疤痕性丘疹病：病因、症状、诊断、治疗

同义词：Lort-Jacob大疱性粘膜萎缩性粘液皮炎、粘膜良性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮的病因和发病机制尚不完全清楚。免疫系统疾病是其发病机制中的一个重要因素，因为在血液中可以检测到循环IgG抗体以及IgG和补体C3成分在皮肤黏膜基底膜区域的沉积。

瘢痕性类天疱疮的症状。该病多发于50岁以上的女性。该皮肤病的临床表现包括眼部、口腔、罕见情况下的鼻腔、咽喉、尿道和皮肤黏膜病变。约40%的患者以结膜炎为首发症状，伴有畏光和流泪。起初通常单眼受累，随着时间的推移（平均3至6个月），另一只眼也会受累。逐渐地，结膜下出现短暂的、不易察觉的小水疱，患者可能不会注意到。结膜下组织瘢痕形成的临床表现为上下眼睑之间或眼睑结膜与眼球之间的小粘连。整个结膜都参与了这一病理过程。由于瘢痕形成，结膜萎缩，结膜囊融合（睑球粘连），眼睑与眼球融合，睑裂变窄，眼球活动受限，出现眼睑外翻和倒睫，泪道变形，角膜混浊和穿孔。这些症状可能导致失明。

约30%的患者始于口腔黏膜（常为软腭、扁桃体、面颊和悬雍垂）损伤，在看似无变化的黏膜或红斑基础上出现具有厚盖的水疱。水疱时隐时现，并在同一部位反复出现数年。水疱大小为0.3至1厘米或更大，内容物为浆液性或出血性。水疱盖破坏后，形成无痛性糜烂，不易向周围生长。数月或数年后，口腔黏膜出现瘢痕性粘连和萎缩性改变，并伴有舌功能受损。当鼻黏膜受损时，可发生萎缩性鼻炎，随后鼻中隔和鼻甲之间会形成粘连。粘连可能发生在咽部、口角、食道、肛门、尿道结构、包茎、小阴唇粘连以及这些器官的功能障碍。

皮肤损害罕见。皮肤水疱通常孤立存在，很少扩散至全身。皮疹常发生于头皮、面部、躯干、外生殖器、脐周及肛门周围，四肢较少见。皮疹通常在黏膜皮疹后出现，极少数情况下先于黏膜病变出现。水疱大小不一（直径0.5至2厘米），内有透明或出血性液体。水疱破裂后，形成粉红色、略微湿润的糜烂，并迅速被干痂覆盖。糜烂处上皮化，形成萎缩性瘢痕。皮肤病可能在同一部位复发。

瘢痕性类天疱疮的尼氏征为阴性，皮损内未检测到Tzanck细胞。患者的一般状况通常不受影响。

组织病理学。结膜和皮肤的组织学检查可见上皮下水疱，无棘层松解。水疱内容物中可见嗜酸性粒细胞，黏膜下组织乳头层可见水肿和显著浸润，主要由淋巴细胞和组织细胞组成。疾病晚期，黏膜下层和真皮上层可发生纤维化。

鉴别诊断包括普通型和红斑型天疱疮、Lever 型大疱性类天疱疮、Stevens-Johnson 综合征、大疱性疱疹样皮炎和 Bschet 病。

瘢痕性类天疱疮的治疗与大疱性类天疱疮相同。全身性糖皮质激素治疗、DDS、糖皮质激素与普雷索洛尔或地拉吉尔的联合用药均有效。局部应用：维生素A、B、E、生物刺激剂（芦荟）和可吸收药物（利达酶），局部应用：糖皮质激素，以气雾剂或注射剂形式给药。

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