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繼發性腎上腺功能不全

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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繼發性腎上腺皮質功能不全是由ACTH缺乏引起的腎上腺功能減退。症狀與艾迪生病的症狀相同。診斷基於臨床和實驗室數據,包括低水平的ACTH和血漿皮質醇。治療取決於病因,但主要包括氫化可的鬆的任用。

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原因 繼發性腎上腺功能不全

伴有全身垂體功能減退,ACTH分泌功能不全,服用糖皮質激素的患者或停止攝入糖皮質激素後可觀察到繼發性腎上腺功能不全。ACTH產生不足可能是由於缺乏ACTH產生的下丘腦刺激引起的,這種刺激有時稱為三級腎上腺功能不全。

全垂體機能減退可能是繼發於垂體瘤,顱咽管瘤在年輕人中,各種腫瘤,肉芽腫,少感染或損傷,消耗垂體組織。患者服用糖皮質激素為超過4週可以開發ACTH產生不足,這代謝應激過程中不提供腎上腺足以刺激和生產足夠量的糖皮質激素,或在這些患者可能發展與缺乏應對ACTH刺激腎上腺萎縮。糖皮質激素治療結束後,這些問題可持續1年以上。

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症狀 繼發性腎上腺功能不全

症狀和體徵與艾迪生病相似  。獨特的臨床和一般實驗室特徵包括:無色素沉著過度,電解質和尿素血液水平相對正常; 出現低鈉血症是育種的後果。

在泛垂體功能減退症患者中,觀察到抑制甲狀腺和性功能,低血糖,繼發性腎上腺功能不全伴有嚴重症狀,可能會發生昏迷。腎上腺危像很可能是接受治療以替代一種內分泌腺功能的患者,特別是當用不含氫化可的松替代物的甲狀腺素治療時。

在Addison's病的描述中討論了原發性和繼發性腎上腺皮質功能不全的鑑別診斷。確診為繼發性腎上腺皮質功能不全的患者應接受CT或MRI檢查以檢測腫瘤或垂體萎縮。通過靜脈注射250μg的ACTH合成類似物可以確定長期使用糖皮質激素治療期間下丘腦 - 垂體 - 腎上腺連接的充分性。30分鐘後,血漿皮質醇水平應大於20μg/ dL(> 552 nmol / L)。測試下丘腦 - 垂體 - 腎上腺軸交流的“黃金標準”是胰島素壓力測試,可導致低血糖並增加皮質醇水平。

皮質膽固醇試驗(CRH)可用於區分下丘腦和垂體變異,但在臨床實踐中很少使用。以100μg(或1μg/ kg)的劑量施用皮質醇纖維蛋白後,靜脈內正常反應是血漿ACTH水平增加30-40pg / ml; 在下丘腦功能不全患者中,反應通常發展,而在垂體功能不全 - 沒有。

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治療 繼發性腎上腺功能不全

糖皮質激素替代療法與阿狄森氏病類似。在每種情況下,根據特定激素的缺乏類型和程度而有所不同。由於完整的腎上腺產生醛固酮,因此不需要氟氫可的松。

在急性疾病或受傷後,接受糖皮質激素治療非內分泌疾病的患者可能需要額外劑量以增加氫化可的鬆的內源性生產。對於全垂體機能減退症,需要對其他類型的垂體機能不全進行適當的治療。

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