尿道外翻和膀胱外翻：信息回顧

異常基團“ecstrophy尿道上裂”是一數目的缺陷的組合，聯合單病因和腹面缺陷膀胱和尿道的至少一部分。在格哈德和傑夫1996克。表現異常範圍從泄殖腔外翻了花序尿道上裂提出的定義。古典schistocystis在沒有腹部的前壁和前壁的下半部分表示。這種疾病與睾丸的同時不發達，隱睾，一個或兩個海綿體的再生障礙性貧血，男性和女孩生殖器的各種異常前列腺發育不全尿道上裂和恥骨聯合的分歧，並常常合併。通常這異常是定義為一組“ecstrophy尿道上裂”的那些包括病理狀況：

• 尿道上裂;
• 部分外翻;
• 經典外翻;
• ekstrofiya kloaki;
• 外翻的變種。

形式上，格拉芬伯格於1597年首次詳細描述了先天性畸形的外翻畸形，儘管在公元前2000年製造的亞述平板上發現了這種異常。在19世紀中期，第一次嘗試及時處理缺陷。外科醫生在膀胱和乙狀結腸之間建立了正常的吻合，但只有單個患者可以有效地將尿液導入直腸，同時隱藏前腹壁缺損。Eyrs成功完成了其中一項成功的手術：他設法隱藏了裸露的粘膜，並減輕了與刺激有關的疼痛。1906年特倫德倫伯格試圖封閉膀胱，結合抗反流Uregerosigmomomie進行膀胱切除術。

1942年Young報告了第一次成功 - 在膀胱成形術的幫助下保留了尿液。第二階段謝赫膀胱已經形成管，女孩依然乾燥3小時。然而，直到上個世紀50年代，大多數外科醫生喜歡採用膀胱和腸道收縮隔夜的校正外翻切除。

Schulz在1954年報導了關於雙側髂骨截骨術與膀胱塑料結合的報導。從膀胱取出導管一周後，女孩開始持尿。因此，用雙側雙側髂骨截骨術接近骨提供了涉及泌尿生殖膈肌的尿滯留機制的更好功能。後來，膀胱塑料變得更加普遍，特別是在尿液轉移到腸後出現大量復發性腎盂腎炎和進行性慢性腎衰竭後出現。然而，建立膀胱外翻患者可接受的尿液滯留機制仍然是一項非常困難的任務。

近幾十年來，舞台重建得到了廣泛的應用。在孩子出生後的頭幾天，塑料有助於減少骨頭而不用截骨術，並減少粘膜發育不良的變化。在1-2歲的兒童中，當糾正epispadias時，尿道是塑性的，陰莖變直了。這些程序提供膀胱的生長，其頸部的可塑性是必需的。子宮頸重建與輸尿管逆向反流移植到逼尿肌底部增加了膀胱的體積，並且在治療結束時，患者通常保留尿液。

Grady和Mitchell在1999年提出將初級塑料與新生兒的陰莖和尿道塑料結合起來。但是，由於手術量和手術持續時間的顯著增加，這種技術沒有被廣泛使用。

因此，“epiphadia exstrophy”複合體的現代治療階段與外科醫生希望提供可接受的尿液瀦留和正常生殖器官形成而不損害腎功能和性功能的願望相關聯。

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流行病學

50,000名新生兒的外展頻率範圍為1至10,000至1。父母之一存在外翻可能會增加兒童出現這種情況的可能性。據統計，2500名兄弟姐妹中有9例發生了外翻，而患有異常孩子的風險為3.6％。在215名父母患有外翻的兒童中，有三名繼承了這一兒童（70名新生兒為1名兒童）。

根據其他數據，在102名患者中，沒有父母或隨後患有這種異常的自己的孩子。數據不一致的原因尚不清楚。然而，患有這種異常情況的家庭中患有外傷的兒童的風險似乎約為3％。男孩和女孩的經典外翻率分別為2.7：1。

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