血液疾病（血液學）

瀰漫性血管內凝血綜合徵（ICD）：病因，症狀，診斷，治療

彌散性血管內凝血綜合徵（ICE，消耗性凝血障礙，除顫綜合徵）是一種在循環血液中顯著產生凝血酶和纖維蛋白的疾病。

循環抗凝血劑通常由中和體內特異性凝血因子（例如抗因子VIII和V的自身抗體）或體外抑制蛋白質結合的磷脂的自身抗體代表。有時晚期類型的自身抗體導致體內出血，結合凝血酶原。

病理性出血可能由於凝血系統，血小板或血管疾病而發生。可以獲得凝血障礙或先天性。

高同型半胱氨酸血症可能導致動脈或靜脈血栓栓塞，這可能是由於血管壁內皮細胞的損傷。血漿同型半胱氨酸水平在胱硫醚合酶缺乏的純合子中增加10倍以上。

抗凝血酶是抑制凝血酶和因子Xa，IXa，Xla的蛋白質。血漿抗凝血酶雜合缺陷的發生率為0.2至0.4％。一半的雜合子個體發生靜脈血栓形成。

蛋白質Z是維生素K依賴性蛋白質，其作為通過與血漿蛋白質（Z-依賴性蛋白酶抑製劑）形成複合物來抑制血液凝固的過程的輔因子起作用。

由於活化的蛋白C導致因子Va和VIIIa的分解，因此它是天然的血漿抗凝血劑。由於遺傳或獲得性原因導致蛋白C降低引起靜脈血栓形成的出現。

活化蛋白C切割因子Va和VIIIa，從而抑制凝血過程。因子V的幾種突變中的任何一種都會引起其對活化蛋白C的抗性，從而增加了血栓形成的傾向。最常見的因子V突變是Leyden突變。純合子突變在更大程度上增加了血栓形成的風險，而不是雜合子。

在健康人的止血平衡是凝血（促進血栓形成），抗凝血和纖溶成分的相互作用的結果。

馮維勒布蘭德氏病是vWF的先天性缺陷，其導致血小板功能障礙。它通常以輕度出血為特徵。篩查顯示出血時間增加，血小板正常數量增加，部分凝血活酶時間可能略有增加。