血液疾病（血液學）

蛋白質缺乏症Z：起因，症狀，診斷，治療

蛋白質Z是維生素K依賴性蛋白質，其作為通過與血漿蛋白質（Z-依賴性蛋白酶抑製劑）形成複合物來抑制血液凝固的過程的輔因子起作用。

由於活化的蛋白C導致因子Va和VIIIa的分解，因此它是天然的血漿抗凝血劑。由於遺傳或獲得性原因導致蛋白C降低引起靜脈血栓形成的出現。

活化蛋白C切割因子Va和VIIIa，從而抑制凝血過程。因子V的幾種突變中的任何一種都會引起其對活化蛋白C的抗性，從而增加了血栓形成的傾向。最常見的因子V突變是Leyden突變。純合子突變在更大程度上增加了血栓形成的風險，而不是雜合子。

在健康人的止血平衡是凝血（促進血栓形成），抗凝血和纖溶成分的相互作用的結果。

馮維勒布蘭德氏病是vWF的先天性缺陷，其導致血小板功能障礙。它通常以輕度出血為特徵。篩查顯示出血時間增加，血小板正常數量增加，部分凝血活酶時間可能略有增加。

血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒症綜合徵是急性，暴發性疾病，其特徵血小板減少和微血管病性溶血性貧血。

特發性（免疫）血小板減少性紫癜是由血小板減少引起的出血性疾病，與系統性疾病無關。它通常在成人中有慢性病程，但在兒童中通常是急性和短暫的。脾大小正常。

血小板遺傳性細胞內紊亂是罕見疾病，並導致終生出血。診斷由血小板聚集研究證實。在嚴重出血的情況下，輸注血小板是必要的。

所獲取的血小板功能障礙可能是阿司匹林和其他非甾體類抗炎藥或全身性疾病的結果。

血小板是提供循環血液止血的巨核細胞的片段。血小板生成素由肝臟合成，以響應骨髓巨核細胞和循環血小板數量的減少，並刺激骨髓從巨核細胞合成血小板。