彈性假性：原因，症狀，診斷，治療

彈性假性痙攣（同義詞：Grenblad-Strandberg綜合徵，Touraine的系統化彈性痙攣）是一種相對罕見的結締組織系統性疾病，主要是皮膚，眼睛和心血管系統的病變。遺傳病是異質的，包括顯性和隱性形式。獲得性彈性假性膿腫的存在需要證明。

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發病

主要在真皮的中部和下部檢測到變化，其中彈性纖維不均勻地分佈，變厚，以塊狀，塊狀，特殊的扭曲梁或顆粒狀結構的形式破碎。當用蘇木精和曙紅染色時，彈性纖維的積累表現為具有模糊輪廓的嗜鹼性團塊。通過Kossa方法，在其中檢測到鈣鹽。在改性彈性纖維附近是輕微嗜鹼性物質的簇，用膠體鐵或氰基藍染色。膠原纖維隨機排列，確定大量的嗜銀纖維。有巨大的異物細胞。A. Vogel等人。（1985）認為，在組織學檢查的基礎上，可以將這種疾病的主要形式與隱性疾病區分開來。對於隱性形式，其特徵在於當用亞甲藍和對 - 呋嗪染色時存在暗紅色彈性蛋白。在這些區域的周圍，主要物質是漫藍色的，細胞元素的數量增加。在所有情況下，都檢測到鈣。主要類型的特徵不在於鈣鹽的沉積，彈性纖維形成吻合網絡，由緻密的膠原纖維束分開。彈性纖維不均勻地增厚，並且僅在某些地方它們變薄或以顆粒的形式顯露出來。然而，GE Pierard（1984）指出，這種疾病的顯性和隱性形式之間的形態學圖像沒有差異。當電子顯微鏡檢查乳頭的結締組織結構和真皮網眼層的上部時，通常不會破壞。變化主要涉及網層的中下部分。彈性纖維含有鈣鹽，其形式為各種尺寸和形狀的小電子緻密簇，或薄如針狀晶體。還描述了由電子緻密的晶體結構環包圍的粒狀簇。通過使用X射線微量分析儀的掃描電子顯微鏡證實了這種沉積物是鈣鹽的事實。鈣鹽還含有周圍的巨噬細胞，這表明異物反應的發展。此外，在彈性纖維中，以啟蒙和基質溶解的形式觀察到無定形部分的營養不良變化，有時存在各種尺寸的液泡和鈣鹽的大量沉積。在老年皮膚的彈性纖維中也發現了類似的變化。觀察到膠原纖維的變化。注意到它們的數量減少，大多數纖維沒有變化，其中一些纖維增厚（高達700納米），分裂成較小的纖維，扭曲，但保留了橫向條紋的周期性。彈性和膠原纖維的同時損傷可以通過參與它們生物合成的一些常見酶，相同的微環境來解釋，其中生物合成的細胞外階段發生。

在膠原蛋白和彈性纖維附近，發現了易碎或緻密的顆粒狀和絲狀物質，其中有時可見電子密集的鈣鹽和微纖維，其厚度為4-10nm。在鈣化的彈性纖維附近存在活化的成纖維細胞，它們處於破壞狀態。在隱性形式中，營養不良變化和鈣化比顯性形式更明顯。在後一種情況下，在它們之間觀察到分支和吻合，沒有鈣化跡象。不同直徑的膠原纖維，但它們比隱性形式更薄。

不僅在患者的皮膚中，而且在口腔的粘膜中以及在胃的動脈中觀察到彈性和膠原纖維結構的變化，這表明該疾病中纖維結締組織損傷的全身性質。在小血管中檢測到營養不良的變化，細胞質過程的數量的增加，內皮細胞的細胞質的明顯空泡化以及基底膜的破裂。在內部彈性膜中，存在鈣鹽沉積物，彈性纖維的變化，類似於皮膚中的那些。這種變化導致循環障礙，動脈瘤的形成和出血。

在彈性假性黃瘤的組織發生過程中，一些作者在鈣鹽在彈性纖維中的沉積中起主導作用，這可能是由於鈣化在其中積累的聚陰離子的積累。其他人則認為鈣化導致病變中糖胺聚醣的積累。其他人並不重視鈣化，而是膠原和彈性纖維的結構異常與其合成中的缺陷相關。據推測，彈性蛋白不能形成交聯，或破壞細胞外發生的氧化脫氨過程，導致彈性發生的侵犯。同時，成纖維細胞分泌的大量蛋白酶可以從彈性蛋白分子中除去具有疏水性氨基酸的區域並破壞交聯。在組織學上，可以檢測到改良彈性纖維的經表皮排泄，根據WK Jacyk和W. Lechiner（1980），將獲得的形式與遺傳形式區分開來。對於不同形式的彈性假性下丘腦結構障礙，可能以不同的方式發展。兩個過程的最終結果是相同的。

獲得性彈性假性毒性皮損的臨床表現與遺傳性相似。臍周形態在女性中顯而易見，在發病機理中，由於反复妊娠或anasarca，腹部皮膚的顯著拉伸具有重要作用。

應該強調的是，在所有形式的疾病中，皮疹局限於最易於伸展的部位。由於獲得的血管，眼睛或消化道損傷症狀，通常不會被發現。當在由於鈣和磷的代謝的侵害而可以產生彈性纖維鈣化的條件時，描述了在血液透析期間患有慢性腎衰竭的患者中獲得性彈性假性膿腫的發生。

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症狀 彈性假性膿腫

臨床上表現為扁平的，黃色的，大小為1-3mm的丘疹，通常位於頸部，頸背，腋窩和腹股溝區域，胃部，pop窩，肘部的側表面上的皮膚線上。丘疹的表面是光滑的，皮疹所在位置的皮膚鬆散，經常形成褶皺，這使得它與皮膚遲鈍無法區分。粘膜可能會受到影響。眼睛的變化包括由於基底層（布魯赫彈性膜）的發散和破裂導致的眼底營養不良的變化，位於脈絡膜和視網膜之間。這導致形成所謂的血管生成帶。當以鋸齒狀線條或色素沉著帶的形式檢查眼底時檢測到它們。Angioid帶不是彈性假性腫瘤的特異性，它們也存在於  Chernogubov-Eders-Danlos綜合徵，Paget病，  Marfan綜合徵 和  鐮狀細胞貧血症。它們可能是多年來彈性假性膿腫的唯一標誌。血管樣帶通常與視網膜和脈絡膜下的出血以及視網膜脫離相結合。在50％的患者中，注意到點變化，導致視力顯著降低。心血管系統的損害的特徵在於高血壓和冠狀動脈供血不足，早期動脈粥樣硬化和出血傾向。在同一家庭中，同胞可能患有單一，雙重和三種症狀的疾病。皮膚和眼睛症狀的嚴重程度差異很大。

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治療 彈性假性膿腫

目前，尚未開發出用於彈性假性膿腫的有效特異性治療。在眼科病變的第一階段，規定觀察，建議在工作和運動期間避免眼睛受到輕微傷害並佩戴護目鏡。第二階段的治療存在重大困難。有關於使用血管樣帶凝固的工作，趨向於黃斑區。玻璃體內註射阻斷血管生成的單克隆抗體（例如，貝伐單抗）有望用於治療視網膜血管生成帶。但是，沒有收到關於這種治療方法有效性的可靠數據。在III期治療無效。治療的目標是預防並發症。