罕見的膀胱畸形

由膀胱泌尿科醫師的很少遇到畸形包括下列疾病：肥大ureteroureteral韌帶，尿流的冗餘膀胱三角異常，vesicoumbilical瘺，囊腫尿流，不完全瘺肚臍粘膜。

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形式

輸尿管韌帶肥厚

新生兒和嬰兒中，輸尿管韌帶肥厚是非常罕見的。通過膀胱鏡檢查確診：他們檢測到沿兩輸尿管口之間Lieto三角形上緣的肌纖維束過度發展。主要臨床症狀是困難，有時尿頻。

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膀胱三角粘膜的冗餘

在膀胱鏡檢查中，發現一個懸掛在膀胱頸部的瓣膜，導致尿失禁。膀胱造影確定膀胱出口處的充盈缺損。

隨著粘膜的輕微顯著過量，尿道的行進是在抗菌療法的背景下進行的，並且當表達時，切除多餘的組織。

在其他極其罕見的膀胱發育遺跡中，膀胱位於額葉或矢狀面內，屬於“沙漏型”的膀胱部分或完全間隔。膀胱發育不全，先天性膀胱發育不全等 很少發生膀胱發育不全，並與其他畸形相結合。因此，這種異常與生活是不相容的。死胎是出生的或新生兒在不久的將來死亡。

泌尿管異常

通常，膀胱的上前部形成與充盈的膀胱很好區分的頂端（頂端膀胱）。上臍在中臍韌帶（韌帶umbilicak中間值）的肚臍。連接膀胱和肚臍。它是被消除的泌尿管（urachus），位於腹膜的葉和腹部的橫筋膜之間。尿道的尺寸變化（長3-10厘米，直徑0.8-1厘米）。它由具有三層組織的肌肉管代表：

• 上皮管，由立方或過渡上皮所代表;
• 粘膜下層;
• 表面平滑肌層，與膀胱壁結構接近。

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胚胎學資料

尿囊被稱為胚胎腔（進一步形成膀胱）位於尿囊前體內，位於泄殖腔的前表面。膀胱在盆腔中的浸入與尿道延長並行發生，尿道的管狀結構從纖維性尿囊管延伸至膀胱的前壁。到妊娠第五個月，泌尿管逐漸變成小直徑的上皮管，這對於將尿液從胚胎轉移到羊水是必要的。在胎兒的胚胎髮育逐漸變長之後，並且在由於某種原因導致泌尿道感染（閉塞）過程中斷的情況下，其疾病的各種變體發展。

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膀胱肚臍瘺

在所有侵犯導管消除的變體中，最常見的是全部尿瘺。這種疾病的診斷並不存在任何困難。臨床上，尿液通過臍帶環滴下或滴下。有時，父母抱怨定期“弄濕肚臍”的孩子。

為了明確診斷，通常在成年患者化膿囊腫尿流可以執行超聲fistulography，對比度瘺溶液indigokarmbna，排尿膀胱尿道攝影，CT和有時放射性同位素研究。鑑別診斷應用捲繞臍殘端，臍炎，肉芽腫和裂蛋黃導管來進行。一例患者尿瘺和腸瘺持續存在極為罕見，但這種異常變異仍應記住。對於年齡較小的兒童，尿道通常可以在生命的頭幾個月自行關閉，因此有時這些兒童只能看到觀察結果。然而，在許多情況下長期持續的瘻管引起膀胱炎和腎盂腎炎的發展。

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泌尿管的囊腫

在近端非法區域發生閉塞的情況下形成泌尿管囊腫。大多數情況下，它位於靠近肚臍處，而不常見於膀胱處。囊腫的內容是尿液不暢，伴有尷尬的上皮或膿液。臨床上，泌尿導管的囊腫沒有任何症狀，在患者的超聲檢查中意外發現，但有時會出現急性化膿性感染的表現。嚴重的並發症包括腹膜炎，當膿腫侵入腹腔時可發生腹膜炎。

有時可以通過肚臍或膀胱獨立地排出囊腫，以及形成鼻竇（間歇性變體）。

對於囊腫感染的症狀，腹部最常見的疼痛是發熱，侵犯排尿行為（痛苦，快速，即使一般尿液分析未顯示病理改變）。

有時觸診前腹腔內的腫瘤是可能的。

額外的診斷方法包括CT和放射性同位素研究，這可以明確診斷。治療泌尿管囊腫取決於患者的症狀和年齡。在“寒冷”期間，囊腫可以通過腹腔鏡手術或開放手術進行切除。在導尿管囊腫化膿的急劇期間，進行膿腫的打開和排出。對於無症狀的幼兒，觀察是可能的，伴隨著炎症，教育被切除並排出。最終的治療是在炎症過程消退後進行的，它完全切除了囊壁。

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不完整的肚臍瘺

當違反臍部尿道的閉塞過程時，會形成肚臍不完整的瘻管。臨床表現可能在任何年齡。大多數情況下，患者會因臍帶區域的浮腫排出而感到困擾，伴隨著永久性或間歇性的這一區域的浸漬，通常伴有臍炎症狀。在違反gnoy樣物質外流的情況下，可能會出現中毒跡象。有時在臍帶區域注意到突出於皮膚表面以上的顆粒增殖。

為了明確診斷，超聲，瘻管造影（在臍環區域引起炎症過程之後）是必要的。

治療不完全的瘺肚臍每日消毒浴用高錳酸鉀的煌綠的肚臍1％溶液，燒灼造粒2-10％硝酸銀溶液處理溶液。由於保守措施無效，泌尿管被徹底切除。

治療 膀胱畸形

泌尿道異常的最佳外科治療是腹腔鏡手術。

腹腔鏡切除泌尿道的階段（帶有尿道的瘻管和囊腫）

• 通過引入小直徑（3或5.5 mm）的三個套管針打開腹腔鏡。Troakar 1號（腹腔鏡，5毫米，30°）通常沿著中線插入臍帶環和劍突劍突之間的距離的中間。2號和3號套管（用於加工工具）最常注射到左右腹腔區域。
• 腹腔鏡修正使用角度端切（30°或45°）的光學器件，在整個長度（從臍環到膀胱）或其囊性腫大區域可視化泌尿管。
• 切除泌尿管（通常從解剖臍帶開始）。這個地方的泌尿管被循環排出，在仔細的雙極凝固後切斷。同時，從外部進行額外的臍帶環區域的手術處理以完全去除瘺道。
• 通過用單極或雙極凝固的小心鈍性分離將泌尿管分離至與膀胱連接的部位。進行尿道底部的敷料，最經常藉助於內ope。捆綁的尿管被切斷並通過一個套管針移除。
• 縫合手術傷口（皮內縫合）。

腹腔鏡手術的持續時間通常不超過20-30分鐘，患者可在術後1-3天出院。

1-17歲兒童的類似手術伴有瘻管和泌尿道囊腫證實了使用內科手術技術治療這種異常的普遍性，簡便性和方便性。

在腹腔鏡切除泌尿管不可行的情況下，進行開放手術。獲取取決於閉塞損害的程度。在較小年齡組的兒童中，泌尿管很容易沿著臍帶環下緣的半月形切口與解剖學特徵和膀胱的高直立尖端相連接。在年齡較大的兒童和成年人中，進行低位正中剖腹手術並切除整個尿道。在由於先前轉移的炎症過程導管壁與周圍組織緊密交織的那些情況下，在健康組織內進行切除。