皮肤色素沉着

黑色素生成的中断会导致黑色素的过量形成，或导致其含量显着减少或完全消失 - 色素脱失。

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發病

皮肤组织学检查可见毛囊口角化过度，角质栓塞，有时表皮萎缩，基底层细胞空泡变性。真皮层通常存在不同程度的炎症反应，在表皮基底层细胞以及黑色素细胞中黑色素含量增高，尤其是在真皮上1/3层巨噬细胞（或称噬黑素细胞）的细胞质中发现大量黑色素。表皮毛细血管扩张，临床表现为毛细血管扩张。周围可见少量浸润，主要由淋巴细胞和组织嗜碱性粒细胞组成。

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症狀 皮肤色素沉着

有限的色素沉着包括雀斑、黄褐斑、牛奶咖啡色斑、单纯性和老年性雀斑、贝克尔痣、医源性黑变病和炎症后色素沉着。

雀斑是细小（2-4毫米）的棕褐色色素斑点，轮廓不清。它们可出现在任何年龄的裸露皮肤上，尤其易出现在金发和白皮肤人群中。在阳光照射下，雀斑颜色会加深，冬季会消失。

病理形态学。可见表皮细胞（尤其是基底层）色素沉着。无黑素细胞增生。

组织发生。在紫外线的影响下，表皮中黑色素的合成增加，并在黑色素细胞和角质形成细胞中积聚。

黄褐斑是由于肝功能障碍、内分泌疾病、妊娠、女性附属物疾病等引起的较大的色素斑。

病理形态学。表皮细胞中黑色素含量增加。

单纯性雀斑是一种直径1至3毫米的斑点状病变，轮廓清晰，颜色为深棕色或黑色。它可出现在任何年龄段，包括儿童，在身体的开放区域。

病理形态学。表皮基底层黑色素细胞数量增多，但与边界痣不同，它们不会形成“巢状”。同时，黑色素细胞通常会增大。同时，表皮增生（表皮雀斑样增生）的数量和长度也会增加。基底层黑色素含量增加。真皮内可见小淋巴细胞浸润和单个噬黑素细胞。

组织发生。皮肤色素沉着是基于黑色素细胞的局部增殖。

在着色性干皮病、口周雀斑病中观察到广泛的雀斑样色素沉着。

着色性干皮病是一种异质性、主要为常染色体隐性遗传的疾病，其特征为光敏感性增强、色素沉着和皮肤萎缩、畏光、神经系统症状，病程呈进行性发展，且极易发生皮肤肿瘤。细胞对紫外线的敏感性增强是由于DNA修复功能受损，并且可能存在嘧啶二聚体的核酸内切酶切除功能障碍。部分患者会出现神经精神症状和性腺功能低下（de Sanctis-Cacchione综合征）。

病理形态学。疾病初期的组织学表现缺乏特异性。可见表皮角化过度，马尔皮基层变薄，部分上皮细胞萎缩，部分上皮细胞体积增大，同时伴有基底层细胞黑色素不均匀沉积和黑色素细胞数量增多。真皮内可见少量淋巴细胞浸润。在色素沉着过度和萎缩性改变阶段，角化过度和色素沉着更为明显。表皮部分区域萎缩，部分区域增厚。上皮细胞核排列紊乱，体积增大，出现非典型形态，其表现类似于日光性角化病。真皮内可见营养不良性改变，类似于日光性皮炎，其特征为胶原纤维嗜碱性粒细胞增多和弹性纤维变性。在疾病的后期，表皮的非典型生长与上述变化相结合，并且在某些区域会发展为鳞状细胞癌，有时还会发展为基底细胞癌。

口周雀斑病（同义词：Peutz-Jeghers-Touraine综合征）是一种由常染色体显性遗传的基因突变引起的神经间叶发育不良。该病在婴儿早期发病，但也可从出生起就存在，成人很少见。临床表现为多发性小色素斑，颜色从浅棕色到黑色，椭圆形或圆形，密集分布于口周、嘴唇（尤其是下嘴唇）、鼻周、眶周和口腔黏膜。较少见的是四肢（手掌、脚底、手指背部）。AV Braitsev和GM Bolshakova（1960）描述了全身性雀斑病。口周雀斑病与肠息肉病（主要发生在小肠）同时存在，易转化为腺癌。

病理形态学。基底层细胞色素含量增加，同时黑色素细胞数量增加。在真皮上层，发现大量噬黑素细胞，黑色素有时位于细胞外。

老年性雀斑（又称日光性雀斑）多见于中老年人，常因反复暴露于紫外线，尤其是晒伤后出现。好发部位为身体开放性区域、肩胛带和上背部皮肤。雀斑大小为4至10毫米，颜色为浅棕色至深棕色，甚至黑色，轮廓模糊，凹凸不平，

病理形态学。表皮雀斑样增生，基底层角质形成细胞色素沉着，黑色素细胞轻微增生。真皮层胶原纤维营养不良性改变，表现为嗜碱性粒细胞增多（日光性弹性纤维变性）。

咖啡牛奶斑是一种大的黄褐色色素斑点，先天性或出生后不久出现。其表面光滑，轮廓通常呈椭圆形。随着年龄增长，斑点的数量和大小都会增加。多发性斑点是神经纤维瘤病的特征性表现，也可见于其他遗传性皮肤病，例如结节性硬化症和奥尔布赖特病，但健康个体中也可能出现单发斑点。

病理形态学。表皮基底层色素沉着过度，在多巴阳性黑素细胞中检测到巨大颗粒（大黑素体）。

贝克痣（别名：贝克痣状黑变病）是一种局部皮肤病变，通常发生于肩胛带区域，表现为深棕色色素沉着区，痣内通常伴有明显的毛发增多。这是一种发育缺陷，主要见于男性，临床症状在青春期发展，在紫外线照射下色素沉着增加。

病理形态学。基底层色素沉着过度，棘层肥厚，毛发增多。痣区胶原纤维改变常与下层平滑肌错构瘤同时出现，因此有理由将其视为类器官痣。

在急性或慢性炎症过程之后，继发性色素沉着出现在皮疹的主要形态要素（丘疹，结节，水疱，脓疱）以及次要要素（糜烂和溃疡性病变）的位置。这种色素沉着是基于表皮基底层细胞和黑素细胞中色素量的增加，这些色素在炎症消失后仍然存在。

病理形态学。基底层色素含量增加，其厚度可能根据基底层的性质而变化。

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形式

色素沉着可广泛可有限，可先天可后天。

由于衰弱性疾病（癌症、结核病等）引起的恶病质、维生素缺乏症（糙皮病、坏血病）和肾上腺病变（Addison 病），会出现广泛的获得性皮肤色素沉着。

伴随黑色素生成增多而出现的常见皮肤病是黄褐斑，其发病机制主要为职业性中毒（接触易燃和润滑物质）。这些病症包括里尔黑变病（或西瓦特网状皮肤异色症）和哈伯曼-霍夫曼毒性黄褐斑。在这种情况下，面部、颈部、胸部和手背的皮肤会受到影响，临床特征为蓝褐色、广泛或有限的、弥漫性或网状色素沉着。

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