波菲里奧

卟啉物質的存在及其代謝的破壞在100多年前就已被發現。N. Guntcr（1901）稱卟啉新陳代謝紊亂，“hemoporphyria”和J.瓦爾登斯特倫（J. Waldenstrom，1937）中的術語“卟啉症”。

卟啉（希臘porphyreis - 深紅色）是屬於tetrapyrenes組的有機化合物。在人體中，血紅蛋白的黑暗部分由卟啉和植物中的葉綠素合成。人體內的血紅蛋白由蛋白質珠蛋白和無蛋白血紅素組成。在純粹的形式中，卟啉是紅色的晶體。這種顏色取決於吡咯環和甲基中的雙鍵。在體內卟啉具有生物氧化，氧輸送和其他重要功能。外源卟啉與肉類和植物產品一起進入人體，通過血液吸收，滲入肝臟並轉化為糞卟啉。隨膽汁一起coproporphyrins的主要部分被釋放到腸，其餘的由腎臟釋放到血液和尿液排出體外。

內源性卟啉由於血紅素和肌紅蛋白的分解而形成。所有卟啉都是由於體內乙基卟啉的化學變化而出現的。卟啉IX是體內主要的卟啉之一，與鐵連接形成血紅素。在骨髓中，過夜合成250-300mg卟啉，並將其用於血紅素合成。最大量的游離卟啉（50毫克）滲透到紅細胞中。在病理狀態下，紅細胞內卟啉的量增加10-15倍。由於違反了肝臟的功能狀態，卟啉向膽汁酸的轉化和解毒作用降低。這導致卟啉含量的增加。由於腸內血紅蛋白的破壞也可形成卟啉。然而，在細菌的影響下，卟啉轉化為氘卟啉IX（III）和溶血卟啉IX（III）。具有卟啉環的化合物的重量吸收波長為400nm的光線。所有卟啉都發出熒光，發出紅光。

在太陽日曬的影響下，紅細胞會發生溶血並形成卟啉。這個過程隨著組胺含量的增加而發生，這增加了人體對太陽光線的敏感性。由於卟啉能夠引起該病的血管痙攣，因此存在腹痛，便秘，少尿症。

伴有r sympt病，低鉀血症，低血壓，抑鬱狀態的症狀性複合體，觀察到卟啉含量降低。

取決於卟啉合成發生的位置，區分紅細胞生成和肝臟形式的卟啉症。岡提爾先天性卟啉症，紅細胞生成性原卟啉症，紅細胞生成性糞便卟啉症構成一組紅細胞生成性卟啉症。肝卟啉症組包括急性或吡咯卟啉症（表現型，潛伏型）; 雜色或protokoprofiriya（從皮疹，皮膚，潛在形式流動 - 無皮疹），晚皮膚卟啉病（urokaporfiriya）和遺傳coproporphyria。

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卟啉症的原因

其病因和皮膚卟啉症遲發性發病的重金屬鹽，酗酒，雌激素和藥物，巴比妥類，灰黃黴素的長期施用，轉讓重症肝炎等發揮了重要作用etillirovanny汽油，鉛，中毒。

作為對卟啉病患者的研究結果，揭示了血清和肝實質中的鐵水平升高，側支Kupffer細胞和不同程度的肝損傷。

在該疾病的發病機制中，已經證明參與脂質過氧化的進程。在紫外線的影響下，脂質的過氧化物氧化過程增強。其結果是，標記單態和三線態氧，超氧化物歧化酶，過氧化氫酶，perkosidazy，穀胱甘肽還原酶的抑制活性，減少α-生育酚和巰基的含量。由於脂質過氧化過程的強化，注意到位於膜中的丙二酸二醛和鐵離子的量增加。結果，龍科遭受破壞。在晚期皮膚卟啉病患者的紅細胞膜中，易氧化磷脂部分的含量減少，難氧化磷脂的含量增加。為了減少溶血磷脂酰膽鹼含量的增加，涉及轉化酶和磷脂酶的反應。期間在體內這些反應證實增加磷脂酶A的含量和C.結果，的細胞膜的形狀改變，有時細胞折疊水解酶位於病理過程（炎症）和向外發展。在卟啉病的出現中，轉移性甲肝，乙肝和丙肝的重要性

近年來的科學研究表明，遲發性皮膚卟啉症具有遺傳性，這種疾病最常見於攜帶抗原HLA A3和HLA B7的人群中。在該疾病發作時，尿卟啉原酶dekorboksilazy酶的缺乏具有重要的病理意義。

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卟啉症的症狀

卟啉症最常見於男性，因為他們比女性更容易吸煙和飲酒。對於疾病特有的形成在皮膚上，或尿uroporphyrins光化創傷性泡沫的過度增加與規範，一些增加coproporphyrins的內容，我們在肝臟各種有機和功能的變化相比，千繪。這種疾病主要發生在春季和夏季，當太陽輻射增加時。

皮膚病的臨床體徵表現在身體的開放部位（面部，頸部，手部），呈色素沉著，囊泡（或水皰），多毛症，微囊和快速皮膚損傷。

該疾病的特徵是在健康或色素沉著過度的皮膚上暴露於陽光或經常受到損傷時會出現水泡沉澱。氣泡呈圓形或卵形，直徑15-20厘米，內含黃色或漿液（感染時）。氣泡不傾向於相互融合，在周圍的皮膚上沒有炎症跡象。由於輕微的損傷，水泡迅速爆裂，侵蝕或表面潰瘍出現在他們的位置。

對於晚期皮膚卟啉病，可以觀察1/3患者中Nikolsky陽性綜合徵。在10-15天后發生侵蝕或表面潰瘍的地方，會出現色素沉著斑點，粉紅色藍色疤痕，有時還會出現類似粟粒的痤瘡。有時皮膚上的色素沉著是唯一的臨床症狀，但這種色素沉著常伴隨著其他症狀。色素沉著臟灰，紅褐色或青銅色。在長期晚期皮膚卟啉病患者的皮膚上，伴有色素沉著斑點，可以發現類似於白斑中的白斑或假性偏分葉類型的無色斑點的斑點。有時，由於輕微的損傷或創傷（取下戒指，用毛巾擦拭雙手等），身體的開放部位（通常是手的側面）會出現糜爛或護送。在頭部的顳部，可見多毛症，即睫毛和眉毛迅速生長，顏色變深。在疾病的臨床緩解期間，這些跡象消失。在患有卟啉症的患者的手指，臉部和耳朵的外側，長時間存在微囊，類似於乳糜。這些元素的顏色是白色的，直徑2-3厘米，它們成組排列，外觀類似於白頭。

隨著手指晚期皮膚卟啉症可發生病理改變。在指甲下，觀察到角化過度，它們變形並被破壞（光解）。

有簡單（良性）和營養不良型晚期皮膚卟啉病。

在簡單的卟啉症狀中，卟啉病的氣泡在夏季月份出現，並持續很短時間。侵蝕在短時間內上皮化。這種疾病每年都會復發一次，容易發生。患者的外觀和一般狀況幾乎沒有改變。

以營養不良的形式，疾病一直持續到深秋，水泡持續很長時間。真皮的上層受到影響，出現深層糜爛和潰瘍。隨後，潰瘍部位出現萎縮性瘢痕，糜爛部位出現囊狀囊腫。病理性病灶往往由於繼發感染而復雜化，指甲脫落並遭受破壞。在患者中，可以檢測到各種變化（身體開放區域的角化過度，多毛症，硬皮病樣皮膚）。

除了上述傳統的臨床表現性皮膚卟啉遲發性也可能會出現非典型形式如sklerodermopodobiaya，sklerovitiliginoznaya，sklerolihinoidnaya，卟啉症 - 黃褐斑，浸潤，或卟啉，卟啉症片狀型紅斑狼瘡和糜爛性唇炎。在結構皮膚病非典型形式佔8-9％。

皮膚病的硬皮病類型經常發生並且由以下臨床症狀表現：

• 皮疹發生在暴露於陽光（臉部，頸部，腳部 - sclerodactyly）的身體部位，有時會出現突變過程;
• 伴隨著色素沉著病灶（色素沉著病灶的出現序列），人們可以觀察到硬皮病皮膚特徵的濃縮區域。未來，皮膚萎縮發展;
• 如皮膚硬皮病，病灶呈黃灰色或淡黃色;
• 該病在春夏季復發，主要病灶出現氣泡;
• 身體開放區域的皮膚脆弱性以及身體閉合部位皮膚的缺失。這種情況不是硬皮病的特徵;
• 在uroporphyrins的影響下成纖維細胞膠原纖維的合成增加，這解釋了硬皮病形式的卟啉症的發展;
• 在3％的患者中，存在晚期皮膚卟啉症，形狀與白癜風相似。其特徵是在水皰部位出現大的假性斑點。有時候，在疾病的白癜風形式中，皮膚硬化，變厚，稱為遲發性皮膚卟啉病的硬化形式。在嚴重的皮膚病期間會出現硬皮病和白斑病。病理過程出現在額頭的皮膚上，即頭部的顳部。在病灶中有無色素和色素沉著斑點，在下面，皮膚萎縮在此發展。

描述了在同一患者中同時出現遲發性皮膚卟啉症的硬化和硬皮樣形式的情況。

在紅色狼瘡形式的皮膚病非典型形式中，爆發中的斑點類似於“蝴蝶”，在幾天內它們消失，並且它們本身不會萎縮。在臉上的紅斑病灶周圍有一個浸潤墊，並在中央 - 緩慢發展為皮膚萎縮。然而，當檢查這種形式的患者的皮膚時，沒有發現紅斑狼瘡的徵兆。描述了同時出現紅斑狼瘡和晚期皮膚卟啉病的病例。

10.7％的患者觀察到非典型的糜爛形式，以糜爛性唇炎的形式進行，唇部下緣腫脹，剝落和糜爛。

隨著內臟中晚期皮膚卟啉症，神經和心血管系統中發生各種變化。患者抱怨心臟疼痛，心悸（心動過速），頭痛，左側疼痛，血壓升高或降低。患者仔細檢查有心臟擴大邊界，主動脈更加注重II音，破全自動，興奮性，透氣性好，改變了收縮功能ocobennosti心肌梗塞。發生在心臟中的營養不良變化是由於卟啉代謝紊亂形成的有害物質的作用而發生的。

在不同程度上的具體變化（血管舒張，結膜炎，視網膜炎鞏膜和視神經，氣泡的發生角膜和其它dissemnnirovanny脈絡膜炎營養不良）所標識的所有患者的眼睛。

對於遲發性皮膚卟啉症，由於卟啉的病理代謝產物對肝實質的作用，肝中的變化（特異性卟啉肝炎）是繼發性的。據一些科學家說，在最初階段，會出現前驅症狀，並在未來 - 肝臟的肝硬化。肝臟中的病理變化表明患者的代謝紊亂。以白蛋白和白蛋白 - 球蛋白係數減少，γ球蛋白增加的形式記錄蛋白質代謝的違反。觸診右側疑難症和上腹部時，肝臟的硬度較硬，肝臟腫大，疼痛，皮膚色素沉著變差，胸部小毛細血管擴張。

晚期皮膚卟啉病可以與銀屑病，紅斑狼瘡，硬皮病和其它皮膚疾病以及癌症肝，胃的，肺sarkaidozom，gemohromotozom和多發性骨髓瘤發生。

Gistopatologiya

在表皮下，人們可以看到一個洞或氣泡的存在。擴張的表皮形成膀胱的蓋子，真皮的乳頭層是它的底部。甚至棘觀察到的表皮，所述的棘層海綿層水腫不發達，乳頭狀瘤病真皮乳頭，血管內皮損傷，膠原蛋白的變性，細胞纖維及其碎片的變薄。在膀胱液中，沒有檢測到細胞成分，有時可能會遇到白細胞。

差分診斷

晚期皮膚卟啉病應區別於大皰性表皮鬆解症，粗俗天皰瘡，杜林皮膚皰疹樣皮炎，糙皮病。

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先天性紅細胞生成性卟啉症（Lynter's病）

H. Gunter首先描述了這種疾病在1911年的臨床症狀。先天性紅細胞生成性卟啉症是在所有歐洲和非洲國家，日本和美國的所有國家的代表中發現的。在印度是最普遍的疾病。

正如研究表明，先天性卟啉病屬於屬於同一代的兄弟姐妹。描述了先天性紅細胞生成性卟啉病患者中卟啉代謝的病例。揭示了由常染色體隱性途徑傳播的皮膚病。與病理基因相關的先天性紅細胞生成性卟啉病患者為純合子，近親屬為雜合子。

當使用發光顯微鏡和放射性同位素的方法時，發現先天性紅細胞生成性卟啉病患者的骨髓中存在正常和病理性成紅細胞。在病理性成紅細胞內，卟啉比正常產生更多，在紅細胞破壞後，這些物質進入血清，然後在組織中積累。它證明了所謂的膽色素原脫氨酶的酶中的紅血細胞（urokorfirin我合成）和尿卟啉原異構酶（尿卟啉III）在血紅素合成行使控制。

由於遺傳缺陷（赤字）尿卟啉原III kosintazy酶，位於病人的病理紅細胞，和血紅素生物合成被打亂尿卟啉原含量升高的患者一的身體

先天性紅細胞生成性卟啉病是在孩子出生或生命第一年發育而成。有時，這種疾病的最初跡象可能發生在3-4歲及以上的年齡。這種疾病發生在男性和女性身上。尿液的紅色是疾病的最初徵兆。

皮膚病主要發生在春季和夏季。在太陽光線落在身體的開放區域，氣泡出現，伴有瘙癢。氣泡含有漿液性或漿液性出血性液體。在各種機械因素的影響下，氣泡也會發生。由於繼發感染，水皰和糜爛成為潰瘍，並在它們的位置（最常見於手的伸肌部分）形成疤痕。由於疾病的漫長而長期的過程，深部組織參與病理過程並觀察到耳朵殘缺。停止。指甲會暴露於營養不良，變厚，變形和脫落。骨關節系統的X光照片顯示骨質疏鬆症，韌帶完全或部分攣縮。患者眼睛的變化表現為結膜炎，角膜和眼瞳孔混濁。皮疹的顏色取決於釉質和牙本質上卟啉的積累，牙齒的整個表面可以是粉紅色，粉紅色或深紅色。暴露於紫外線的牙齒有深紅色的光澤。觀察臉部皮膚多毛症！眉毛和眼皮。

你可以在一些健康的孩子的牙齦和牙齒上觀察到粉紅色的熒光。這種熒光是由卟啉的作用引起的，卟啉是由住在口腔中的細菌釋放的。

先天性紅細胞生成性卟啉病的特點是脾臟腫大，體重可達1.5公斤。與此同時，還有觀察到的細胞增多症，胞漿細胞增多症，球形紅細胞增多症，血小板減少症等。

以前，先天性紅細胞生成性卟啉症的預後不佳，30歲以下患者因各種並發症和溶血性貧血而死亡。目前，該疾病的預後良好，但患者並未完全康復。

在患者的每日尿液中，與常模相比，尿卟啉增加數百倍，總計140-160mg，糞卟啉 - 30-52mg。與肝臟形式的卟啉不同，尿中的這種高指數僅是先天性紅細胞生成性卟啉症的特徵。

組織病理學在表皮的基底層增加了真皮黑素細胞的數量並降低纖維的量，存在成纖維細胞的增殖，血管周圍，汗腺和脂肪浸潤被檢測到，由淋巴細胞。表皮和血管和陽性症狀希克和澱粉酶，耐rgukopolisaharid和免疫球蛋白的檢測位置卟啉壁面的乳頭層的基底層。

在治療先天性紅細胞生成性卟啉症時，建議患者避免陽光照射，β-胡蘿蔔素製劑，抗血小板藥物。有時脾切除術會產生好的結果。

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紅細胞生成性原卟啉症

1953 - 1954年首次描述了紅細胞生成性原卟啉症。W. Kosenow和L. Treids。作者提請注意糞便中原卟啉的含量增加，兩名嬰兒出現光敏感的跡象，以及血液中紅細胞的熒光，並將這種疾病稱為原卟啉症光性皮膚病。在1961年對這種疾病的代謝進行了全面研究之後，L. Magnus將他介紹給了卟啉症組。紅細胞生成性卟啉病是一種遺傳性疾病，由常染色體顯性遺傳。

總的來說，皮膚病發現於居住在非洲大陸的歐洲和亞洲以及歐洲人群中。當eritropozticheskoy卟啉症由於在血紅素減毒轉換protoiorfirina紅細胞和有核紅細胞的酶鐵螯合酶的不足，而這種代謝物在紅細胞中的內容和有核紅細胞顯著增加。患者對波長超過400 nm的光線特別敏感。肝臟在紅細胞生成性卟啉病的發展中起著重要作用。如圖fitroblastah，lrotoporfiriny在病理方向肝臟中合成並在肝細胞中累積作為難溶原卟啉的結果和延遲對肝臟毒性作用。可用大量存在於血漿的卟啉，然後落入真皮，顯影光動力反應是受影響的細胞和細胞器，站出來，溶細胞溶酶體酶損害細胞和組織。因此，皮膚顯示植物血症性卟啉病的臨床症狀特徵。從陽光發病到疾病臨床症狀發展的時間取決於活動射線的強度和被激發的組織中卟啉的濃度。

對紅細胞生成性原卟啉病患者的近親的生化檢查揭示了皮膚病，其以潛在形式進行。

在診斷紅細胞生成性原卟啉的潛在形式時，原卟啉和共卟啉在糞便中的相對係數非常重要。

紅細胞生成性原卟啉症最常見於男性，其特徵為慢性複發病程。

與其他卟啉症不同，紅細胞生成性原卟啉病患者對陽光非常敏感。即使穿透窗玻璃的弱光線，在皮膚上2-3小時後仍觀察到瀰漫性水腫和紅斑。

病理過程伴隨著諸如瘙癢，疼痛，刺痛等主觀症狀。泡沫出現在皮膚上。

該疾病的臨床體徵不僅限於紅斑和水腫，隨後出現紫癜，水皰。在嚴重的疾病中，會出現深度脫臼，臨床症狀類似於皮脂腺皮炎。紅細胞生成性卟啉病沒有特異的臨床症狀和臨床過程很相似的光照性皮膚病，如蕁麻疹，從太陽光，癢疹，濕疹的光照和光痘巴贊的作用下產生的。

幾乎所有患者的眼睛，嘴巴，鼻子上部都有皮膚，手部粗糙，變厚，表現出皮膚紋理。在春季和夏季，在一些患者中，嘴唇紅色邊界的角化過度和裂紋，有限的淡褐色斑點和橢圓形的淺表萎縮性瘢痕可以發現。

在幾乎所有患者的紅細胞中，原卟啉的含量急劇增加。尿卟啉的增加很少見。有證據表明血清中原卟啉的含量增加，某些患者中原卟啉的含量增加，以及不能確定尿卟啉（或少量）的含量。在疾病的診斷中，原卟啉和共卟啉的比例發揮了重要作用。

組織病理學在疾病的急性期，皮膚的變化以急性炎症的徵兆為特徵。在血管周圍真皮層的上層分佈有透明樣物質，這些物質表現出Schick的陽性症狀。

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紅細胞生成性糞便

常染色體顯性遺傳型紅斑狼瘡不常見並遺傳。該疾病基於紅細胞中糞卟啉的含量增加。皮膚病，其特徵在於症狀光敏性表現，並考慮到與臨床疾病紅細胞生成的相似性原卟啉症它們很難彼此區分。

紅細胞生成性卟啉症應與其他形式的卟啉症，皮膚萎縮區別開來。

在治療紅細胞生成性原大腸桿菌和糞腸球菌時，建議在晴天（或數月）每天服用60-180mgβ-胡蘿蔔素。治療的有效性在1天和3天后開始出現。糾正肝髒病理變化是一項艱鉅的任務。為此，建議諮詢肝病專家，胃腸病專家，輸注紅細胞團，膽固醇胺，血紅素和其他肝藥物。

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混合卟啉症

混合型卟啉症屬於先天性肝臟卟啉症，以顯性型傳播。

原因和發病機制。該疾病的核心是缺少酶原卟啉原氧化酶，因此原卟啉原不能轉變為原卟啉。在襲擊期間，氨基維拉酸的含量急劇上升。對於混合型卟啉症，有證據表明正常細胞的部分鐵螯合酶活性降低。

這種疾病的腹部和神經系統體徵主要是由藥物（巴比妥類，磺胺類，鎮痛藥，退熱劑等），酒精飲料和其他肝毒性藥物引起的。病毒性肝炎，懷孕時食用少量碳水化合物，對疾病的發作有一定的意義。

症狀

這種疾病主要發生在20至30歲的白人中，生活在南非。該病的皮膚表現與晚期皮膚卟啉病（皮膚暴露部位的光敏性，水泡，侵蝕，疤痕）非常相似。另外; 此外，還有精神障礙，侵犯中樞和周圍神經系統的功能活動和腹痛。上述臨床症狀並不總是同時出現。在檢查113例混合卟啉症患者時，其中50％發生急性發作和皮疹，3.4％的患者皮膚僅有皮疹，15％僅有癲癇發作。據一些作者說，英格蘭和芬蘭的混合卟啉症與南非相比很容易，皮疹是該病的最初跡象。

糞便中糞便和糞便的含量急劇增加。在尿液發作期間，檢測到膽色素原，氨基乙酰丙酮和X-卟啉。

Gistopatologiya

皮膚病理形態學變化與晚期皮膚卟啉症無差異。

治療

進行對症治療。當攻擊處方時，葡萄糖，單磷酸腺苷，riboxin和嚴重時; 疾病的過程 - 血紅素。建議使用抗氧化劑。

肝紅細胞生成性卟啉症

肝紅細胞生成性卟啉症的病因和發病機制尚未完全研究。有證據表明，該基因是唯一導致肝紅細胞生成性卟啉症和晚期皮膚卟啉病的混合形式的基因，原卟啉原脫羧酶的活性受到抑制。

在紅細胞和血清中，原卟啉的維持增加，在尿中 - 尿卟啉和在糞便中 - 卟啉類卟啉。

症狀

這種疾病始於出生的那一刻或從小時候開始。造血型紅細胞生成性卟啉症包括諸如遲發性皮膚卟啉症，先天性紅細胞生成性卟啉症等疾病的臨床體徵。

Gistopatologiya

在表皮下面有一個泡沫，在真皮層 - 膠原纖維的血液化，血管壁的增厚和周圍 - 透明質的堆積。

鑑別診斷

這種疾病應該與先天剝脫症，Bazin的天花，由射線引起的和其他形式的卟啉病區分開來。

治療

使用用於治療先天性紅細胞生成性卟啉症的藥物。

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遺傳性糞便

遺傳性糞卟啉病的原因和發病機制：由於缺乏酶糞卟啉蛋白酶而發生。

症狀

根據臨床表現，接近混合卟啉症的疾病容易發生。腸道疼痛更為常見。神經和心理變化較少見。鑑於糞卟啉與尿卟啉原相比具有較低的光毒性，它們在皮膚上幾乎不積聚。只有1/3的患者出現皮膚變化。氣泡形成於損傷部位，診所類似於晚期皮膚卟啉病。

在患者的糞便中急性增加糞卟啉III的含量。有時候這種物質可以在尿液中找到。

Gistopatologiya

皮膚上的病理學變化與晚期皮膚卟啉病沒有區別。

治療

同樣的措施適用於治療混合卟啉病。

治療卟啉症

晚期皮膚卟啉病的特殊治療不存在。在醫療過程中，有必要使身體中受到干擾的新陳代謝正常化，從體內除去增加的循環卟啉數量。在治療劑量中，建議使用B族維生素（B1，B6，B12），菸酸。維生素每隔一天推荐一次，維生素B1和B6不能在一天內同時服用。隨著這種推薦葉酸（0.01克，每日3次），核黃素（3×0.005克），抗壞血酸（一天至0.1g 3次）Aevitum（2-3倍1膠囊），甲硫氨酸（每天0.5-0.75克），s（（肌肉注射2-3毫升，每次注射50-60次）等。

對於晚期皮膚卟啉病，使用抗瘧藥（抗血小板藥）尚無共識。一些皮膚科醫生認為不可能使用delagila antifebrific或其他藥物在後期皮膚卟啉病，因為這些藥物的影響下往往會出現視網膜病變，粒細胞缺乏症，嘔吐，中毒性精神病，毛髮色素脫失等不良後果。除此之外，其他科學家建議小劑量使用抗血小板藥物（氯胺每週兩次，持續8-18個月）。據科學家介紹，退燒藥與水中的斑岩形成可溶性複合物，它們很容易與尿一起從體內排出。15-20天后，建議在服用維生素治療後推薦退燒藥物。

為了抑制脂質過氧化，開具抗氧化藥物β-胡蘿蔔素，α-生育酚（每天100mg，每天一次）。

在2週內潑尼松龍嚴重疾病每天5毫克的2倍，以及維生素B，抗壞血酸，氯化鈣（10％溶液湯匙每日三次）。

為了防止陽光照射，建議使用光保護劑。禁止患者使用下列藥物：磺胺類藥物，灰黃黴素，巴比妥類（巴比妥類，硫噴妥鈉，苯巴比妥等）。

推薦膳食餐。在飲食中不宜多吃肥肉（羊肉或豬肉），炸魚，濃湯。

紅細胞生成性卟啉症的特徵在於以下特徵：

• 該病主要發生在兒童期;
• 該病的病因是遺傳性（遺傳性）發酵病;
• 在臨床開發之前，引發因素沒有影響;
• 卟啉代謝紊亂發生在骨髓成紅細胞中;
• 用外周血中存在的紅細胞和成紅細胞的發光顯微鏡觀察，可以觀察到卟啉的紅色熒光（發光）特徵;
• 在外周血中的紅細胞中，卟啉的含量總是很高。

有先天性紅細胞生成性卟啉症，紅細胞生成性原癌和糞卟啉症。