徵費機構癡呆

Levy體癡呆是認知功能的一種慢性損失，其特徵是在皮質神經元胞質中出現稱為路易體的細胞內包涵體。這種疾病的特點是逐漸侵犯記憶，言語，實踐，思維。

路易體癡呆的獨特臨床特徵是精神狀態的波動，短暫的混亂狀態，幻覺（最常見的是視覺），對精神抑製劑的敏感性增加。Levi體型癡呆在男性中比在女性中更常見。疾病的進展速度可能比阿爾茨海默病更快。

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流行病學

Levi體癡呆是癡呆發生的第三位。通常在60歲以上觀察到疾病的發作。

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發病

病理形態學上，Levi體癡呆的特徵在於存在帕金森病（BP）特徵的變化以及阿爾茨海默型的變化或沒有它們。在患有Levi體的癡呆症中，Levy體在皮質神經元中與老年斑結合或未發生阿爾茨海默型改變而被鑑定。1995年，關於這個問題的國際研討會提出了“徵費機構癡呆症”一詞。此前，該疾病被指定為瀰漫性Levy體，Levy體老年性癡呆症，Levi體為阿爾茨海默病的變體。

在15-25％的癡呆患者中檢測到皮層Levi體--Lewy體癡呆的主要病理形態徵象。病理形態學研究表明，在患有Levi體癡呆的患者中，診斷阿爾茨海默病通常在臨床上是錯誤的。

瀰漫性路易體病（BDTL）明顯的癡呆，精神障礙和錐體外系（帕金森）症狀。癡呆的組合體，其特徵在於，波動（有時急劇）及其嚴重性，與瞬態幻視（超過90％的患者），無端抗帕金森病藥和帕金森症狀也不適合診斷標準的帕金森病精神病性精神障礙，應該是疑似疾病的基礎瀰漫的Levi身體。Lévy疾病瀰漫性機體遇到的次數比診斷時間要多。

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症狀 與Levy機構的癡呆

最初的認知障礙與其他類型的癡呆類似。然而，錐體外系症狀在帕金森病的內在差異：路易體癡呆震顫沒有出現在疾病的早期階段，初步具有軸向剛度和步態異常，神經功能缺損趨於對稱。

認知功能的波動是利維氏體相對特異性的癡呆症狀。

病人停留在活動狀態，可以解釋的行為和方向的時期可以被混淆和對所提問題缺乏反應所取代，這些問題通常會持續數天和數週，但隨後會被接觸的能力所取代。

從內存中受苦，但其主要是由於意識和關注比實際違反記憶過程的干擾水平的變化稀缺，近期事件的記憶挨不到連續的內存數量（重複前7位和第5的能力 - 以相反的順序） 。過度困倦是常見的。視覺空間和視覺上的建設性能力（測試設計，繪製時鐘，複製數字）比其他認知功能受到的影響更大。因此，Levy小體的癡呆很難與deli妄區分開來，並且所有表現出上述症狀的患者都應該檢查deli妄。

視覺幻覺是該病的常見和頻繁表現，與帕金森病的良性幻覺相反。聽覺，嗅覺和触覺幻覺不太典型。

在50-65％的患者中存在deli妄，這是複雜的，奇怪的，這與阿爾茨海默病有所不同，阿爾茨海默病常常是一種簡單的迫害deli妄症。通常，營養障礙隨著不明原因的暈厥症狀的發生而發展。營養障礙可以與認知缺陷的出現同時出現或在出現後出現。典型的是對抗精神病藥物過敏。

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診斷 與Levy機構的癡呆

診斷是臨床確定的，但診斷的敏感性和特異性較低。診斷被認為（可能）存在2-3個跡象 - 關注，幻視和帕金森綜合徵的波動 - 盡可能只有其中一個被確定。證據支持診斷反復下降，暈厥的條件和對抗精神病藥物的敏感性增加。癡呆症與路易體和帕金森病的症狀重疊會使診斷困難。如果帕金森病的運動缺陷先於並且比認知障礙更加惡劣，帕金森病通常會被診斷出來。如果早期認知障礙和行為改變佔優勢，則建立Levi體癡呆的診斷。

CT和MRI顯示不出特徵性改變，但最初有用建立老年癡呆症的其他原因。正電子發射斷層用氟-18標記dezoksig-lyukozoy和單光子發射CT（SPECT）¹²³ I-FP-CIT（NW-fluoropropil-2B甲酯基ZB- [4-碘苯基] -托烷） -可卡因可以fluoroalkilnym衍生物在路易體癡呆的識別有用的，但並不是調查的常規方法。最終的診斷需要腦組織的屍檢。

診斷瀰漫性路易體疾病的臨床標準（BDTL）：

• 強迫性：以額葉 - 皮質下型癡呆症形式的認知功能逐漸下降
• 另外，以下3種體徵中至少有2種可能用於Levy瀰漫性體疾病的可能診斷，1種可能診斷Levy瀰漫性體疾病的特徵：
  • 認知功能缺陷嚴重程度的波動
  • 短暫的幻視
  • 帕金森病的運動症狀（與服用抗精神病藥物無關）

對於擴散體疾病的額外診斷標準，Levy包括：對精神抑製藥的敏感性增加，反复跌倒，暈厥狀況，其他形式的幻覺。

只有在病理形態學檢查時才可能對Levy瀰漫性疾病進行可靠的診斷。

瀰漫性路易體疾病的診斷被認為不太可能出現中風症狀，神經影像學改變或檢測可解釋觀察到的臨床圖像的任何其他腦部疾病或軀體疾病。

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鑑別診斷

區分癡呆與路易體與阿爾茨海默病和帕金森病的症狀：

APOE-64是利維氏體癡呆的危險因素。然而，就基因型AROE-64的流行而言，Levy體癡呆介於帕金森病和阿爾茨海默病之間。這可能表明利維氏體癡呆是阿爾茨海默氏病和帕金森病的組合

在患者的路易體癡呆（阿爾茨海默氏症沒有伴隨的病理變化）癡呆的年齡較低，病情往往比與altsgeimerovskimi變化結合帕金森，後來加入癡呆開始。患者路易體癡呆症惡化操作測試實踐，但隨著測試的更多成功應對重現存儲材料，並且還具有比患者與阿爾茨海默氏症較明顯的振盪覺醒水平。視覺幻覺是路易體比阿爾茨海默病性癡呆多見，雖然在老年癡呆症的鑑別診斷路易體和阿爾茨海默氏病該功能的靈敏度是相當低的。路易體癡呆檢測gomovanilnoy在腦脊液酸的較低的水平比在阿耳茨海默氏病，這可能反映在路易體癡呆中多巴胺的代謝變化。路易體癡呆，以及帕金森氏病，存在於產生多巴胺的黑質神經元的數量減少顯著。

老年癡呆症的阿爾茨海默氏症和路易體癡呆的嚴重程度與路易體，膽鹼乙酰轉移酶活性的降低，神經原纖維纏結和神經斑數數相關。但與阿爾茨海默氏病，路易體癡呆沒有檢測老年癡呆症的嚴重程度和神經原纖維纏結的新大腦皮層的數量以及活動antisinaptofizinovoy的反映突觸密度水平之間的通信。路易體癡呆是不常見的靜止性震顫，帕金森症狀不太明顯的不對稱性，但是他說，更嚴重的剛度比在帕金森氏症。

治療 與Levy機構的癡呆

萊維體癡呆是一種進行性疾病，預後對他不利。治療主要是支持性的。根據適應症隨劑量滴定增加口服1.5mg卡巴拉汀，必要時可達6mg，可改善認知功能障礙。其他膽鹼酯酶抑製劑也可能有幫助。大約一半的患者用抗帕金森藥物治療錐體外系症狀，但同時該疾病的精神表現加重。如果需要使用抗帕金森病藥物，則應優先考慮左旋多巴。

傳統的抗精神病藥即使用量很低，也會導致錐體外系症狀的急劇加重，最好放棄它們。

治療帕金森病

患有Levi體癡呆患者的抗帕金森病藥物通常導致精神障礙。如果帕金森綜合徵破壞了患者的生命，那麼可以使用左旋多巴製劑來糾正它，但平均而言，它們不如帕金森氏病有效。一般而言，已公佈的關於抗帕金森病藥物在利維氏體失智症中有效性的數據不足。為了減少僵直，還建議使用巴氯芬。

治療精神病

對Levi體癡呆患者的幻覺和妄想症的藥物治療由於對精神抑製藥的超敏反應而受到阻礙。對於Levi體癡呆症，用典型的精神安定劑治療開始時劑量較低，隨後與其他疾病相比，增加速度更慢。氯氮平可用於治療精神障礙，但服用此藥時，必須定期監測臨床血液檢查。利培酮在一項開放標籤研究中很有用，但在另一項研究中無效。在一項研究中，奧氮平可減少Levy體癡呆患者精神障礙的嚴重程度，但往往造成困惑和困倦，以及帕金森病症狀加重。對使用其他非典型抗精神病藥物，如喹硫平，和瑞莫必利，佐替平，米安色林和恩丹西酮的患者路易體在文獻中尚未癡呆的數據。

治療抑鬱症

約一半的路易體癡呆患者出現抑鬱症。患有Levy遺體的癡呆症，其發生率比阿爾茨海默氏症高5倍，但與帕金森氏病的發病率相同。抑鬱症顯著加重了患者的病情，增加了死亡率，對醫療服務有吸引力，但與許多其他Levy遺體表現不同，這是可以治癒的。治療沉積患者的抑鬱症也可以改善認知功能並減少冷漠。

藥物治療

抗抑鬱藥的選擇主要基於副作用的特徵，因為沒有證據表明藥物對Levy遺體和抑鬱症癡呆患者有效的優勢。在選擇抗抑鬱藥時，重要的是要考慮其引起膽鹼分解的能力，與其他藥物相互作用，引起嗜睡和營養障礙。

電休克療法

尚未進行電休克療法（ECT）在用Levy體治療癡呆患者的抑鬱症方面的有效性的臨床試驗。然而，ECT可以減少帕金森病患者的抑鬱表現和運動缺陷的嚴重程度。ECT作為一種治療癡呆症患者的抑鬱症的方法，以及由美國精神病協會制定的癡呆治療實踐指南中提到。因此，ECT可以用於治療抑鬱症和Levy小體癡呆患者。應該選擇電極的位置，刺激參數，程序的頻率，以盡量減少可能對認知功能的不利影響。

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膽鹼能藥物用於Levy小體癡呆

膽鹼乙酰轉移酶的患者大腦皮層路易體癡呆的水平比在患者與阿爾茨海默氏症低。毫不奇怪，用Levy小體平均癡呆的膽鹼酯酶抑製劑比阿爾茨海默病患者更有效。近年來高興，雙盲，膽鹼酯酶抑製劑（卡巴拉汀，多奈哌齊）的安慰劑對照的臨床試驗，已經證明了他們對提高注意力等認知功能，以及減少的行為和精神障礙的嚴重程度，特別是病人有輕度或中度癡呆的能力。

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利維團體尋找癡呆藥物的前瞻性方向

由於在路易體癡呆的認知缺陷，很顯然，不僅具有雷維小體連接，治療性介入應被定向到其他疾病過程，特別是導致澱粉樣蛋白斑或神經原纖維纏結的形成。在與路易體癡呆統一的標準出現了連接，就可以進行資金，這是為阿爾茨海默病和Parkinsonai可能影響老年癡呆症的路易體進展的治療開發的臨床試驗。有前途的旨在糾正神經化學失衡，抗氧化劑，神經保護劑，抑制生產的澱粉樣蛋白，Tau蛋白的磷酸化，神經原纖維纏結的形成的試劑裝置的發展，基因產物的合成APOE-E4，抗炎劑，谷氨酸鹽受體的激動劑。