儿童莫比乌斯综合征

Moebius综合征是一种由脑神经结构异常引起的先天性畸形。让我们来了解一下它的病因、症状、诊断和矫正方法。

神经系统疾病在先天性疾病中占很大比例。莫比斯综合征的特征是缺乏面部反应。患者无法微笑、哭泣或表达其他情绪。这种疾病罕见且研究不足。每年每15万名新生儿中就有一人患有此病。

该综合症被列入国际疾病分类 ICD-10 第 10 类 - 先天性异常（畸形）、变形和染色体异常（Q00-Q99）：

Q80-Q89 其他先天性异常（畸形）。

• Q87 涉及多个系统的其他特定先天畸形综合征。

这种疾病最早由德国精神病学家兼神经学家保罗·莫比乌斯于1892年描述。由于其确切病因尚未确定，因此至今仍对其病理学进行系统研究。治疗，或者更确切地说是矫正，包括多种旨在消除该疾病各种症状的方法。及时诊断和治疗，患者有机会恢复正常的社会适应。

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流行病學

莫比乌斯综合征是一种相当罕见的疾病。统计数据显示，每15万名新生儿中就有1例确诊。由于症状明显（面部表情和吸吮反射受损或完全丧失），因此在疾病早期就开始进行复杂的治疗。现代显微外科手术和保守的矫正方法可以最大限度地减少并发症。

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原因 莫比乌斯综合征

许多严重的畸形都是在子宫内形成的，通过基因遗传或由于某些因素引起的。Moebius综合征，即最严重的面神经麻痹，其病因尚不完全清楚。医生和科学家的观点主要分为以下几种：

• 胚胎期血管疾病导致的脑神经萎缩。胎儿发育过程中，血液供应暂时中断或改变，例如缺氧，会导致不同程度的中枢神经系统损伤。这可能表现为儿童生长发育异常，或影响其大脑发育。
• 因外界因素导致脑神经受损或损伤。这些因素可能包括母亲的各种传染病，例如风疹、高温、全身缺氧、妊娠期糖尿病或妊娠前期使用药物
• 身体内的各种疾病和病理过程会引发大脑问题。
• 肌肉病变导致周围神经系统和大脑的退行性病变。

这种脑神经发育缺陷会表现为各种异常。因此，许多患者会出现单侧或双侧面部肌肉麻痹。面部表情完全缺失或受损。患者对外界刺激没有反应，不会微笑或皱眉。患有这种综合征的婴儿吸吮反射发育不良，无法正常吞咽食物。如果不进行复杂的治疗，该病会导致社会适应和正常社会生活紊乱。

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風險因素

根据已进行的研究，莫比斯综合征是多因素的。也就是说，这种病症的风险因素既与遗传因素有关，也与外部原因有关。

如果有家族史，该病属于常染色体显性遗传。异常基因可从父亲或母亲遗传。每次怀孕传播异常基因的风险为50%，且与未来孩子的性别特征无关。

该疾病的其他可能因素：

• 宫内发育期间缺氧。
• 怀孕期间的各种疾病和伤害。
• 在怀孕初期服用麻醉物质或禁忌药物。
• 先天性发育不全。

除了上述因素外，罹患病理学的风险还与免疫系统防御能力下降、女性年龄（母亲年龄越大，生下患病理学婴儿的风险越高）、怀孕期间感染病毒和感染性疾病有关。在某些情况下，母亲在怀孕期间患有风疹、流感或奎宁中毒，孩子也会被诊断出患有病理学。

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發病

Moebius综合征的发病机制尚不清楚。其发病机制与宫内发育过程中的血管疾病有关。服用麻醉药物、酗酒以及其他多种因素都会影响神经系统疾病的发生发展。

该疾病以常染色体显性遗传方式遗传，但也可能为常染色体隐性遗传。它影响第6和第7对脑神经。这些脑神经发育不全会导致面瘫和眼肌功能障碍。其他12对脑神经也可能受到影响，每对脑神经负责身体的以下过程：

1. 嗅觉神经——使您能够感知气味。
2. 视神经——传递视觉信息。
3. 动眼神经负责眼球外部肌肉的工作。
4. 阻滞 - 提供眼球上斜肌与中枢神经系统之间的连接。
5. 三叉神经——负责咀嚼和面部肌肉的支配。
6. 外展肌——眼球横向运动和眨眼。
7. 面部 - 控制面部肌肉，包含中间神经，传递舌头前三分之一的味蕾、皮肤和脚趾的感觉。
8. 前庭耳蜗丛负责听觉。
9. 舌咽神经——控制吞咽过程并负责味觉。
10. 迷走神经——将感觉和运动信号传递到许多器官，尤其是胸部和腹部。
11. 辅助肌肉——负责颈部肌肉的运动，抬起肩膀，将肩胛骨带到脊柱。
12. 舌骨——负责舌头的运动。

先天性眼面瘫常表现为第3、6、7、9、12对脑神经发育不全。这可能是由于脑脊液（即液体）对第4对脑神经区域的损害作用所致。

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症狀 莫比乌斯综合征

先天性神经系统疾病的特征是多个器官和系统出现各种疾病。莫比乌斯综合征的症状通常与面瘫、严重的肌肉骨骼系统问题以及足部畸形有关。其他症状包括：

• 言语和营养问题——由于下颌肌肉、舌头、咽喉和喉头发育不良，患者吞咽和咀嚼困难。此外，还可能出现言语器官问题。
• 牙齿问题——由于舌头运动不正确，食物积聚在牙齿后方，导致龋齿和其他疾病。该综合征的特征是腭裂。
• 听力问题——患者的听力下降。由于耳廓结构的解剖特点，频繁发生耳部感染，导致听力完全丧失的风险很高。

患有该综合征的人天生下颌小、嘴巴小，舌头短小或畸形。上颚开口异常，即腭裂。牙齿问题也很常见，例如牙齿缺失或错位。这些异常会导致进食、呼吸和说话困难。患者经常患有呼吸系统疾病、睡眠障碍和感觉统合失调。

此外，患者还会出现泪液分泌不足和前庭系统紊乱。患者的皮肤紧绷，嘴角经常下垂。该异常的特征是肢体出现各种病变：马蹄足、多指、并指畸形等。

最初的迹象

莫比斯综合征的早期症状是面部表情缺失。该疾病还伴有以下症状：

• 身体结构异常，活动受限。
• 部分或完全吞咽困难（吞咽障碍）。
• 吸吮和呼吸困难。
• 脚部变形。
• 感觉知觉障碍。
• 眼科和耳鼻喉科疾病。
• 面部皮肤紧绷。
• 前庭疾病。
• 没有泪液分泌。
• 胸壁畸形（波兰综合征）。

至于智力，儿科患者的智力可能较低。但随着年龄的增长，患者的智力并不落后于同龄人。

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儿童Moebius综合征

幼儿特别善于表达自己的情绪，因此患有先天性眼面瘫的儿童很容易被注意到。儿童莫比乌斯综合征的表现是面部活动受限和明显的不对称。患者对外界刺激没有反应，不会哭，不会笑，甚至不会微笑。只有通过声音才能了解孩子的需求。婴儿难以闭上眼睛，嘴巴微微张开，头部运动困难。

这种遗传病理学特征为常染色体隐性遗传，或不太常见的显性遗传。由于婴儿面部表情不自然，该疾病在婴儿出生后立即确诊。还可能出现其他异常：

• 手指融合或缺失。
• 耳廓变形。
• 唾液分泌增加。
• 吸吮、吞咽和呼吸困难。
• 咀嚼肌无力。
• 语言功能受损。
• 发音困难。
• 下颌发育不良或发育不全。
• 角膜溃疡（睡眠时眼睑半睁）。
• 斜视。
• 内眦赘皮。
• 听力障碍。
• 泪液分泌受损。
• 眼球尺寸明显减小。

及时诊断至关重要。对孩子进行全面身体检查可以发现各种异常和障碍，并制定矫正计划。目前尚无根治该综合症的方法。儿童需接受对症治疗，包括矫正斜视、发音障碍等。

可以通过手术来消除面部肌肉萎缩的缺陷。手术可以部分恢复面部功能，使其适应社会生活。然而，这种疾病并不能完全治愈；随着孩子年龄的增长，症状会逐渐减轻。在极少数情况下，约10%的儿童会出现智力和智力发育迟缓。

目前尚无预防措施来预防这种病症。Moebius综合征的预后良好，因为该疾病不易进展。尽管该疾病与各种心理和社会并发症相关，但通过复杂的矫正和遵守所有医疗建议，大多数儿童可以过上正常的生活。面部表情的异常和无法表达情绪会导致与他人沟通存在一定困难。

没有裂隙的人会患有 Moebius 综合症吗？

当怀疑存在脑神经畸形时，常常会有人提出疑问：莫比乌斯综合征是否可能在没有裂隙的情况下发生。在这种异常的背景下，骨骼病变和身体各个系统的病变会被观察到，从而扰乱其正常功能。

面部骨骼的形成及其融合发生在胎儿宫内发育的7-8周。如果这一过程中断，就会出现各种面部病变。口腔的发育与鼻腔的形成同时进行。面部颅骨由五个突起组成——一对上颌骨和下颌骨，以及一个额骨。上腭由上颌骨突内表面的突起形成。由于这一过程中断，上腭无法闭合，形成腭裂（腭裂）。

上腭由腭骨的突和板组成，它们通过骨缝相互连接。上腭是面颅的这一部分，是分隔口腔和鼻腔的解剖屏障。腭部由硬腭和软腭两部分组成。

上腭的解剖特征：

• 硬腭是由腭板组成的骨骼结构。它形成于胚胎时期。腭板长在一起，形成一个圆顶状的骨骼。然而，由于遗传性疾病，腭板发育不良，形成了腭裂。
• 软腭由软组织构成，即肌肉（舌肌、腭咽肌、腭舌肌，以及抬高和拉紧软腭的肌肉）和腭腱膜。它分为前腭和后腭。如果缺损影响腭部所有组织，即肌肉和黏膜，则为开放性腭裂。如果仅影响肌肉，则为隐性腭裂。

这种莫比乌斯综合征的症状不仅是由遗传因素引起的，还与各种病毒、细菌和寄生虫对胎儿的有害影响有关。妇女在怀孕期间患上的一些疾病具有致畸作用：水痘、巨细胞病毒、麻疹、疱疹。

腭裂有多种形式，根据上腭未闭合的程度而有所不同：

• 软腭裂
• 软腭裂和部分硬腭裂
• 单侧腭裂
• 双侧上腭损伤

唇腭裂需要手术干预治疗。为了确保手术成功，需要多位专科医生的协同合作：儿科、颌面外科、正畸科、神经内科、耳鼻喉科。治疗分阶段进行，手术次数可能超过5-7次。3至7岁的儿童患者适合接受矫正治疗。

如果腭裂不进行手术干预，会导致重要功能障碍：吞咽和吸吮障碍、言语和呼吸障碍、听力逐渐丧失、消化系统疾病以及牙齿疾病。由于病理原因，食物和液体会进入鼻腔。因此，患者需要借助特殊的导管补充营养。随着孩子年龄的增长，这种缺陷会变得更加明显，并导致心理障碍。

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患有莫比乌斯综合症的微笑

先天性面部双瘫可以是双侧的，也可以是单侧的。莫比斯综合征患者如果不进行手术矫正，就无法微笑。面部肌肉麻痹导致患者无法通过面部表情表达情感。患有这种综合征的人被称为“没有笑容的孩子”。由于神经模仿系统与边缘系统之间的联系被破坏，患者无法识别和解读他人的情绪，这使得病症更加复杂。

无法微笑是该综合征最典型的症状。腭裂会导致食物进入鼻腔，从而影响进食。此外，患者还会出现唾液分泌增多和吸吮困难。

在某些情况下，这种先天性异常在孩子出生后的数周甚至数月内都难以察觉。但无法微笑以及哭泣时缺乏面部表情迟早会引起家长的担忧。许多患有这种综合征的婴儿由于下颌和下巴发育异常，无法完全闭合嘴巴。面瘫在75%至90%的病例中会导致言语障碍。患者无法正常发音和书写字母，这使其社会化过程变得复杂。

階段

Moebius综合征的分类最初由研究该病理的科学家于1979年提出。该疾病的分期基于其病理体征：

1. 单纯性脑神经发育不全或萎缩。
2. 周围中枢神经系统的原发性病变。以面神经退行性病变为特征。
3. 脑干细胞核局部坏死。神经元和其他脑细胞受到微观损伤。
4. 原发性肌病，包括伴有或不伴中枢神经系统损伤的肌病。表现为各种肌肉症状。

在诊断脑神经运动核萎缩时，需要确定病情的分期，并据此制定未来的治疗和预后计划。

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形式

神经系统病理学的分类具有某些类型，取决于其症状：

1. 认知障碍——大多数患有该综合症的人智力正常，但10-15%的人被诊断为中度智力障碍。许多科学家将该疾病与自闭症联系起来。然而，这一理论尚未得到证实，因为随着年龄的增长，发育迟缓会逐渐恢复正常。
2. 骨骼系统疾病——约50%的患者存在肢体畸形。最常见的症状包括足部畸形、马蹄足、手指缺失或融合。一些患者被诊断出患有脊柱侧弯、胸肌发育不全以及前庭系统问题。
3. 情绪和心理症状——由于先天性面瘫，沟通和社交技能发展存在严重问题。患者易患抑郁症，学习困难，言语障碍。

除上述症状外，还存在发育问题。由于无法正常转动眼球，空间定向和物体识别能力受损。

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並發症和後果

据医学统计，30%的莫比乌斯综合征会导致严重后果和并发症。患者通常会面临以下问题：

• 严重形式的瘫痪。
• 挛缩和联带运动。
• 痛苦的感觉。
• 眼科和牙科病理学。
• 四肢发生退行性变化。
• 器官和系统功能紊乱。

许多患者因肌肉张力增高而被诊断为挛缩。面神经麻痹会导致面部皮肤严重紧绷。患者还可能出现联带运动，即伴随肌肉运动，例如嘴角上扬、闭眼时额头起皱等等。

在大多数情况下，并发症与受损肌肉纤维修复不当有关。60％的患者被诊断为视力部分或完全丧失、眼睛闭合不完全以及各种牙齿问题。

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診斷 莫比乌斯综合征

目前，尚无诊断莫比乌斯综合征的具体方法。该病的诊断基于其特征性症状。面神经麻痹是该综合征的主要症状之一。目前有一些专门的检查可以排除其他先天性面部双瘫的原因。

一位神经科医生和其他几位专家负责诊断。在初步检查中，医生会收集遗传病史，并安排临床尿液和血液检查。此外，还会进行一系列仪器检查，包括强制性的CT、MRI和神经肌电图检查。此外，还会进行鉴别诊断，以便将疾病的体征与其他可能的先天性疾病进行比较。

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测试

疑似先天性神经系统疾病的实验室诊断旨在确定患者的总体身体状况及其各种并发症。检测可以发现隐藏的感染性或炎症性病变以及其他多种病症。

患者需接受常规血液、生化、尿液和粪便检查。炎症过程会导致红细胞沉降率升高、白细胞数量增加、淋巴细胞减少。这些结果提示可能存在中耳炎、脑膜炎、肿瘤病变等并发症。

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仪器诊断

为了确定脑神经损伤的程度，需要进行仪器诊断。患者通常会被要求进行以下检查：

• 脑部计算机断层扫描和磁共振成像——这些诊断方法基于组织对X射线的部分吸收能力。为了获得可靠的信息，这些方法会从多个点进行照射。该程序可以确定血液循环受损的区域、肿瘤、脑血肿和其他病变。
• 神经电图检查是测定电信号沿神经纤维传播速度的方法。使用微弱的电脉冲进行刺激，测量其在不同点的活动。莫比乌斯综合征的特征是脉冲传导速度降低，即由于神经纤维断裂而无法将信号传输到某个神经分支。如果检测到电刺激的肌肉纤维数量减少，则存在肌肉萎缩的风险。
• 肌电图——这种方法基于对肌肉中发生的电脉冲（无需电流刺激）的研究。在检查过程中，将细针插入肌肉的不同区域，以确定疼痛脉冲的传播范围。检查分别在放松和紧张的肌肉状态下进行。它可以揭示受损的神经、萎缩和挛缩情况。

仪器检查旨在评估面部肌肉的状况。如有必要，还会检查其他可能异常的神经，例如大耳神经或腓肠肌。医生会根据诊断结果制定治疗疼痛的方案。

MRI 上的莫比乌斯综合征

磁共振成像是先天性眼面瘫最有用的诊断方法之一。该方法基于磁场和氢原子的相互作用。在一定剂量的辐射后，原子粒子释放能量，并由超灵敏的传感器记录。借助此技术，可以获得大脑和其他器官的分层图像。该技术可以揭示肿瘤病变、脑膜炎症过程以及血管异常发育。

Moebius综合征在MRI上表现为发育不全，即第六和第七对脑神经发育不良。借助MRI，许多患者可发现小脑中部神经柄缺失。第六和第七对脑神经的损伤与颅面、肌肉骨骼和心血管缺陷有关，这些缺陷是该病的症状。

磁共振成像充分显示了该综合征引起的脑干结构异常。研究结果使得制定纠正该疾病病理表现的方案成为可能。

鑑別診斷

由于出生损伤和其他一些病症可能被误认为是莫比乌斯综合征的征兆，因此需要对患者进行鉴别诊断。这种罕见的先天性畸形与以下疾病进行了比较：

• 延髓麻痹。
• 分娩过程中面神经的创伤性损伤。
• 呼吸麻痹。
• 唐氏综合症。
• 代谢性神经病变。
• 神经肌肉病理学。
• 脑部综合症。
• 波兰异常。
• 基底动脉血栓形成。
• 先天性肌营养不良症。
• 局部肌肉萎缩。
• 脊髓性肌萎缩症。
• 中毒性神经病。
• 脑瘫。

为了进行鉴别诊断，我们使用了一系列实验室和仪器研究。

治療 莫比乌斯综合征

消除脑神经畸形的最佳方法是对Moebius综合征进行综合治疗。目前尚无根治方法。医生的主要任务是对症治疗，即矫正视力、发音和其他病症。

1. 营养——由于腭裂（腭裂），新生儿的喂养非常复杂。由于患儿吸吮和吞咽反射功能受损，因此需要选择母乳喂养的替代方案。为此，需要使用特殊的导管、注射器和滴管。
2. 眼科治疗——该综合征患者无法正常眨眼，也无法在睡眠中完全闭眼。因此，存在角膜溃疡和角膜干燥加剧的风险。医生会给患者开具特殊的眼药水，以消除炎症反应。此外，还可以进行睑咽部手术——这是一种旨在缝合眼睑边缘部分以恢复正常眨眼功能并保护角膜的外科手术。
3. 牙科和正畸治疗——由于腭裂，患者咬合不正确，牙齿移位或缺失。此外，口腔正常闭合也可能出现问题，从而引发各种牙龈疾病和嘴唇干燥。为了进行矫正，可以使用各种正畸器械来恢复牙齿的正常位置。在特别严重的情况下，需要进行颌骨手术。
4. 面部表情和言语功能恢复——一项复杂的外科手术旨在最大程度地减轻面神经麻痹的症状。手术在患儿早期进行，以便随着患儿长大，他们与外界的互动不会出现问题。由于舌头解剖位置不正确，可能会出现言语障碍，因此手术尤其注重发音的矫正。
5. 物理治疗——适用于患有各种骨科疾病的患者。最常见的是针对足部畸形、马蹄足、手部和手指异常以及胸部发育不良进行矫正手术。
6. 心理支持——对于面瘫患者及其家人来说，与心理学家/心理治疗师的合作至关重要。心理健康专家会帮助患者应对因面瘫而无法充分表达的情绪。医生会帮助患者提升自尊，并帮助他们找到在社会上积极谈论问题的建设性方式。

莫比乌斯综合症的治疗由儿科医生、神经科医生、整形外科医生、耳鼻喉科医生、骨科医生、心理学家和其他一些医学专家进行。

药物

先天性脑神经核发育不全需要综合治疗。药物治疗可以改善脑部血液供应，恢复萎缩区域的功能。

医生会根据每位患者的具体情况选择药物。选择药物时，医生会考虑患者的年龄、Moebius综合征的分期以及其他疾病特征。医生通常会为患者开具以下药物：

1. 脑活素

改善脑组织代谢。含有肽和生物活性氨基酸，它们是脑代谢的主要成分。药物的活性物质能够穿透血脑屏障，即穿过血液和脑组织。改善神经兴奋的传递，调节细胞内代谢。

提高体内有氧条件下能量产生的效率，促进细胞内蛋白质的合成，减少因乳酸含量增加而导致的酸化过程。保护脑细胞，在缺氧及其他损伤情况下提高神经元的存活率。

• 适应症：中枢神经系统疾病、脑血管意外、脑外科手术、儿童智力障碍。各种精神疾病，伴有精神恍惚和记忆力减退的症状。
• 给药方法：脑血管意外、严重颅脑损伤或神经外科手术后，静脉滴注，每次10-30毫升，溶于100-200毫升等渗氯化钠溶液中。给药时间60-90分钟。疗程10-25天。轻症患者肌肉注射，每次1-2毫升，疗程20-30天。
• 副作用：体温下降或升高，注射部位暂时感到发热。
• 禁忌症：怀孕、过敏反应、严重肝功能障碍。

该药物有 1 毫升和 5 毫升安瓿瓶装，含 5% 溶液。

2. 皮质素

一种由均衡的神经递质和多肽组成的多肽药物。它对大脑皮层具有组织特异性作用，可降低神经营养物质的毒性作用，并改善认知能力。其活性成分可激活中枢神经系统的修复过程，并具有脑保护和抗惊厥作用。该药物可促进各种应激反应后中枢神经系统功能的快速恢复。

皮质素调节血清素和多巴胺的含量。恢复脑细胞的生物电活动和GABA能的影响。

• 适应症：儿童精神运动及言语发育迟缓，脑瘫，思维障碍，记忆力及学习能力下降，各种自主神经紊乱，虚弱综合症，各种病因的脑病，脑血管意外，癫痫的综合治疗。
• 给药方法：该药物用于肌肉注射。将药瓶内容物溶于1-2毫升溶剂（注射用水、0.9%氯化钠溶液或0.5%普鲁卡因溶液）中。每日注射一次，疗程为5-10天。每位患者的剂量均单独计算。
• 副作用：罕见情况下会出现过敏反应。暂无过量服用病例记录。
• 禁忌症：对药物成分过敏、怀孕和哺乳。

Cortexin 以 10 毫克小瓶装冻干粉形式提供，用于制备肌肉注射溶液。

3. 地巴唑

属于外周血管扩张剂药物治疗组的药物。它具有血管扩张和解痉作用，可降低血压。改善脊髓功能，恢复周围神经系统的活动。其活性成分可刺激干扰素的合成，从而产生适度的免疫刺激作用。

• 适应症：血管平滑肌层痉挛，神经系统疾病，弛缓性麻痹综合征。该药对高血压，内脏平滑肌痉挛和肠绞痛有效。
• 给药方法和剂量取决于药物剂型。肠外给药时，使用2.5-10毫克药物。12岁以上患者服用片剂，每次20-50毫克，每日2-3次。单次最大剂量为50毫克，每日最大剂量为150毫克。
• 副作用：动脉低血压、头晕、皮肤过敏反应。局部用药时，注射部位可能出现疼痛。
• 禁忌症：对本品成分有个体不耐受者、严重肾功能不全者、胃溃疡及十二指肠溃疡者、消化道出血者、糖尿病患者、严重心力衰竭者、妊娠期及哺乳期妇女。
• 过量服用：头痛、头晕、发热、恶心、出汗增多、动脉血压降低。无特效解毒剂，建议对症治疗、洗胃和服用肠道吸收剂。

地巴唑有片剂形式，每包 10 片，以及安瓿瓶中 1.5 毫升药物注射液形式，每包 10 安瓿。

4. 尼瓦林

胆碱酯酶抑制剂，活性成分为加兰他敏。改善神经肌肉突触间的冲动传导。增强脊髓和脑部反射区的兴奋。刺激并调节骨骼肌的收缩。增强汗腺和消化腺的分泌，恢复肌肉组织的功能。降低眼压。

• 适应症：神经系统疾病和神经突触疾病、肌营养不良症、神经炎、重症肌无力、脑瘫。该药对脊髓损伤、脊髓灰质炎后遗症、脊髓炎以及脊髓性肌萎缩症均有效。
• 给药方法取决于药物剂型。溶液可通过肌肉注射或静脉注射给药。短期疗程可采用肠外给药。平均初始剂量为每日2.5毫克，并逐渐增加。每日最大剂量为20毫克。
• 副作用：过敏反应、荨麻疹、瘙痒、过敏性休克。头痛、头晕、恶心、四肢震颤、瞳孔收缩。治疗期间可能出现失眠、支气管痉挛、腹泻、肠蠕动加快、腹痛和尿频。极少数情况下，鼻腔和支气管分泌物增多。
• 禁忌症：对本品成分过敏者、支气管哮喘、心动过缓、心绞痛、心力衰竭、严重肝肾功能不全者、妊娠期及哺乳期妇女。本品溶液不适用于1岁以下儿童，片剂不适用于9岁以下儿童。
• 过量服用：恶心和呕吐、腹绞痛、低血压、腹泻、支气管痉挛、抽搐和昏迷、心动过缓。

Nivalin 有口服片剂和药液两种形式。

5. 蒂沃尔廷

一种含有活性成分的药品——一种属于体内部分合成类别的氨基酸。精氨酸是细胞内代谢过程的调节剂，影响器官和组织的重要功能。它具有抗氧化、抗衰弱和膜稳定作用。

• 适应症：急性脑血管意外及其并发症，伴有缺氧征象的脑血管动脉粥样硬化改变，各种代谢紊乱，虚弱症，胸腺功能减退，肝脏和呼吸系统疾病。妊娠期妊娠中毒症，先兆子痫。
• 给药方法：静脉滴注，初始速度为每分钟10滴。每日剂量为4.2克，即用等渗溶液稀释后100毫升。口服时，单次剂量为1克，每日最大剂量为8克。疗程为10-14天。
• 副作用：注射部位灼热感、头痛、头晕、注射部位静脉局部炎症、各种过敏反应。
• 禁忌症：对本品成分过敏者、三岁以下患者、严重肝肾功能不全者。妊娠期患者需凭医生处方服用本品。
• 过量服用：出汗增多、虚弱、焦虑、心动过速、四肢震颤。也可能出现过敏反应和代谢性酸中毒。为了消除这些症状，必须停药并进行脱敏治疗。

Tivortin 为 4.2% 输液溶液，装于 100 毫升小瓶中。

6. 陶丰

用于治疗莫比乌斯综合征引起的眼科并发症。该药物含有一种含硫氨基酸，在正常情况下由半胱氨酸转化而成。它能够改善能量过程，具有神经递质特性，并抑制突触传递。具有抗惊厥特性，并能刺激体内营养不良症患者的修复过程。

适应症：组织营养不良、视网膜病变、角膜营养不良、眼压升高。该药物用法为每眼滴2-3滴，每日2-4次，疗程2-3个月。目前未发现任何副作用、禁忌症或过量症状。Taufon有4%溶液，5毫升小瓶装和1毫升安瓿装可供选择。

药物的使用应在严格的医疗监督下进行，并且仅作为神经系统病理综合治疗的一部分。

维生素

这是一种罕见的先天性非进行性异常，伴有脑神经运动核萎缩，需要复杂的治疗。Moebius综合征患者从确诊第一天起就开始服用维生素，并终生服用。

为了大脑的协调运作和神经系统的健康，建议服用以下维生素：

• A是一种脂溶性物质，可以保护细胞免受自由基的负面影响。它能增强大脑活动，改善睡眠，提高注意力。
• C – 抗坏血酸可增强免疫系统的保护作用，保护细胞免受自由基的侵害。它还能改善大脑活动和神经系统功能。它还能改善情绪，帮助缓解压力和神经紧张。
• D – 保护血管免受胆固醇侵害，防止脑缺氧，改善记忆力。减少紧张情绪。
• E – 强化血管和毛细血管，保护身体免受自由基的影响。保护大脑免受阿尔茨海默病的侵害，改善记忆力和情绪。

对大脑正常功能最重要的维生素是 B 族维生素：

• B1具有抗抑郁、强化、镇静和恢复活力的功效。它对心智能力和认知功能有积极作用，并能减轻焦虑。
• B2 – 参与细胞合成，维持血管张力和弹性，改善睡眠。缓解疲劳、虚弱，并对抗频繁的情绪波动。
• B3 – 改善脑供血和脑血管微循环，恢复细胞能量代谢。改善记忆力和注意力，缓解慢性疲劳。
• B5 – 调节并维持神经元之间的正常通讯。预防抑郁症、疲劳加剧和睡眠问题。
• B6 – 参与血清素的生成。它有助于大脑吸收必需氨基酸，维持大脑正常功能。它还能提高智力，改善睡眠、记忆力和注意力。
• B9 – 积极参与神经系统功能（抑制、兴奋）。增强身体的防御能力，对维持短期和长期记忆以及正常的思维速度至关重要。
• 维生素B11 – 增强免疫系统的保护功能。增强并恢复神经系统、大脑、心脏和肌肉组织的功能。减轻焦虑。
• 维生素B12 – 确保大脑的认知功能，维持正常的睡眠-觉醒周期。减少烦躁情绪，改善记忆力和睡眠。

强化神经系统、维持大脑正常功能的微量元素：

• 铁——支持和调节大脑功能。提高注意力，促进快速反应。
• 碘——对激素水平有积极影响，可改善记忆力。
• 磷——维持大脑、中枢神经系统和整个身体的正常功能。
• 镁——维持各个层次肌肉系统的正常功能。
• 钾负责神经与肌肉的相互作用。
• 钙负责神经冲动从肌肉到神经系统的正常传递。

均衡饮食可以为身体补充有益的维生素和矿物质。对神经系统疾病最有益的食物包括：乳制品、肉类（猪肉、牛肉、肝脏、鸡肉）和蛋类、海鲜、谷物（小麦、荞麦、燕麦）、水果（柑橘类水果、牛油果、草莓、香蕉）、蔬菜（豆类、菠菜、绿叶蔬菜、西红柿）、坚果、鱼油。药店也有现成的维生素复合物出售。对于儿童，可以开具以下药物：Multitabs、Pikovit、Alphabet、Vitrum等。

物理治疗

物理治疗是先天性面部双瘫综合治疗的必要组成部分。物理治疗是医学的一个领域，研究自然和人工物理因素对人体的治疗作用。

这种疗法显著改善了人体重要功能的中枢调节。它能使神经肌肉系统和中枢神经系统的传导性和兴奋性恢复正常，并增加能量来源。此外，它还能加速代谢过程，纠正病理性自身免疫性疾病，改善血液供应、营养和组织微循环。

每位患者的具体治疗方案均由医生单独制定。医生会综合考虑病情的分期和严重程度、病史、患者的身心状态、年龄以及其他诸多因素。对于莫比乌斯综合征患者，医生通常会建议患者进行以下物理治疗：

• 超声波治疗

该疗法的治疗效果基于对组织和细胞的机械微按摩。超声波对身体产生能量效应，产生热量以及物理和化学效应。超声波是体内生化、物理和化学反应和过程的催化剂。该疗法与药物结合使用，药物可以穿透组织屏障，对病理病灶产生治疗作用。

超声波疗法适用于治疗肌肉骨骼系统、周围神经系统、耳鼻喉科疾病、牙科疾病、损伤、胃肠道疾病等综合征的病理症状。5岁以下、患有心绞痛、心律失常、高血压、血栓性静脉炎的患者禁用。

• 超声导入疗法

该疗法基于利用特定频率的超声波场将药物注入体内。无论疾病的初期还是晚期，该方法均有效。所用药物能够增强受损组织的再生过程。

• 电睡眠

基于电流对大脑的反射效应。其作用机制与眼窝和上眼睑反射区的刺激有关。刺激沿着反射弧传递至丘脑和大脑皮层。该疗法可恢复植物性、体液性和情绪平衡。电睡眠疗法对颅脑损伤后症状、神经系统疾病、神经官能症、脑动脉粥样硬化、植物性血管性肌张力障碍以及高血压均有效。

• 磁疗

将受影响的组织暴露于交变低频或恒定磁场的医疗程序。该方法旨在激活血液成分中的物理和化学过程。使化学反应速率提高10-30%，增加组织中的细胞因子、前列腺素和生育酚的含量。降低具有自发性冲动活动的神经元的兴奋性。

磁疗具有解痉、扩张血管、强直和免疫调节的功效。该疗法适用于治疗体内微循环障碍、急性期炎症性疾病、周围神经系统疾病、高血压、植物神经血管性肌张力障碍。

• 局部达森瓦尔化

这是一种利用中频高压弱脉冲交流电作用于身体的方法。该疗法刺激皮肤敏感神经纤维的末端区域，改变其兴奋性并激活局部血液循环。达森瓦尔化疗法对血管壁具有治疗作用，并通过破坏病毒和细菌的细胞膜发挥消毒作用。

• 电刺激（神经肌肉刺激、肌肉刺激）

该方法的作用机制是基于通过电极将特定特性的电流从肌肉刺激器传输到身体，从而对神经和肌肉进行电刺激。该疗法适用于中枢神经系统和周围神经系统疾病患者，以及损伤后的康复治疗。

• 按摩

对受损组织具有机械作用，具有强化和修复特性。促进血液循环。适用于治疗神经系统疾病、骨科疾病和其他病理状况。

• 治疗性体能训练（LFK）

这是一套用于疾病后身体恢复和预防的综合治疗方法。物理疗法可以改善血液供应和淋巴循环，促进再生过程和神经冲动的传导。

物理治疗对神经系统疾病的高效性基于神经组织再生、神经传导改善、疼痛和肿胀减轻的过程。脑肿瘤和周围神经病变、中枢神经系统感染性疾病、频繁发作的癫痫、精神病患者禁用物理治疗。

民间疗法

脑神经发育缺陷需要认真全面的医疗处理。Moebius综合征的民间疗法只能用于减轻某些病理症状，并且必须获得适当的医疗许可。以下手术可用于消除面瘫：

• 取一杯食盐或干净的沙子，在煎锅中加热。将所有材料放入一个厚布袋中。每天睡前敷在患处，使其温暖。疗程至少持续1个月。加热可以加速受损神经的修复，并改善肌肉纤维的状况。
• 每天第一餐前，喝半杯新鲜荨麻汁，一小时后喝半杯蒲公英汁，再一小时后喝半杯芹菜汁。果汁疗法一小时后，您应该吃早餐。该疗法每10-15天进行一次。植物汁有助于清除体内积聚的残留代谢产物，促进新陈代谢，净化血液，并激活消化功能。
• 桦树汁在治疗神经系统疾病方面具有较高的生物学价值。每天服用半杯桦树汁是必要的。它具有镇静功效，可使体内的新陈代谢和能量过程正常化。
• 服用50毫升益母草、牡丹、金盏花和山楂酊剂。这种草药可以恢复神经系统功能。每次服用1茶匙酊剂，持续2-3个月。

除了上述民间偏方外，还可以将冷杉油涂抹到患处，具有温暖作用，并刺激局部血液循环。

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草药治疗

治疗先天性面部双瘫的另一种替代方法是草药治疗。

• 在药房购买10%浓度的Mumiyo溶液涂抹于面部。取少量产品涂抹于棉签上，按摩面部患处。按摩至少持续5分钟，之后饮用20毫克Mumiyo溶于一杯温牛奶中，并加入一茶匙蜂蜜。Mumiyo具有治疗周围神经和增强免疫系统的功效。疗程为10-14天。
• 涂抹时，可以使用白金合欢酊。将250毫升伏特加倒入4-5汤匙金合欢花中，浸泡10天。成品用于涂抹，每天两次，持续一个月。
• 将一杯沸水倒入一汤匙红玫瑰花瓣中。静置一小时。每日服用3-4次，每次200毫升。疗程至少持续一个月。玫瑰中含有的精油和微量元素可以改善神经系统功能和神经冲动的传导。
• 为了减轻炎症、频繁痉挛和受影响组织的肿胀，建议使用洋甘菊茶。取几茶匙干洋甘菊，倒入沸水，浸泡至冷却。喝完茶，用剩余的洋甘菊材料敷在玻璃纸和温热的毛巾下，敷在脸上。
• 取2汤匙黑杨芽和等量的黄油。将植物部分彻底捣碎并与黄油混合。将制成的药膏涂抹于皮肤上，起到温热作用。芽中含有的精油和树脂具有镇痛和消炎作用。疗程5-7天后即可见效。

严重面瘫需要长期治疗。治疗的初步效果通常需要几个月才能显现。

顺势疗法

用顺势疗法治疗脑神经畸形症状的情况极为罕见。顺势疗法是一种颇具争议的替代疗法，其有效性尚未得到官方医学的证实。让我们来看看用于治疗神经系统疾病的疗法：

• 蘑菇——面部肌肉僵硬紧张，抽搐、瘙痒、灼烧。冰冷的针刺感沿着神经蔓延，带来针扎般的疼痛感。
• 山月桂——神经痛，表现为刺痛，并伴有频繁的感觉异常。舌头、下颌和面部骨骼会感到不适。进食后疼痛可能会减轻。
• Cedron——眼周、鼻腔周期性神经痛。夜间及卧位时不适感加剧。
• 毛蕊花——影响三叉神经下支、呼吸系统和耳部。缓解颞下颌关节疼痛和流泪疼痛。
• 磷酸镁——剧烈刺痛，放射至上颌和牙齿。局部肌肉麻痹、痉挛。
• Mezereum——剧烈刺痛，伴有流泪、身体某些部位麻木。
• 黄木素——在经历各种经历和压力时，神经痛会变得更加频繁。
• 眼部灼痛——剧烈的剧痛，触碰患处时疼痛加剧。疼痛主要集中在眼球和眼窝，并可能蔓延至颧骨、牙齿、太阳穴和脸颊。
• 香堇菜——头皮紧张，眉毛上方局部疼痛。眼下和太阳穴搏动。

使用上述药物前，您应该咨询顺势疗法医生。医生会开具合适的药物、剂量和疗程。

手术治疗

先天性面神经核发育不全需要复杂的治疗。Moebius综合征的手术治疗采用以下方法：

• 面神经功能恢复：减压、神经松解、损伤组织缝合、游离移植整形手术。
• 通过对交感神经系统进行手术干预来恢复面部肌肉功能。
• 通过将面神经与其他肌肉纤维（舌骨、膈肌）缝合来实现面部肌肉的再支配。

这项手术可以创造出逼真的笑容，促进与他人的社交沟通。这类显微手术技术复杂，需要将大腿肌肉的移植物移植到面部，可能会引发一系列并发症。

除了打造完美笑容外，多学科手术治疗还旨在矫正眼部偏差、颌骨和肢体畸形。术前，患者需接受全面的诊断检查，以评估病情严重程度并选择最佳治疗方法。

預防

预防先天性遗传病的方法主要基于妊娠计划和产前诊断。Moebius综合征及其他先天性神经系统疾病的预防包括：

1. 计划怀孕，改善居住环境。

• 最佳生育年龄被认为是20-35岁。较晚或较早受孕都会显著增加婴儿染色体和先天性异常的风险。
• 如果遗传性疾病风险较高，则应避免生育。对于血亲之间以及携带致病基因杂合子的人之间的婚姻，建议避免生育。
• 改善生活环境对于预防由外界因素引起的基因突变至关重要。这对于预防躯体遗传疾病（畸形、免疫缺陷、恶性肿瘤）尤为重要。

2. 减少增加发生先天性异常可能性的风险因素。

• 保持健康的生活方式，及时治疗任何疾病。戒除不良习惯，减少神经紧张和压力。保持规律的睡眠和休息。
• 维持神经、血管和整个身体正常功能的身体活动。
• 健康营养，富含维生素和矿物质，确保所有器官和系统正常运作。

如果胎儿畸形的风险较高，则需要终止妊娠。堕胎建议基于产前诊断。这并非最简便的预防方法，但它可以预防大多数严重且致命的遗传缺陷。

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預測

Moebius综合征是一种非进行性脑神经核畸形。该病的预后完全取决于其症状，即先天性缺陷的严重程度。医生采用综合治疗方法，最大程度地减轻病理症状，矫正面神经麻痹、肢体缺陷、腭裂和其他畸形。因此，大多数Moebius综合征患者可以正常生活，但在融入社会的过程中可能会遇到一些困难。