾（Rowel綜合徵）發現。如果一些皮膚科醫生認為羅爾綜合徵是紅斑狼瘡的一種，其他人則將其視為同時發展的兩種疾病。

疾病（紅斑，毛囊過度角化，瘢痕類型萎縮）的識別標誌，血液的改變（白細胞減少症，淋巴細胞減少，貧血，血小板減少，gammaglobulipemiya，增加ESR）LE-細胞和細胞核相對抗體，是非常重要的確定診斷。

組織病理學。隨著系統性紅斑狼瘡在皮膚和內部器官的膠原纖維中，觀察到纖維蛋白變性，並且在真皮中 - 由白細胞組成的浸潤。

鑑別診斷。在環形或播散性紅斑狼瘡的初始階段應該從銀屑病，紅斑痤瘡，狼瘡，結節病，天皰瘡和其它疾病的紅斑的形式區別開來。

治療紅斑狼瘡。根據疾病的形式建立治療。對於環狀紅斑狼瘡，抗血小板藥物（resorchin，hingamin，plakvenil，delagil）每天兩次給予0.25g，持續5-10天。為什麼休息3-5天。這些藥物加速腎上腺的作用，影響結締組織的新陳代謝，導致光敏作用。每天6次，含有0.04克重組藥物，0.00075克潑尼松和0.22阿司匹林的presocil的攝入量將會產生很好的效果。進行維生素治療（B組，抗壞血酸，菸酸等）可提高治療效果。

對於系統性紅斑狼瘡，系統性糖皮質激素與抗血小板藥物一起處方，這產生了良好的效果。根據疾病的臨床過程和患者的情況（平均推薦60-70 mg的潑尼松龍）來規定類固醇藥物的劑量。同時，建議治療維生素（B1，B9，B6，B12，B15，PP，C），因為它們會增加類固醇激素和抗血小板藥的作用。當使用芳香族類維生素A（阿曲汀的劑量為1mg / kg）時，觀察到良好的效果。

外用皮質類固醇藥膏和軟膏。

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