胰腺異常：原因、症狀、診斷、治療

胰腺異常相當常見。一大組異常是指胰腺的大小，形狀和位置的變化，並且在很大程度上沒有臨床意義。

與此同時，遺傳性疾病更為頻繁，更為嚴重，其中一些與生命不相容，出生後立即出現，胰腺的某些異常或多或少會影響患者的健康，降低生活質量。說到胰腺異常，應該記住的是，許多遺傳性疾病不僅表現為某種發育畸形，還表現為多種，有時甚至是這種惡性腫瘤的整體複合體。另外，一個重要因素是一些國家遺傳性疾病患病率增加：例如，在瑞士，出生或一生中大約每13名新生兒患有完全或部分遺傳決定的疾病。

然而，在本章中，我們主要考慮患者長期存活的胰腺異常情況以及醫生的症狀（或併發症）這樣的病態醫生經常設法幫助。

在輕度先天性異常情況下，胰腺可沿其縱軸分開，或胰頭可與其身體分開。

加倍胰腺是一種非常罕見的發育障礙; 尾巴的分裂更為常見。

在胰腺中，有時會出現脾臟組織的異位。在這些情況下，腺體的尾部通常與脾臟融合; 在切口上限定幾毫米大小的深紅色組織的胰島。

加倍胰腺自身胰腺和脾組織異位，顯然，對孩子的發展有什麼真正的威脅是不存在的，如果他們不只是一個更複雜的畸形如帕塔綜合徵的表現，德蘭格。肌張力障礙和形式胰發生異常的情況下部位viscerum逆位（腺位於右“鏡像”到它們的正常位置），並且還改變其位置，由於增加鄰近器官（急劇脾臟腫大，大左旋膈肌時（在較小程度上）疝氣等）。

環形腺體。相對少見，由於背側和腹側的書籤該機構的不均衡生長發生在胚胎發生所謂的環狀胰腺。處於這種發育畸形的胰腺組織處於完全或幾乎完全覆蓋十二指腸降部的環狀。在某些情況下，它發生相對頻繁，環狀胰腺是一個相對良性前列腺視圖發育異常，或不會引起特別關注患者，或者，如果足夠嚴重狹窄，修正動作相對容易。同時，應該銘記的是，環狀胰腺可以與消化系統發育中的其他異常情況以及某些情況下的其他器官相結合。此外，這種異常只能作為非常複雜的組合發育缺陷中的一個組成部分，有時與生活不相容。如果我們考慮更常見的情況下環狀胰腺不合併其他畸形合併，其臨床表現主要由十二指腸的壓縮程度和侵犯其地形決定。

如果在胎兒發育期間壓縮足夠顯著，則在出生後立即表現為反流，嘔吐和其他症狀，使人想起先天性幽門狹窄或毛細血管痙攣。

在老齡階段，和成人，甚至這種“胰環”的完整的組織可以壓縮十二指腸，和慢性胰腺炎或胰腺癌頭癌，例如壓縮的情況下發生，一般可達高脂肪腸梗阻慢性或急性的發生。在一些情況下，環狀胰腺可以黃疸由於壓縮和在膽總管的過程中參與機械類型（阻塞性）。在後者的下降部分的胃和十二指腸的對比度的X射線檢查通常是檢測出的限定（2-3厘米）的圓形收縮，在收縮區十二指腸的粘膜出現存儲不變，粘膜皺襞。當胃十二指腸揭示了十二指腸降部變窄（在不同的情況下 - 不同程度）沒有改變，十二指腸的粘膜。該特性省去了炎性損害瘢痕十二指腸，例如，由於因腫瘤收縮prirastaniya腸壁BAN癌或胰臟頭疤痕vnelukovichnoy潰瘍。

明顯壓迫治療和違反十二指腸手術的通暢性。

額外（異常）胰腺。相對常見的發育缺陷，包括胃壁，腸道，膽囊，肝臟中的胰腺組織的異位性，並且在其他器官中非常罕見。

據認為，對額外胰腺的第一次描述屬於Schulz（1727），他在迴腸憩室（Meckel's diverticulum）中發現了它。SA Reinberg針對異常胰腺提出了術語“choristoma”（來自希臘語choristos，意思是“可分離的，單獨的”）。

到1927年，即第一次描述200年後，據II Genkin報導，在接下來的20年裡，只有60例異常胰腺被描述 - 415.到1960年，在國內和國外文獻中描述了724個案例為“chorister”; 根據病理學家的統計，在所有屍體解剖病例中發現胰腺組織異常病灶佔0.3-0.5％，這是由於更精確的形態學診斷。

當位於胃和腸中時，輔助腺通常位於粘膜下層或肌肉包膜中。最常見的定位在胃十二指腸區（63％至70％），幽門胃主要定位。異常胰腺在男性更常見。用X射線和內窺鏡檢查研究的胰腺組織大量胰島通常在廣泛的基底上出現息肉（或息肉）。在X射線檢查的足夠大的息肉中心，有時由對比腫塊的小量累積來確定 - 這是額外胰腺導管的口。在大多數情況下，異常胰腺無症狀存在。

額外胰腺的並發症是其炎症損傷，胃或腸壁的壞死和穿孔，惡性腫瘤，額外胰腺出血是可能的。

當定位胃十二指腸區異常胰腺時，可能會出現上腹部疼痛，噁心和嘔吐。診斷指定用於活檢標本的放射照相，內窺鏡檢查，尤其是形態學（組織學）研究。鑑於惡性腫瘤的高風險，大多數作者認為胰腺異常患者需要手術治療。

老化（發育不全）。它被認為是一種極為罕見的發育障礙，並且具有這種異常的新生兒通常很快死亡。文獻描述只有一些情況下，患者的這種畸形的生活了好幾年，casuistically很少此類患者存活超過10年 - （即先天性）在這種情況下有，除了通常檢測複雜的主缺失或發育不良的胰腺。和二次（獲得性）身體變化。

Shvakhman綜合症。奇特綜合徵，其特徵以其脂肪增多症，骨髓發育不全外分泌胰腺的發育不全或再生障礙性貧血，粒細胞延遲成熟，FH和肝纖維化，心內膜彈力纖維增生症，軟骨幹骺端，先在蘇聯文獻通過E. T.諾夫和E. K中描述。朱可娃於1958年。然而，它的名字（Shvahmana綜合徵），他收到誰在1963年描述了它的作者之一的名稱

這種綜合徵很少見。外分泌胰腺功能（常染色體隱性遺傳），骨髓功能障礙的表徵的遺傳性缺乏。通常發生在嬰儿期。有慢性反复腹瀉，生長發育障礙和精神發育遲滯，其延遲是罕見的總體發展。受損的腸道吸收:.減持，水腫綜合症，肌肉陽性症狀輥表現低血糖和腳氣病，貧血等。在實驗室測試的考試表現出的跡象靈獸空腹低血糖，半乳糖耐受性降低，代謝性酸中毒，幹骺端發育不全，血液學病症（中性粒細胞減少，貧血，血小板減少症，全血細胞減少），和脂肪瀉。

描述病人誰Shvahmana綜合徵與其他先天性畸形，生化和血液系統的異常組合，儘管胰島通常是不會受到影響的描述涉及違反的內分泌胰腺的功能和糖尿病的發展孤例。患者通常在第一個10年的細菌感染，通常是肺炎或嚴重的代謝紊亂內死亡。同時，描述了長達30年或更長時間的患者。

在形態上，他們檢測到胰腺發育不全，伴有脂肪瘤，其中腺體組織和導管被脂肪組織取代; 有時會影響內分泌腺實質。

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