波蘭綜合症

子宮體內形成一種罕見的異常體結構，基本上由大胸肌的胸骨和肋骨發育不全或完全缺失組成。他戴著一位英國外科醫生的名字，在他的學生年代，他在停屍房工作時描述了一個肋骨和肌肉缺陷的標本。A.Poland並不是第一個，在他之前的十九世紀初，他已經在法國和德國引起了關注，但是他的出版物啟動了對這種先天性病理學的認真研究。在20世紀初，J.湯普森發表了關於這種疾病的完整描述。從那以後，世界醫學文獻中已經描述了大約500個這樣的病例。

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流行病學

發病率統計顯示，先天性肋骨和肌肉異常表現為不同程度的平均出生人數為30,000或略多於活產的新生兒。隨著這種畸形，更多的男孩出生。

波蘭綜合症中高達80％的畸形是右側的。不同程度地表示干擾，並且胸部形成異常的嚴重程度與手的對應關係未被追踪。

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原因 波蘭綜合徵

這種異常兒童出生的原因至今仍然是假設。遺傳類型和傳播這種病理的基因沒有定義，但有關波蘭綜合症的罕見家族史的描述。它假定了隱性遺傳。據信患病兒童傳染給其子女的概率約為50％。大多數情況是單一的。這種異常兒童出生的危險因素是器官和系統產卵和發育期間對胚胎的外部和內部致畸作用。有幾個假說解釋了這種肋骨肌肉缺陷的病因和發病機制，但沒有一個得到充分證實。最可能的假設是任何不利的因素在妊娠第六週引起胚胎血液供應不足時，即形成鎖骨下動脈。這導致其發育不全（管腔變窄）和血液供應不足，導致軟組織和骨骼局部發育不全。損傷的程度取決於動脈和/或其分支的損傷程度。

其中的原因還包括侵犯了胚胎胸腹肌組織或其宮內創傷的細胞遷移。但迄今為止有足夠的可靠證據，這些假設都沒有。

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症狀 波蘭綜合徵

這種先天性異常的第一個徵兆早在胸肌和腋窩的特徵性外觀上就已經在視覺上引人注目。在出現手部發育不全的情況下 - 從出生開始。

綜合徵的症狀複雜如下：

• 大胸肌或其碎片的單側不充分發育，最常見的是胸骨和肋骨;
• 在同一側 - 手發育不全：縮短，融合的手指或其發育不全; 乳房發育不足或缺如，瞼板腺炎; 皮下脂肪層變薄; 沒有腋毛; 軟骨/肋骨組織結構異常，或完全缺如（通常為Ⅲ和Ⅳ）。

第二部分描述的所有功能不是強制性的，它們可以與各種選項中的第一項結合使用。

除了這些，極少有可能是在結構LAT異常，在胸小肌，異常肩胛骨和鎖骨發展，具有漏斗形變形的胸部，脊柱彎曲和肋隆起的軀幹，發育不全或再生障礙性貧血的不對稱條件。

當左側有缺陷的一側經常出現內臟器官轉位時，尤其是心臟向右側移位。在心臟的正常位置結合沒有肋骨的情況下，它實際上不受保護，並且它的觸診在皮膚下是明顯的。

兒童患波蘭綜合徵通常從出生那一刻起就顯而易見，但在某些情況下，發現約三年的輕微缺陷。

通過定位，胸部結構元素中的缺陷被分成胸前部，後部和側壁的變形。

青春期女孩的波蘭綜合症甚至會因為有缺陷的一側的乳房沒有形成或落後於發育而位於遠高於正常水平的位置，甚至在一定程度上感到自己的感覺。在輕度的男孩中發病的病例中，青春期有時會發現這種綜合徵相當晚，因為不能從有缺陷的一側抽出肌肉。

波蘭女性綜合症不影響荷爾蒙背景和懷孕的能力。

在大多數情況下，波蘭綜合徵是一種美容缺陷：胸肌最常變形或缺失，沒有胸部缺陷，並且有一個完整的刷子。上肢的運動功能得以保留，沒有什麼能阻止這些患者集中參與運動。

但是，這種病理學還有其他更創傷性的類型。這種情況的後果和復雜性更為嚴重。根據畸形的嚴重程度，患者可能出現呼吸功能障礙和血液動力學障礙。在完全缺乏肋軟骨骨架的情況下，通常會發現肺疝，從出生時就會出現呼吸障礙。

在更罕見的左側病變的情況下，如果沒有正常處置器官的肋骨，則心臟直接位於皮膚下面。這種患者的生命不斷受到可能的創傷和心臟驟停相關危險的威脅。

患有嚴重胸部缺陷的患兒通常由於收縮壓下降和舒張期動脈壓升高以及靜脈壓增高而出現血流動力學問題。這些兒童的特徵是疲勞增加，虛弱綜合徵，他們可能在身體發育方面落後於同齡人。

波蘭綜合徵的表現涉及鎖骨下動脈和/或其分支的結構，這為缺陷側的動脈血流紊亂創造了條件。

觀察到重要內部器官的結構和位置的一些解剖異常。其嚴重程度可能使患者的狀況顯著複雜化。心臟從一個方向或另一個方向的正常位置偏離，直至移位，擴大其邊界或順時針轉動，在缺陷側的肺和腎發育不全。

階段

這種疾病的胸部形成有四個階段。

第一種是大多數已知病例的特徵，當只有軟組織異常發育時，胸部的形狀和肋骨的軟骨和骨部分的結構是正常的。

第二 - 當觸摸變形胸部：缺陷側時存儲骨和肋骨軟骨部分稍微在肋軟骨，polubokom部署胸骨壓下，而相反側被經常觀察到服務於胸部（龍骨狀）。

在第三階段中的結構被保留肋的骨部分，和軟骨不發達，胸廓是不對稱的，朝向胸骨應變錐形的，但是檢測到顯著異常。

第四階段的特徵是肋骨的軟骨和骨骼部分從一到四（從III到VI）的缺失。從有缺陷的一側 - 空洞，胸骨明顯展開。

然而，在地層結構要素胸部狀態孩子的身體可能是正常的任何階段（補償），具有週期性的增強（subcompensated）和惡化與五臟六腑的增加和骨骼系統（失代償期）。這取決於身體的個體特徵，發展速度，合併症和生活方式。

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診斷 波蘭綜合徵

肋骨肌肉先天性病變由視覺確定，醫生觸診患者並規定放射線照相術。通常這足以揭示胸部病變的範圍和類型。計算機和磁共振成像可以提供更準確的疾病圖像。

根據適應症，鎖骨下動脈的超聲檢查也可用於確定其直徑，超聲檢查大腦和其他儀器診斷。

為了評估伴隨的解剖缺陷，心髒病專家諮詢和心電圖，心臟的超聲檢查，速度測量，超聲心動圖和主要血管的多普勒成像是必要的。

在呼吸窘迫時，需要肺科醫師的諮詢，該諮詢可以規定對肺功能狀態的研究，例如，螺旋體描記術。

只要沒有伴隨病變，用這種疾病分析通常在標準範圍內。

謹慎的診斷措施使您能夠準確估計重建干預措施的範圍。

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鑑別診斷

鑑別診斷是消除在顯影刷缺陷，而不肌肉拉傷，先天性畸形胸部akrotsefalosindaktilii，莫比烏斯綜合徵，撞擊上肢和胸部。

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治療 波蘭綜合徵

這種病理學受到手術治療。通常根據證詞，它始於童年。有時，可能需要幾次手術干預，例如，明顯的胸部缺損或肋骨發育不良，以確保心臟安全或使呼吸系統正常化。這些手術在胸外科進行。他們的目標是形成對內部器官的最佳保護，確保其正常功能，消除胸部曲度，恢復它並重新創建軟組織的自然解剖比例。

這種綜合徵手術治療的主要和最困難的階段是消除胸部骨骼元素的彎曲和替代缺失的肋骨。使用不同的胸廓成形術方法。在右側駕駛和副缺席，例如的情況下，III和IV製成肋裂解II和V.赤字四個邊緣通過接枝肋，從患者的健康側肋籠截取的部分修正。在現代醫療實踐中，對鈦植入物給予移植患者組織的偏好。

在肋區缺陷學齡前兒童構成的緻密網格保護所述內部器官和不違反肋的進一步發展在兒童塑料肋可導致不均勻引起的地層的健康胸部的骨架的次級元件的曲率半徑和操作嬰兒肋。

胸骨顯著彎曲的手術矯正是在楔形胸骨切開術的幫助下進行的。

如果刷子發育不良，手術幫助由骨科醫生 - 創傷學家提供。

在波蘭綜合徵的第一階段，手術干預的唯一目的是消除美容缺陷。在胸部肌肉的存在降低正常解剖缺陷率由於患者的肌肉或組織（這部分可以使用前鋸肌或腹直肌），或矽樹脂假體。對於男性來說，單獨的矽膠假體更合乎需要，因為肌肉移植不能提供全面的美容效果，而不是一個肌肉缺陷就有兩個。但是，執行操作的方法的選擇總是根據具體情況來確定。

女性從後面向前移動最廣泛的肌肉，同時創造肌肉骨架和夾層。等待癒合後，進行重建乳房成形術。

這些操作被認為是乾淨的，預防性的藥物治療是單獨定制的，以交易量，植入物，耐受性，患者和伴隨疾病的年齡存在。預防藥物的最小量包括preoperatsionnuyu抗生素（分配的一個操作前小時，結束不遲於一天或兩天），鎮靜劑和止痛劑，腸道恢復操作和引流胸膜腔（如果進行胸廓成形術）。最常用於預防和細菌並發症的是II和III代的頭孢菌素類抗生素。

頭孢呋辛-β-內酰胺類殺菌劑具有廣泛的活性，其作用機制是阻斷細菌細胞膜的合成。革蘭氏陽性和革蘭氏陰性菌的拮抗菌株，包括對合成青黴素 - 氨芐青黴素和阿莫西林耐藥的菌株。肌內註射0.75g藥物後，在不超過1小時後觀察到最大血清水平，靜脈內--15分鐘後。必要的濃度分別持續超過五小時和八小時，它們分別固定在骨和軟組織，皮膚覆蓋物中。在24小時內完全消除。在對其他頭孢菌素敏感的情況下謹慎使用 - 對青黴素藥物過敏。

對頭孢菌素過敏時，可能需要使用萬古黴素。該藥只用於靜脈滴注1小時（6小時0.5克或12小時1克）。調整腎功能障礙患者的劑量。

在選用抗生素之前，通常會進行測試以獲得敏感性，以免使手術過程複雜化。副作用，除了過敏反應，短期預防可以忽略不計。

手術後的第一天，麻醉使用麻醉止痛藥進行麻醉。例如，Promedol，阿片類鎮痛藥，顯著增加疼痛閾值，抑制對刺激物的反應，舒緩和加速入睡過程。它以注射劑，皮下注射劑和肌內註射劑的形式使用。最高劑量是每天160毫克。有機體偶爾對這種藥物的引入作出反應，伴有噁心，頭暈，興奮的發展。

手術後的第二天，麻醉藥品與非麻醉藥品交替使用，然後 - 只在睡前使用Promedol。

在之前的自我排便做出高滲灌腸手術後患者被消除含糖和碳酸水，被任命為新斯的明，刺激胃腸道的腺體的分泌功能，以及汗水和支氣管，調腸平滑肌和膀胱，以及骨骼肌。在致敏，甲狀腺毒症禁忌，表示心血管系統的疾病。餐前半小時口服給藥時，日劑量（50毫克）分成兩個或三個劑量。

被指定為可改善組織血液循環並提供氧氣的藥物：Riboxin，Solcoseryl，Actovegin - 改善代謝過程，微循環和術後傷口癒合。

為了在術後早期監測胸膜腔，使用它們的超聲波來查找血液和滲出液以進行胸膜引流。

移植肋骨手術後，患者在醫院觀察約14天，恢復期持續數月。手術後，建議在一年內限制體力活動，避免手術干預區域出現震盪和顛簸。

肌肉整形手術的創傷較小，患者通常在兩三天內出院，以限制一個月內的體力活動。

康復措施應促進身體的快速排毒和代謝過程的正常化，改善血液微循環和恢復手術區域的組織。給患者分配促進皮膚，軟組織和骨骼癒合的維生素（C，A，E，B，D3，鈣，鋅），增強免疫力並改善身體的整體狀況。在醫院裡，維生素是肌肉注射和口服，在出院時，醫生可以推薦攝入維生素 - 礦物質複合物。

手術治療後，循環系統和呼吸系統在醫學睡眠的背景下很好地適應。從治療的第一天到第十天，建議患者進行呼吸訓練，按摩和運動治療。

康復期間被分配到旨在改善骨骼和呼吸肌肉的張力，生產正確的姿勢和行走的物理療法：電泳，電，磁，熱治療（泥，石蠟，礦物蠟），水（游泳，按摩，漩渦浴） 。

替代治療

替代治療可以幫助準備手術並刺激身體的恢復過程，使其不合成，但天然維生素飽和。

使用增強免疫系統，改善血液循環和加速術後傷口癒合的維生素和礦物質混合物是有用的。

1. 以任何方式研磨500克蔓越莓，一杯去皮的沃思堅果，四個帶綠皮的大蘋果，去除核心。加入半杯水和500克糖，放在小火上。煮沸，定期攪拌。放在有蓋子的罐子裡。每日在一湯匙上多次食用。
2. 以等重量的干杏，葡萄乾，鯡魚堅果，檸檬，除去骨頭，但與皮膚等重量研磨。倒入相同量的蜂蜜，拌勻。儲存在帶蓋玻璃瓶的冰箱裡。早飯前30分鐘，吃一湯匙這種混合物。

從現有的蔬菜和水果（冬季 - 胡蘿蔔，蘋果，柑橘）中飲用新鮮製備的果汁是很好的，它們可以混合使用，例如經典組合 - 胡蘿蔔和蘋果。共治療過程持續三週，每週一次 - 餐前一天一次，半杯，二週 - 同樣，但在早上和晚餐前，三週 - 又一次半杯。課程可以重複，但不能在十天之內。

你可以用乾燥的柑橘皮釀造黑茶和綠茶。

為了提高免疫力和改善血液循環，特別是在冬季和春季期間，當身體出現維生素缺乏時，可以使用草藥治療阿森納。在吃完早餐後，下列藥材混合物在早餐時喝醉而不喝茶。

1. 蕁麻和Schizandra切碎的葉子（各150克）與50克聖人混合。在熱水瓶中加入一茶匙含有200毫升沸水的植物混合物。兩小時後，緊張，加一茶匙蜂蜜。
2. 準備一片碎草藥草，一片野草莓，洋甘菊花藥用植物混合物。在排水20分鐘後，將混合物的大湯匙用沸水（250毫升）煮沸。

輸入乾紅山楂每天喝四杯半杯：沖泡半升開水，兩湯匙漿果，堅持至少四分之一小時，瀝乾，可以加蜂蜜。

順勢療法屬於保守的治療方法，對糾正先天性畸形幾乎沒有幫助，但順勢療法製劑完全能夠為手術做準備或激活康復過程。Arsenicum相片，山金車，Mancinella有助於傷口癒合，氟化鈣和鈣磷脂磷骨融合。應該指出，順勢療法藥物應由順勢醫生開處方。

製藥順勢療法製劑Traumeel C可以在術後期使用其高恢復性質量。該藥的功效是由於其激活免疫系統反應鏈的能力，刺激Th3淋巴細胞的克隆。因此，促炎細胞因子和抗炎細胞因子的平衡在手術部位正常化，這有助於消除水腫，疼痛和充血。恢復紊亂的微循環和組織功能。

根據生物推擠和順勢療法的方法，在皮下皮下注射肌肉內和皮內註射。六歲及以上患者的日劑量為2.2毫升，最多六年 - 不超過0.55毫升。在嚴重的情況下，白天成人可以輸入兩個安瓿瓶。

當病情好轉時，他們轉換為片劑形式（舌下）：三歲以上的患者可以三次劑量給藥，0-2年 - 片劑分三次服用。為了消除急性病症，片劑每隔一刻鐘就要吸收一次。這個程序可以進行兩個小時（不超過八個接待）。

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預防

在那裡預防這種先天性疾病的具體措施。父母雙方健康的生活方式和對生育的負責態度大大增加了健康孩子出生的可能性。

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預測

身體結構中這種先天性缺陷的大多數病例被減少為肌肉發育不足，不影響肢體和內部器官的功能，不影響女性的生育能力，並構成可移除的美容缺陷。即使有更複雜的組合病變，及時治療也能為患者帶來全面的生活。