成人和儿童的贝克尔痣

色素性毛发状胎记（表皮痣）还有另一个名称——贝克尔痣，以美国皮肤科医生威廉·贝克尔 (William Becker) 的名字命名，他于 20 世纪 40 年代末首次描述了这种疾病。

流行病學

数据显示，在皮肤病患者中，这种病症的患病率为 0.52% 至 2%；其中 0.5% 为 25 岁以下的男性患者。[ 1 ]

男女比例约为 1:1，其他来源则为 5:1。

原因 贝克尔痣

专家认为贝克尔痣是一种散发性罕见表皮黑素细胞痣，即皮肤上的色素沉着。它也被定义为痣状黑变病或贝克尔色素性错构瘤。[ 2 ]

目前尚不清楚这种病理的具体原因。

贝克痣可能发生于儿童或青少年，有些儿童天生就有这种缺陷。这种疾病可能与某种尚未确定的基因异常有关。[ 3 ] 贝克痣通常与其他先天性疾病有关 [ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]

表皮黑素细胞痣的形成是由于表皮细胞、黑素细胞和毛囊的增生。然而，目前尚无人能够确切解释其发生机制。

由于在青少年时期（青春期开始）会出现胎记增大、颜色变深，且表面毛发生长增多的情况，因此人们推测血液中循环的男性性激素（雄激素）与胎记的形成有关。 [ 8 ]

風險因素

由于确切病因不明，皮肤科医生尚未确定此类痣出现的危险因素。但许多人认为，主要因素是遗传。尽管一些研究结果显示，家族性病例在所有确诊为痣状黑变病的患者中占0.52%-2%。

遗传学家强调，只要经过长期的体细胞突变形成纯合细胞的克隆，就有可能在几代中存在具有病理表现的杂合个体。

發病

贝克尔黑变病属于先天性黑素细胞痣，其发病机制尚不明确。如前所述，该色素异常可能具有激素依赖性，这可能与皮肤局部雄激素受体表达增多有关。

并且将贝克尔痣归类为皮肤色素沉着的一种类型，可以考虑它与表皮基底层的树突状细胞（黑色素细胞）合成皮肤色素黑色素的中断有关。

症狀 贝克尔痣

贝克尔痣在出生时或之后，其最初症状表现为上身皮肤上出现边界清晰的浅棕色胎记——通常出现在肩部、胸部或背部，偶尔也出现在其他部位，但通常仅出现在一侧。没有其他症状。

随着年龄增长，斑点颜色会加深，色素沉着会逐渐加重，其边缘的皮肤也会增厚。此外，斑点处还会长出大量毛发（称为多毛症）。有时，患处还会出现痤疮。

通常仅影响皮肤，但也可能伴有先天性同侧异常，即与痣同侧。在这种情况下，我们称之为贝克尔痣综合征。

贝克尔痣综合征可能表现为：[ 9 ]，[ 10 ]

• 平滑肌组织错构瘤（增生）；
• 乳腺发育不全（发育不全）或胸肌发育不全；
• 存在额外的乳头；
• 乳腺外脂肪组织增生；
• 肩胛骨、肩膀或手臂发育不全；
• 半椎体（脊柱先天性弯曲）；
• 胸骨和肋骨突出（也称为鸽子胸；
• 皮下脂肪组织营养不良；
• 肾上腺肿大。

並發症和後果

贝克尔痣是一种良性肿瘤；医学资料中仅记录了少数患者因胎记恶性肿瘤而导致的长期后果。[ 11 ]

肌肉骨骼和其他异常与先天性贝克尔痣综合征有关。

診斷 贝克尔痣

通常，诊断仅限于使用皮肤镜对锦鲤受影响的区域进行临床检查。

欲了解更多详情，请参阅——痣的诊断

如果医生对胎记的良性性质有疑问，则会对组织样本进行活检和组织学检查。

鑑別診斷

鉴别诊断包括炎症后色素沉着过度、先天性平滑肌错构瘤、基因决定的 McCune-Albright 综合征以及巨大黑素细胞痣等先天性异常。[ 12 ]

治療 贝克尔痣

目前，大多数贝克尔痣病例无法得到有效治疗，并且需要针对每个具体患者制定个性化的医疗保健策略。

由于贝克尔痣会造成美容问题，降低患者的生活质量，因此可以进行美容手术治疗：用红宝石激光去除痣或用钕激光进行点阵激光换肤。[ 13 ]，[ 14 ]，[ 15 ]，[ 16 ] 然而，这种治疗的有效性因高复发率而抵消。

去除痣上生长的毛发要容易得多，也更安全，例如使用外用脱毛产品。已有使用抗肿瘤药物氟他胺治疗的病例报道。[ 17 ] 另外，为了防止胎记进一步变黑，需要避免阳光直射。

預防

对于这种病症，没有预防措施。

預測

遗憾的是，贝克痣目前没有特效药或药膏，而且它不会自行消退。因此，预后并不乐观。