脊膜膨出

腦膜膨出是一種病理狀態，是指在某些外部（感染）和內部（遺傳）原因的影響下胚胎髮育期間前顱區先天性骨組織缺乏引起的前腦疝，導致椎間盤延遲閉合腦板（Kolliker板），導致在前顱窩下壁形成孔，腦物質通過這些孔脫垂。這些疝氣稱為前腦疝。

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原因 脊膜膨出

有一種關於腦膜膨出發展的假設，它通過顱骨的原發性缺陷將腦膜和腦的原發性異位的發生聯繫起來，這是由於在胚胎期停止了頭骨的發育。斯普林斯解釋了由腦膜腦炎引起的腦疝和腦膜膨出病變的起源，腦膜腦炎是在懷孕期間轉移到胎兒的。Klein認為，腦膜膨出的原因是宮內腦積水，導致頭骨骨骼的分叉及其在天然孔區域的穿孔。

如已經指出的，它們是通過脫垂形成的，首先是腦膜，形成充滿腦脊液的袋子，然後，如果開口足夠大，則進入這個袋子和腦組織。通常這種脫垂通過鼻根和眉間的孔發生。腦疝和腦膜膨出分為兩種類型：

1. 躺在中間線（nosholobnye）;
2. 躺在鼻根（鼻竇）的兩側和眼眶的內角（鼻眶）。

腦膜膨出的發生有各種各樣的“理論”。

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風險因素

除了遺傳決定的腦膜膨出外，前顱窩（以及顱骨其他部位）的骨缺損可能是由於宮內，經母體感染，宮內或產傷以及其他對身體產生不利影響的不利因素造成的。孕婦。

違反維生素A和葉酸的代謝，鈣代謝，以及電離輻射和一些致畸有毒物質的作用，發揮了重要作用。這些致病因子中的每一種都可導致在腦管中放置和閉合原發性腦膜的期間破壞胚胎髮育，這隨後導致顱骨缺損的發展。

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發病

在大多數情況下，骨缺損位於矢狀面中部，枕骨區域較少，最常見於鼻 - 鼻縫合，鼻咽和眼眶區域。腦膜膨出中骨缺損的直徑在1到8厘米之間變化，並且具有內部和外部開口的骨管的長度可以達到1厘米，其中疝腿位於其中。

鼻竇腦膜腦膨出總是位於額骨盲孔的區域，其通道可以向前，向下或向外引導，這導致疝囊的局部化類型：向下和向側形成鼻竇，向下和向外 - 鼻 - 鼻竇。疝囊的結構包括皮膚內側的外側，堅硬，柔軟，蜘蛛索和腦部物質。

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症狀 脊膜膨出

腦膜膨出的症狀分為主觀和客觀。前者主要僅涉及來自兒童或成年患者的父母的關於疝氣脫垂區域中腫瘤存在的抱怨。通常不會出現其他投訴。這種“腫瘤”的大小可以從扁豆粒到大蘋果，有時模仿“第二鼻子”。觸摸是形成柔軟彈性的一致性，有時它的腿深入鼻根。腫脹可以與心臟的收縮同步地搏動，同時緊張（哭泣或哭泣的孩子），增加，並且當施加壓力時，減少。這些跡象表明腫瘤與顱腔的連接。

前腦膜膨出和大腦疝的另一個標誌是面部骨骼的變形。

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並發症和後果

腦膜膨出的並發症 - 一種可怕的現象，通常以死亡告終。這些包括在腦膜膨出壁潰瘍期間發生的腦膜腦炎。然而，大多數這些並發症是由手術切除疝囊引起的。這些並發症是：

1. 術中（休克，失血）;
2. 下一次術後（腦膜炎，腦膜腦炎，腦腫脹）;
3. 術後延遲（腦積水，顱內低血壓，腦水腫，抽搐）;
4. 晚期（癲癇，精神障礙，智力受損）。

蛛網膜下腔的瘻管，月經，腦膜膨出和腦疝的複發可歸因於術後並發症。

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診斷 脊膜膨出

診斷基於以下症狀：

1. 疝氣袋的典型位置;
2. 先天性;
3. 通過觸診和放射學確定的開裂的存在。

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鑑別診斷

對於小腦膜膨出，鑑別診斷是困難的。這種形成應區別於皮樣囊腫，腦膜瘤，舊有組織血腫，動脈瘤，球後血管瘤，鼻息肉變形和鼻旁竇囊腫，梅毒膠，腦棘球絛蟲，各種腦腫瘤和顱骨。

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治療 脊膜膨出

先天性疝腦膜膨出是一種罕見的疾病，並非所有出生時都有這種缺陷的孩子都要接受手術治療，因為有些孩子在出生後很快就會死亡。在手術病例中治療腦膜膨出和腦疝只是外科手術。治療方案根據許多指標而有所不同，並且考慮到兒童的年齡，疝氣的類型，缺損的大小和腫脹以及並發症的威脅，在每種情況下單獨決定手術治療的問題。

一些外科醫生認為手術應該在生命的最初幾個月開始。PA Herzen（1967）認為孩子應該在出生後的第一年內接受手術。隨著腫脹的快速增長和並發症（炎症或變薄的組織破裂）的大腦疝必須在出生後的頭幾天進行。如果條件允許使用觀望策略，則應在2.1 / 2 - 3年齡時進行手術。在這個年齡段使用使用骨移植物的複雜整形手術。這種外科手術是神經外科醫生的責任。

預測

通過手術治療，對生命的預後是有利的。然而，據國外統計，即使手術完美無缺，繼發性並發症的死亡率也可達到10％。

該過程的演變取決於疝氣發展的階段和應用的治療。在無法治癒的形式中，當大腦的重要部分在疝囊中具有重要的中心時，死亡可能發生在5-8歲，通常，它是由腦膜腦炎引起的。

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