侵犯兒童碳水化合物交換

碳水化合物代謝紊亂是一組常見的遺傳性代謝紊亂。碳水化合物 - 細胞中代謝能的主要來源之一，其中一個特殊的地方是單醣 - 半乳糖，葡萄糖，果糖和多醣 - 糖原。能量代謝的關鍵基質是葡萄糖。由於糖酵解（葡萄糖和糖原轉化為丙酮酸）和線粒體中的氧化磷酸化，ATP形成。通過從食物中攝取，在糖原異生和糖原分解（糖原分解）過程中從頭合成來維持恆定的葡萄糖濃度。葡萄糖的食物來源是多醣和二糖（乳糖，麥芽糖，蔗糖）。葡萄糖可以從氨基酸合成，主要來自丙氨酸（葡糖異生），但是這個過程需要很長時間。肝臟糖原是葡萄糖的儲備形式，當它分解時，血糖水平迅速上升。肌肉組織的糖原對於在強烈的身體活動期間維持肌肉收縮是必需的。

半乳糖由乳糖形成（存在於乳製品中的二糖）; 這是幼兒最重要的能量來源。果糖的主要食物來源是蔗糖和果糖（水果，蔬菜，蜂蜜）。

根據糖原代謝，果糖代謝和半乳糖代謝受影響的代謝途徑將碳水化合物代謝障礙分成組。葡萄糖和其他碳水化合物的運輸不足已被列為一個獨立的組。

ICD-10 CODE

• E74.0糖原累積疾病。
• E74.1違反果糖代謝。
• E74.2半乳糖代謝紊亂。
• E74.3其他腸道碳水化合物吸收障礙。
• E74.4丙酮酸和糖異生障礙。
• E74.8其他特定的碳水化合物代謝紊亂。
• E74.9違反碳水化合物代謝，未指定。

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