Neterton綜合徵：原因，症狀，診斷，治療

首次魚鱗病的組合 - ihtiozformnoy先天性紅皮病（層板狀魚鱗病）結節型trihoreksisa與特應性組合的頭髮損傷描述EV瑟頓（1958）。

什麼導致Netherton綜合徵？

以前認為這種疾病具有傳染性。目前，假設一種常染色體隱性遺傳類型。大多數女性都生病。

Gistopatologiya

由增殖角化過度（有時角化不全），棘層與海綿層水腫，正常或加厚顆粒層，真皮乳頭肥大，增加的皮脂腺和汗腺，水腫和中度慢性炎性浸潤，其特徵在於在perivaskulyarpye真皮上部，由淋巴細胞和漿細胞的。

Netherton綜合徵的症狀

在孩子出生時，胎兒的皮膚完全覆蓋著一層類似火棉膠的干燥乾黃棕色薄膜。在文獻中，“膠體”胎兒（syn“光面嬰兒”）的描述屬於該疾病的嚴重表現之一。在一段時間存在的一些情況kollodiynaya薄膜，它變成一個大片狀（新生兒片狀脫屑），並在嬰兒早期完全消失，整個生命的皮膚保持正常。在大多數情況下，由該膜形成的鱗屑在皮膚上一直存在（層狀魚鱗病）。

隨著年齡增長，紅皮病消退，角化過度加劇。病變捕獲所有的皮膚皺褶，而皮膚的變化往往更明顯。臉上的皮膚通常是紅色的，拉伸的，鱗片狀的。

頭部多毛的部分覆蓋著豐富的鱗片，耳朵扭曲，角質層豐富，包括在聽神經管中。手掌，腳底，面部皮膚出汗增多，頭髮和指甲迅速生長（高位切開術）。

指甲板變形，變厚; 明顯的甲下角化過度，手掌和腳掌的瀰漫性角化。鱗片狀魚鱗病的特徵性症狀也是瞼外翻，通常伴有眼球疝，角膜炎，畏光。有時，伴有片狀魚鱗病，注意到智力遲鈍。

在頭髮瑟頓綜合徵結構異常可以是不同的類型：扭曲頭髮; 套疊trihoreksis - 十字場所與近側段到遠端的焊接; 結狀trihoreksis - 的頭髮結構變形以形成竹棒的節點按類型加厚。在厚度變化，頭髮瑟頓綜合徵與層狀魚鱗病切割樹幹毛髮組合觀察到通過破壞角質層3-10分支（trihoptilez），頭髮沒有達到超過5厘米的長度。的頭髮在瑟頓綜合徵最常見的病症是trihoreksis（結狀或套疊）。由於在頭髮退行性變化的結果可以開發斑禿或小計。

如何認識Netherton綜合徵？

Neterton綜合徵與脫屑性紅皮病Leiner-Moussa，銀屑病紅皮病，里特氏剝脫性皮炎，大皰性表皮鬆解症有區別。

治療Netherton綜合徵

治療措施都與魚鱗病進行。