耳朵發育異常：症狀
最近審查：23.04.2024
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在Konigsmark，Goldenhar，Tricher-Collins，Moebius，Nager的綜合徵中觀察到最常見的先天性畸形。
在Konigsmark注意小耳綜合徵，外耳道閉鎖，傳導性聽力損失。外耳由垂直計算的無外耳道的皮膚軟骨滾子表徵，面部對稱，其他器官無畸形。
通過測聽，可以發現III-IV度的傳導性聽力損失。Konigsmark綜合徵的遺傳發生在常染色體隱性類型中。
該綜合徵Goldenhara（okuloaurikulovertebralnaya發育不良，gemifastsialnaya mikrotimiya）觀察切片機，makrostomiyu，發育障礙下頜骨，在頸椎和胸椎異常的椎骨（oktsipitatsiya圖譜，楔形椎骨，頸骨性癒合，贅椎骨）。在其他異常指出zpibulbarny皮樣，lipodermoid，腮腺，先天性心臟疾病（45％），先天性唇齶裂（7％），多數情況下考慮零星的，然而，發現了一個常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳和多因子類型的繼承。耳先天性畸形的表現中度至全耳廓發育不全變形異位向前和向下的變化。耳墜位於耳屏從嘴角。當測聽揭示III-IV度的傳導性聽力損失。在面神經發育不全通道病例的40-50％。
伴有Tricer-Collins綜合徵（下頜面骨發育不全），觀察到眼球間隙，小肌肉萎縮，巨舌症和小耳畸形的抗單核細胞減少。惡習的其他表現形式是拇指和手腕發育不良，下眼瞼的結腸瘤。面神經管的異位症比其他綜合徵更頻繁地發現。遺傳類型是常染色體隱性遺傳。在聽力學方面，伴有明顯的綜合徵表現，傳導性聽力損失的IV度更常被診斷。
耳部異常的分類
根據臨床，病因和發病特點構建聽覺器官先天性畸形的現有分類。
SN Lapchenko發現了局部惡性腫瘤，聽力器官的輕度，中度，重度嚴重性，聽力器官發育不良（輕，中，重度）和混合型。
R. Tanser的分類包括五個惡習。
- 我學位 - anotia。
- II度 - 完全發育不全（小耳畸形）：
- A - 外耳道閉鎖;
- B - 沒有外耳道閉鎖。
- III度 - 耳廓中部發育不全。
- IV度 - 耳廓上部發育不全;
- A - 倒塌的耳朵;
- 內耳;
- C-完全發育不全的耳廓上三分之一。
- V度 - 耳垂。
NR Schuknecht在他的聽覺閉鎖分類中分為幾類。
- A型 - 耳道軟骨部分的閉鎖（顯示為防止膽脂瘤形成的肉骨成形術）。
- B型 - 閉鎖，無論是在軟骨還是在耳道的骨骼部分，II-III級聽力均下降（手術康復並不總是成功）。
- C型 - 所有完全閉鎖病例。
- 類型d - 完全閉鎖鼻道弱氣化顳骨，伴有面神經和迷宮式膠囊（交易的禁忌聽力提高性能）的異常通道位置。
儘管提出了各種分類，但大多數耳鼻喉科學家更喜歡馬克思的分類，根據這一分類，可以區分外耳和中耳的四個變形程度。
- I度 - 耳廓發育不全（耳廓的單獨元素無法辨認）。
- II度 - 各種程度的耳廓變形（耳廓的一些元素不區分）。
- III度 - 耳朵形式的一個小雛形。
- IV度 - 沒有耳廓。
從第二級開始，小耳伴隨著外耳道發育的異常。
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