正常情况下,提取的核抗原RNP/Sm、Sm、SS-A(Ro)、SS-B(La)的抗体浓度小于20 IU/ml,20-25 IU/ml为临界值;Scl-70抗原的抗体通常不存在。
本研究涉及血清中抗可提取核抗原(RNP/Sm、Sm、SS-A(Ro) 和 SS-B(La))的 IgG-AT 的定量测定。抗可提取核抗原抗体 (ENA) 是可溶性核糖核蛋白的复合物。抗各种核抗原抗体是监测和诊断各种风湿性疾病的重要诊断指标。
- 抗RNP/Sm抗原抗体(针对U 1(小核核糖核蛋白,U 1 RNA)的蛋白质成分的抗体)在混合性结缔组织病中可检测到,在系统性红斑狼疮和其他风湿性疾病中较少见。抗体浓度与疾病活动性和病情恶化程度无关。在血清中存在抗Sm-Ag抗体的系统性红斑狼疮患者中,未检测到抗核糖核蛋白抗体。免疫印迹分析用于排除假阳性结果。
- Sm-Ag由五种核小RNA(U1、U2、U4、U5、U6)组成,这些RNA与11种或更多种多肽(A'、B ' /B '、C、D、E、F、G)结合。Sm抗原抗体是系统性红斑狼疮的特异性抗体,30-40%的患者存在这种抗体。这些抗体很少出现在其他结缔组织疾病中(在后一种情况下,检测到这些抗体则提示多种疾病合并存在)。Sm抗原抗体的浓度与系统性红斑狼疮的活动性和临床亚型无关。Sm抗原抗体是系统性红斑狼疮的诊断标准之一。
各种可提取核抗原抗体的检测频率
AT型 |
疾病 |
频率,% |
钐 |
系统性红斑狼疮 |
10-40 |
即插即用 |
系统性红斑狼疮 |
20-30 |
混合结缔组织病 |
95-100 |
|
SS-A(Ro) |
系统性红斑狼疮 |
15-33 |
系统性硬皮病 |
60 |
|
新生儿红斑狼疮 |
100 |
|
干燥综合征 |
40-70 |
|
SS-B(La) |
系统性红斑狼疮 |
10-15 |
系统性硬皮病 |
二十五 |
|
干燥综合征 |
15-60 |
|
Scl-70 |
系统性硬皮病 |
20-40 |
- SS-A(Ro) - 与 Ro RNA(hY1、hY3 和 hY5)形成复合物的多肽。SS-A(Ro) 抗原 AB 最常在干燥综合征/干燥病和系统性红斑狼疮中检测到。在系统性红斑狼疮中,这些抗体的产生与一系列临床表现和实验室异常有关:光敏性、干燥综合征、类风湿因子增多。孕妇血液中存在这些抗体会增加新生儿患狼疮样综合征的风险。10% 的类风湿性关节炎患者血液中 SS-A(Ro) 抗原 AB 可能升高。
- SS-B(La)-Ag是一种核质磷蛋白复合物,其与Ro小核RNA(Ro hY1-hY5)结合,后者是RNA聚合酶III的转录因子。在干燥综合征(40-94%)患者中可检测到SS-B(La)抗原的AT。在系统性红斑狼疮患者中,SS-B(La)抗体更常在发病初期检测到,并在老年期出现(9-35%),且与肾炎发病率较低相关。
- Scl-70-Ag - 拓扑异构酶I - 一种分子量为100,000的蛋白质,其片段分子量为67,000。Scl-70抗原在弥漫型系统性硬皮病(40%)中更常见,在局限型系统性硬皮病(20%)中较少见。这些抗原对该疾病具有高度特异性(敏感性为20-55%,具体取决于分析方法),并且是不良预后的指标。系统性硬皮病患者中存在Scl-70抗体,且携带HLA-DR3/DRw52基因,患肺纤维化的风险增加17倍。在患有孤立性雷诺氏现象的患者血液中检测到Scl-70抗体,表明罹患系统性硬皮病的可能性很高。