孤立性hypogonadotropic卵巢功能減退

它配備由於缺乏垂體卵巢促性腺激素釋放激素（GH）刺激的結果。降低，或者可以在其gonadotrofov或減少刺激gonadotrofov lyuliberinom下丘腦，可以觀察到由垂體GH病變分泌不足即次級hypovarianism垂體來源可以是，下丘腦和經常混合 - ..下丘腦 - 垂體。下丘腦 - 垂體系統（GHS）的減少促性腺激素功能可以是伯或依賴性的，即發生的E.其他內分泌的背景，而不是內分泌疾病。

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原因 孤立性hypogonadotropic卵巢功能減退

在GHS的第一次促性腺功能減退時，形成了一種稱為孤立性低促性腺激素卵巢功能減退症（IGGN）的臨床症狀複合體。這種疾病的頻率很低。婦女往往年齡小。

孤立性低促性腺激素卵巢功能減退症的病因及發病機制。卵巢的孤立性hypogonadotropic hypofunction是先天性或獲得性的。IG Dzenis和EA Bogdanova揭示了遺傳因素的重要作用。在血統和數據分析早期的歷史表明，婦女案件的76.9％，各種形式的性腺功能低下症，母親免受侵犯生殖系統，如違反雙方母親身邊的II-III級親屬的親屬觀察到的高頻率，並在遭遇父親的線。

生長激素水平的降低可能與中樞神經系統兒茶酚胺水平違反監管有關。GP Korenev認為，患者的LH的分泌較低，但增加多巴胺的釋放，你可以假設一個主要的侵害，在沒有足夠的多巴胺能刺激或干擾在垂體水平響應神經分泌的下丘腦細胞存在。

抑制素在中樞型卵巢功能減退的發病機制中的作用尚未完全研究。抑制 - 從卵泡液和顆粒細胞中分離出來的肽在腦下垂體水平抑制FSH的合成和分泌，並在下丘腦水平 - 抑制血漿蛋白的分泌。

性染色質孤立性低促性腺激素卵巢功能減退患者陽性，染色體核型46 / XX。

分離的hypogonadotropic卵巢功能減退的Patanatomy。繼發性hypogonadotropic hypofunction的特點是存在適當形成卵巢與正常數量的原始卵泡，如果開發，那麼只有到小成熟階段形成1-2排顆粒細胞。形成快速暴露於閉鎖的空泡的極少見。通常情況下，黃色和白色的屍體沒有被發現。在皮質的間質組織中，細胞元素的數量減少。所有這些特徵導致卵巢發育不全。由於缺乏主要是LH，發育不全不如兩個GT缺乏; 其中有空洞和閉鎖卵泡。

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症狀 孤立性hypogonadotropic卵巢功能減退

孤立性hypogonadotropic卵巢功能減退的症狀。患者的投訴減少到原發性或繼發性閉經，繼而導致  不孕。一般來說，“潮汐”熱量沒有被觀察到。未檢測到體細胞異常。患者的增長是中等或高的。一個女人的體質，很少有太陽穴的比例。

婦科檢查時，外生殖器正常結構，有時有發育不全的徵象。通過客觀研究方法（肺炎書寫，超聲波）證實子宮和卵巢的大小縮小。第二性徵發育良好，並且很少觀察到乳房發育不全。體重更為正常。

該病的特點主要是由於促性腺激素功能的關閉時間和GH的下降程度。當dopubertatnogo實施例綜合徵分離性腺機能減退卵巢功能減退症的症狀最為明顯直到evnuhoidizma，缺乏第二性徵，現象發展的  骨質疏鬆症的。隨著疾病的晚期表現，臨床症狀往往表現不佳。在這種情況下，低雌激素的程度和GH水平下降的程度也顯得較小。這些差異在很大程度上決定了疾病的治療策略和預後。沒有任何並發症導致工作能力下降。

X光片上顱骨病理學或者未檢測到或檢測到的顱內壓增高的跡象和現象endokrianioza如鈣化位點在額頂葉部與鞍，其體積小和靠背整流（“yuvenilizatsiya”）的靠背後面硬腦膜。性腺功能減退最常見的影像學徵像是肥厚性骨質疏鬆症，這在手腕和脊柱的骨骼中很常見。

腦電圖揭示有機腦病理徵象，間腦障礙，不成熟特徵。然而，腦電圖沒有變化並不排除孤立性低促性腺激素卵巢功能減退症的診斷。

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診斷 孤立性hypogonadotropic卵巢功能減退

孤立性低促性腺激素卵巢功能減退症的診斷。在宮頸粘液的研究中，注意到低雌激素，“瞳孔”症狀是陰性和弱表達。OI波動從0到10％，IC主要揭示陰道上皮的中間細胞，發現基底細胞和副基底細胞（例如10/90/0）。直腸溫度單相。

荷爾蒙檢查顯示中度，較不明顯的低雌激素症。雌激素水平低而單調。GH（LH和FSH）水平降低或處於正常基礎水平的下限並且是單調的。催乳素的含量沒有變化。

通常情況下，孕酮樣品為陰性，表明雌激素過低的程度。具有雌激素孕激素的樣品是陽性的並且指示子宮內膜的功能保存。

刺激卵巢功能的荷爾蒙測試是積極的。MCHG施用一定劑量的75-150 IU /米或每天的hCG 1500 IU 2-3 /米會導致增加雌激素的血液水平檢測到的增加CI，右移IP（表面出現的細胞）被標記症狀“瞳” ，樹枝狀。可能會出現主觀反應，表現為卵巢的沉重感和酸痛感，白度增加。

用克羅米酚（100毫克/天，5天）進行陽性測試。隨著雌激素水平的增加，確定血液中LH和FSH含量的增加。然而，隨著雌激素水平急劇下降的嚴重形式，LH和FSH，具有克羅米酚的樣品產生了陰性結果。

對於下丘腦或垂體水平病變的診斷用分離的性腺機能減退卵巢提出的測試與LH-RH（lyuliberinom）在100微克/ V，物流。響應於引入的LH和FSH水平增加應該表明該疾病的下丘腦發生，沒有促性腺激素應答表明垂體發生。然而，已知的是，垂體促性腺激素反應是由多種因素決定的，它在很大程度上依賴於卵巢的功能狀態，特別是雌激素的血液中的水平。這種情況表明，雌激素過少深在給藥後lyuliberina促性腺激素釋放激素的分泌沒有增加不是促性腺機能的破壞上gonadotrofov水平的可靠指標。

在某些情況下，使用卵巢活檢的腹腔鏡檢查可以明確診斷。

差分診斷。綜合徵孤立性腺功能減退卵巢主要應從對各種內分泌疾病繼發性卵巢功能減退來區分（甲狀腺功能亢進症，垂體腺瘤，希恩綜合徵，功能形式mezhutochno-垂體失敗等。）。

一個非常相似的臨床表現是所謂的超促乳素非性腺機能減退症，其中包括高泌乳素血症和腫瘤（微 - 和大 - 催乳素瘤）的功能形式。主要鑑別診斷標準是催乳素水平和X線檢查方法。

此外，孤立性低促性腺激素性卵巢功能減退綜合徵應與所有形式的原發性卵巢功能減退相鑑別。這裡的主要診斷指標是FSH和LH的水平。

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治療 孤立性hypogonadotropic卵巢功能減退

孤立性低促性腺激素卵巢功能減退症的治療是刺激下丘腦 - 垂體系統以激活促性腺功能。為了評估內源性雌激素化的程度，治療應該從孕酮測試開始：1％藥物1ml IM 6天。隨後的類似月經的反應證明體內足夠的雌激素水平以及有效使用梭形石膏的可能性。使用孕激素作為孤立性低促性腺激素卵巢功能減退的單一療法通常無效。

應該指出的是，使用合成雌激素 - 孕激素製劑如具有陽性孕酮試驗的bisekurin併計算反彈效應也不會導致卵巢排卵功能的恢復。用這些藥物進行的治療顯示，用於製備子宮內膜受體和下丘腦 - 垂體系統的陰性黃體酮試驗。對於受體裝置的雌激素製劑，可以在誘導週期的第5天至第25天期間使用0.05mg 1 / 2-1 / 4片劑的microfoline。

通常有3-6個療程，之後可以改用刺激療法。為此，最常用的是clostilbugite，其從誘導週期的第5天開始以100-150mg /天的劑量使用5-7天。治療的有效性通過功能診斷試驗（TDF）進行監測。兩相基礎溫度恢復表明積極的影響。針對單相，並顯著gipolyuteinovoy溫度的背景下出現menstrualnopodobnoe反應示出的局部效應，其在這種情況下，可以通過的hCG額外施用劑量為3000-9000 IU /米由14-16天週期的預期排卵期間增強。繼續治療直至獲得完整的兩相週期（最多可連續進行6次療程）。當達到效果時，應放棄治療並控制直腸溫度下的動作。在復發的情況下重複治療。

由於clostilbugite治療效果不佳，GH水平明顯下降，因此可以使用更年期人類促性腺激素或其類似物 - 對角線-500。從誘導週期的第3天起，MCG以每日75-300IU / m的劑量給藥10-14天，直到排卵前雌激素峰值達到1104-2576pmol / L。通過超聲波在Graafovaya囊泡的階段之前控制卵泡的成熟是有效的。同時，觀察TFD（症狀“瞳孔”，樹枝狀，CI，IP）。

當達到排卵前階段時，完成一天的休息，然後施用一次大劑量的HC（4500-12000單位），導致排卵和黃體。HMG的治療是已知的難題，因為可能過度刺激卵巢，需要激素研究或超聲波。使用婦幼保健時，每日婦科控制是必要的。排卵刺激的有效性達到70-90％，恢復生育能力 - 30-60％。也許是多次懷孕的開始。

一種有希望和最有效的治療孤立性低促性腺激素卵巢功能減退症的方法是使用lylyberyrin。通常以每立方米或四分之一劑量注射50-100微克藥物，鼻內給藥途徑是可能的。Luliberin在排卵發作前10-14天內施用，其時間由TFD，超聲和激素研究確定。

預測

預測是有利的。工作能力不受侵犯。為了避免下丘腦 - 垂體系統腫瘤的出現以及在荷爾蒙治療的背景下及時檢測生殖系統中的增生過程，對患者進行藥房註冊。在懷孕的情況下，他們有可能會懷孕。

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