乾燥綜合症

斯耶格倫氏綜合徵 - 結締組織的一種比較常見的自身免疫性疾病，主要影響中年婦女和在患有例如自身免疫性疾病如類風濕性關節炎，系統性紅斑狼瘡，硬皮病，血管炎，混合性結締組織病，橋本甲狀腺炎，原發性膽汁性肝硬化和自身免疫性肝炎大約30％開發。鑑定疾病的遺傳決定子（特別是抗原HLA-DR3原發性乾燥綜合徵白種人）。

由於其他自身免疫性疾病，乾燥綜合徵可能是原發性或繼發性; 同時，在乾燥綜合徵的背景下，類風濕性關節炎的關節炎的發展是可能的，以及各種外分泌腺和其他器官的失敗。乾燥綜合徵的特殊症狀：眼部，口腔和唾液腺的病變，自身抗體的檢測和組織病理學研究的結果是識別疾病的基礎。治療是有症狀的。

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乾燥綜合徵的原因

有少量B淋巴細胞浸潤唾液，淚腺和其他外分泌腺CD4 ⁺ T淋巴細胞的薄壁組織。T淋巴細胞產生炎性細胞因子（包括白細胞介素-2，γ-干擾素）。唾液腺導管細胞也能夠產生破壞排泄途徑的細胞因子。淚腺上皮萎縮導致角膜和結膜乾燥（乾性角膜結膜炎）。腮腺導管細胞的淋巴細胞浸潤和增殖導致其腔的變窄，並且在一些情況下 - 形成稱為肌上皮島的緊湊細胞結構。乾燥，胃腸道粘膜和粘膜下層的萎縮以及它們通過漿細胞和淋巴細胞的瀰漫性浸潤可導致適當症狀（例如吞嚥困難）的發展。

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乾燥綜合徵的症狀

通常，這種疾病最初以眼睛和口腔的損傷為標誌; 有時這些Szignren綜合徵的症狀是唯一的症狀。在嚴重的病例中，嚴重的角膜病變會隨著其上皮細胞碎片（角膜炎）的分離而發展，這會導致視力受損。唾液分泌減少（口腔乾燥症）會導致咀嚼，吞嚥，繼發性念珠菌病感染，牙齒損傷以及唾液管道結痂的形成。此外，乾燥綜合徵可能存在一些症狀，例如：嗅覺和味覺能力下降。也有可能發展乾燥的皮膚，粘液鼻，喉，咽，支氣管和陰道。呼吸道的干燥可能導致咳嗽和肺部感染的發展。還有脫髮症的發展。三分之一的患者腮腺唾液腺增加，通常具有密集的一致性，均勻的輪廓，並且有點疼痛。隨著慢性腮腺炎腮腺酸痛減少。

關節炎發展中大約三分之一的患者和類似那些在患有類風濕性關節炎的患者。

此外，有可能是乾燥綜合徵的症狀：全身淋巴結腫大，雷諾現象，肺實質（經常，但只在極少數情況下嚴重），血管炎（在極少數情況下與周圍神經的參與和中樞神經系統，或皮疹的發展，包括減少性紫癜）腎小球腎炎或多發性單神經炎。由於腎損害，有可能發展腎小管酸中毒，侵犯腎功能，腎間質性腎炎和腎結石的形成。Psevdolimfom頻率，惡性腫瘤，包括巨球蛋白血症nehodzhkinskihlimfom，並在患者的乾燥綜合徵是比健康的40倍。這種情況需要仔細監測這些情況。它也是肝膽系統的慢性疾病的可能的發展，胰腺炎（胰腺外分泌組織類似於唾液腺），纖維素性心包炎。

乾燥綜合徵的診斷

乾燥綜合徵患者應該懷疑患有脫臼，眼睛和嘴巴乾澀，唾液腺增多，紫癜和小管酸中毒。這些患者需要額外檢查，包括眼科檢查，唾液腺和血清學檢查。診斷基於6個標準：眼睛部位，口腔，眼科檢查的變化，唾液腺病變，自身抗體的存在和特徵性組織學變化。如果有3個或更多標準（包括客觀標準），並且在滿足4個或更多標準時可靠，則可能進行診斷。

乾眼症的症狀是：乾眼症至少3個月或每天至少3次使用人工淚液。也可以在檢查時根據裂隙燈確認眼睛的干燥程度。Xerostomia被診斷患有唾液腺腫大，每天至少3個月的干口發作，每日使用液體以促進吞嚥。

為了評估眼睛的嚴重程度，使用Schirmer測試，其中在刺激後5分鐘內釋放淚液的量通過在下眼瞼下放置一條濾紙來估計。在年輕的時候，帶鋼濕部的長度通常為15毫米。在大多數乾燥綜合徵患者中，這少於5毫米，儘管大約15％可能有假陽性，15％有假陰性反應。當使用含有孟加拉粉或麗絲胺綠的溶液滴眼時，高度特異性的測試是眼睛的著色。當根據裂隙燈檢查有利於診斷時，表明熒光淚膜破裂的時間少於10秒。

雖然這些研究的使用較少，但通過唾液腺的直接記錄，肛門造影或閃爍掃描來估計，唾液腺損傷通過異常低的唾液產生（15分鐘內少於1.5ml）證實。

血清學標準具有有限的靈敏度和特異性，並且包括針對抗原的抗體，斯耶格倫氏綜合徵的判定（RO / SS-A）或核抗原（指定為La和SS-B），抗核抗體，或抗體的抗γ球蛋白。類風濕因子的存在的患者的70％以上的血清中，70％具有增加的紅細胞沉降率，33％ -貧血，而在超過25％ -白細胞減少。

由於診斷不明確，有必要對粘液頰部的小唾液腺進行活組織檢查。組織學改變包括淋巴細胞大量積聚，伴有腺泡組織萎縮。

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治療乾燥綜合症

至今尚未開發Sjögren綜合徵的病因學治療。如果你dry乾眼睛，你應該使用特殊的眼藥水 - 人造眼淚，這些眼藥水可以在沒有處方的情況下釋放，並且可以按照需要每天埋藏4次。當皮膚和陰道乾燥時，使用潤滑劑。

當全天在小口飲料液體口腔粘膜有用恆定的乾燥，咀嚼無糖口香糖和用含有羧甲基纖維素作為漱口水人工唾液替代品。另外，應該排除減少流涎的藥物（抗組胺藥，抗抑鬱藥，抗膽鹼能藥）。仔細的口腔衛生和牙醫的定期監督是必要的。必須立即去除形成的混凝土，而不會損傷唾液腺組織。由唾液腺突然增加引起的疼痛綜合徵最好通過溫敷和止痛劑來抑制。乾燥綜合徵毛果芸香鹼的治療（口服5毫克3-4天次）或tsevimelinom鹽酸鹽（30毫克）可能刺激流涎，但是這些藥物在閉角型青光眼和支氣管痙攣禁忌的。

在一些情況下，當參與結締組織過程的符號（例如，顯著的血管炎或內部器官的發育過程中）治療乾燥綜合徵的是糖皮質激素（例如，潑尼松龍，1毫克/公斤口服1次每日）或環磷酰胺（口服5的管理mg / kg每天1次）。關節痛對羥氯喹治療反應良好（每天口服200-400毫克）。

乾燥綜合徵的預後是什麼？

乾燥綜合徵的特徵是慢性病程，死亡可能由肺部感染引起，更常見的是由於腎功能衰竭或淋巴瘤。它與其他結締組織病理學的聯繫使預後惡化。