慢性脊髓病

脊髓病廣泛覆蓋脊髓的所有疾病。

脊髓病的主要症狀如下。在慢性脊髓病（不像尖銳的）背部疼痛是罕見的，可伴隨例如，病或脊髓空洞症。感覺障礙是比較常見的，並且可以反映後根中的脊髓的橫柱的參與，後角，後柱和脊髓丘腦束。一般而言，運動表現是領先的，並且正在緩慢進展。有可能是痙攣性單肢，下肢輕癱（常常不對稱），例如，多發性硬化，頸椎病，椎間盤突出，脊髓病，AIDS纜索myelosis，低音輻射脊髓，旋小腦變性的脊的形式。涉及前角細胞（ALS，脊髓空洞症，椎管內腫瘤）漸進性脊髓病將表現一個弛緩性麻痺性肌肉萎縮，肌束震顫和低血糖和無反射在受影響的區段。在慢性脊髓病（不同於急性）的腱反射經常變化向上常發生巴賓斯基和緊迫性排尿和便秘。

同時，還有一些疾病沒有脊髓損傷，但臨床表現與其相似，可以作為診斷錯誤的來源。因此，額葉上部內側部分（例如矢狀腦膜瘤）的雙側累及引起痙攣性下肢輕癱和行走失用。因此，較低的截癱（截癱）並沒有說任何有關破壞的程度：它可能是在許多層面上傷害的結果，parasagitalnoy腫瘤開始到下胸段脊髓。在正面過程中，尋找至少輕度癡呆，paratonia或抓握反射很重要。

具有特徵性步態障礙（失用行走）和尿失禁的血壓正常的腦積水可能與脊髓病相似; 但沒有麻痺，沒有痙攣，沒有敏感的干擾; 同時，癡呆症是主要表現之一。

心截癱（psevdoparaplegiya，psevdoparaparez）可以長期流動，但通常在emotiogenic情況急性發展，伴隨著多個運動障礙（發作，psevdoataksiya psevdozaikanie，緘默症），與在不存在的目標完整膀胱功能和腸（paraclinical的感覺和情緒和個性特徵）確認脊髓的參與。

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慢性脊髓病的主要原因：

1. 多發性硬化症。
2. 頸椎病，椎間盤突出。
3. 脊柱和脊髓的其他疾病（慢性缺血，血管畸形）。
4. 亞急性脊髓混合性變性（索狀骨髓瘤）。
5. Strympel的遺傳性痙攣性截癱。
6. 脊髓空洞症。
7. 小兒麻痺症（後果）。
8. 梅毒。
9. 其他脊髓感染（包括AIDS，萊姆病中的空泡性脊髓病）。
10. 肝硬化和口腔分流術。
11. 病因未知的脊髓病（高達所有慢性脊髓病病例的25％）。

多發性硬化症

很少（10-15％）多發性硬化症有原發進行性的形式，沒有典型的緩解和惡化。，這表明10歲至59歲的患者的強制性存在下，在至少兩個所述病變（或一個臨床和一個paraclinically揭示中心），以及 - 在這種情況下，重要的是使用的診斷標準（波塞爾顯然，波塞爾的最佳條件）是重要兩次惡化（“可靠的”多發性硬化症）。兩次惡化應該影響中樞神經系統的不同區域，持續至少24小時，並且它們的外觀應該隔開不少於一個月的時間間隔。沒錯，隨著多發性硬化症的原發進展形式，缺乏重複的惡化，這造成了真正的診斷困難。當然，對於有感覺異常或視力障礙的病史需要積極詢問。MRI和誘發電位（主要是視覺和體感），尤其是當這兩種方法都顯示對相應導體的損傷時）證實（或排除）多發性硬化症。診斷該疾病的另一種可靠但困難的方法是檢測腦脊液中的寡克隆IgG組。

多發性硬化症的診斷標準：

I. 舒馬赫的標準表明，在10到50年的年齡範圍內應該有“地方和時間的傳播”：

根據神經系統檢查或病史（如果由有能力的神經科醫生進行檢查），必須確定至少有兩個獨立病灶的跡象。

必須至少有兩次持續超過24小時的功能重要症狀，間隔至少一個月。減免不是強制性要求。另一個病理過程不能充分解釋現有的神經系統疾病。

舒馬赫的標準（1965）仍然提到診斷多發性硬化症的“金標準”。

II。McAlpin的標準（McAlpin ，1972）提出了可靠的，可能的和可能的多發性硬化症的分配：

患有多發性硬化的安全性：一個歷史應該是視神經炎，复視，感覺異常，在四肢，這最終降低或完全消失弱點的指示; 一種或多種惡化的出現。上檢查被識別的病變等症狀指示多個病灶在CNS中（與腦幹，小腦或視神經病變的惡化的時間段與體徵下肢輕癱的逐步發展）存在的錐體束徵。

可能的多發性硬化症：關於兩個或更多球後神經炎的病史數據以及錐體束受累症狀。在這種惡化期間，應該有多灶性CNS病變恢復良好的跡象。隨著觀察時間的延長，視神經盤顳側的眼球震顫，震顫，變白與錐體束失敗的症狀相關。可能沒有明顯的惡化。

可能的多發性硬化症：年輕時進行性下肢輕癱，沒有惡化和緩解跡象。排除進行性下肢輕癱的其他原因。

McDonald和Halliday標準（1977）和Bauer標準（1980）也是已知的，現在使用較少，我們不在這裡給他們。

歐洲，北美和俄羅斯使用最廣泛的標準是波塞爾。它們專為實際神經病學專家設計，除了臨床數據外，還包括其他研究方法（MRI，腦電位，CSF中寡克隆抗體的檢測）的結果。波塞爾的標準只有兩個類別：“可靠”和“可能”多發性硬化症。我們上面已經提到過它們。

鑑別診斷多發性硬化的包括自身免疫疾病，例如炎性疾病（肉芽腫性血管炎，系統性紅斑狼瘡，斯耶格倫氏病，貝切特氏病，動脈周圍性多動脈炎，paraneplasticheskie綜合徵，急性播散性腦脊髓炎，感染後腦脊髓炎）; 傳染病（borreliosis，HIV感染，神經梅毒）; 結節病; 異染性腦白質營養不良（青少年和成人型）; 脊髓小腦變性; Arnold-Chiari畸形; 維生素B12不足。

頸椎病

頸椎病（在椎間盤退行性改變，關節突關節和黃韌帶的組合） - 脊髓和最常見的原因在成熟患者高齡（俄羅斯文學作為同義詞使用術語“軟骨病”）。大約5-10％的臨床表現為脊髓型頸椎病患者出現頸椎病。這是比較容易和先天性變窄（狹窄），椎管（12毫米或更小）的存在下快速增長，並且由脊髓和血管（主要是側向和後列）的外部壓縮而引起的。退行性病變通常始於椎間盤，伴有鄰近骨和軟組織的二次改變。脊髓受到椎間盤疝的壓迫，黃色束突出（肥大）進入根管或骨贅。頸部疼痛通常是第一個症狀; 進一步手腳麻木，步態輕微殘疾，逐漸加重; 可能（很少）嚴重侵犯膀胱。

有幾種脊髓型頸椎病的臨床變種：

1. 脊髓損傷涉及皮質（錐體）化旋丘腦和導體在後脊髓磁極（四肢輕癱與腿部無力，痙攣狀態，感覺性共濟失調，括約肌障礙和症狀Lhermitte有利）。
2. 原角膜皮質脊髓束細胞的主要參與（無感覺障礙的ALS綜合徵）。
3. 明顯的運動和感覺障礙綜合症伴有手臂弱點和腿部痙攣。
4. 綜合徵Brown-Sekar（典型的對側感覺缺陷和同側 - 運動）。
5. 萎縮，反射脫垂（失去脊髓運動神經元）和手中的神經根痛。虛弱主要在V和IV手指。

約90％的病例檢測到反射亢進; 巴賓斯基的症狀 - 在50％; 霍夫曼的症狀（手上）約為20％。

脊柱和脊髓的其他疾病

可發展為慢性脊髓病和其它脊椎疾病（類風濕性關節炎，強直性脊柱炎），和脊髓血管疾病。緩慢進行性下肢輕癱在從血管疾病（動脈硬化，高血壓，血管炎）的患者成熟或老年人患（受損觸摸與否）可能與慢性脊髓循環功能不全相關聯; 但首先要排除其他可能的原因脊髓病：腫瘤，退行性運動神經元疾病，纜索myelosis（脊髓亞急性聯合變性），頸椎病，有時，多發性硬化症。血管畸形有時表現為慢性脊髓病變。

亞急性脊髓混合性變性

在沒有維生素B12或葉酸的情況下發生索性脊髓炎，這導致在脊髓的頸椎和胸椎上脊髓的側脊柱和後脊柱的失敗。病因：跟腱胃炎，胃切除術，腸道手術，艾滋病，嚴格的素食，引進一氧化氮。這種疾病逐漸開始，手腳出現感覺異常，無力，行走障礙。敏感性共濟失調，痙攣性paraparesis顯露。可能視力下降，腦乾和小腦受累症狀。診斷通過研究血清中維生素B12的水平和正面Shilling試驗（即使在血清中正常B12水平下可能異常）來證實。90％的維生素B12缺乏症患者中同型半胱氨酸和甲基丙二酸（維生素B12的前體）增加。典型的貧血症狀。

葉酸缺乏導致類似的綜合徵吸收障礙，酒精中毒，老年人，腸疾病，克羅恩氏病，潰瘍性結腸炎和在接受抗驚厥藥的患者的發展。孕婦發生葉酸缺乏的風險是一定的。

Strumpel的遺傳性痙攣性截癱

痙攣性截癱阿道夫·斯特蘭普爾（Strumpell）指的是上運動神經元病開始於兒童期或成年早期，在腿和不穩定的行走的肌肉，這是基於以高腱反射和病理體徵stopnye漸進截癱投訴電壓（剛度）。大腿前部肌肉的氣質特徵增加，導致腿部半彎曲和剛性“穿越”步驟的特徵性障礙。那麼“純”的形式有多種額外的神經系統綜合徵（癡呆，視神經萎縮，視網膜變性，帕金森病，肌張力障礙，癲癇，肌肉萎縮，心臟疾病）。家族史和典型的臨床表現是診斷的基礎。

脊髓空洞症

脊髓空洞症通常體現在中央灰質的空腔，但後者可延伸到前部或後部的角。最頻繁的定位 - 頸椎或上部胸部脊髓（有時可以在腰部區域和在後備箱內觀察）。在成年人中，經常發現Arnold-Chiari I型畸形; 在兒童中，更粗糙的畸形。在1-3％嚴重脊髓損傷患者中檢測到脊髓空洞症。脊髓腫瘤和炎性過程還可以導致形成syringomyelic空腔。痛，虛弱和肌肉萎縮常常一方面，脊柱側凸和離解的感覺障礙（減小在安全觸覺和深靈敏度疼痛和溫度）是空洞的基數表現。當一個大的腔體和接合後側邊柱（在腿感覺性共濟失調和下部痙攣性輕截癱，骨盆功能紊亂）以及無性的導體（霍納綜合徵，體位性低血壓）。Siringobulbiya表現典型症狀，如地區Zeldera，軟齶和咽喉，頭暈，眼球震顫和肌肉麻痺舌頭，三叉神經痛和感覺減退單方面萎縮。MRI有助於診斷。

脊髓灰質炎

脊髓灰質炎是一種病毒性疾病，在2-10天的潛伏期後以一般感染症狀的形式急性發作。2-5天后，不對稱發展的弛緩性癱瘓發展，常常影響下肢近端部位。大約一周後，萎縮的肌肉開始出現萎縮。在10-15％的患者中，涉及咽，喉或面部肌肉。通過從塗片（從鼻咽，糞便分離）播種脊髓灰質炎病毒並很少從CSF或血液中確認診斷。考慮流行病學情況也是有用的。

在急性脊髓灰質炎後的10 - 70年，20-60％的患者出現新的症狀，表現為先前受小兒麻痺症影響的肌肉疲勞和肌無力增加; 但在急性期不受影響的肌肉中可能存在虛弱和萎縮 - 所謂的後息肉病進行性肌萎縮。其原因尚不清楚。

梅毒

脊髓損傷（脊髓病）的梅毒可表現為腦膜炎（腦脊髓炎），肥厚型脊髓型厚膜細胞性腦膜炎（更常見於宮頸水平）和脊髓膠質樣型; 他們都很少見。脊髓水平上的神經梅毒的晚期形式是背側（tabes dorsalis）。它代表進行性退化，主要影響脊髓的後柱和後根。通常感染後15-20年發展遲緩，進展緩慢，更多地影響男性而不是女性。有時會出現腿部疼痛，持續時間從幾分鐘到幾個小時，有時會分成“捆綁”。20％的患者報告有周期性腹痛（骨骼危象）。後來，一個敏感的共濟失調發展與特徵“沖壓”（tabetic）步態，反射。典型的重複性損傷是由於在膝關節區域形成典型的“Sharco關節”導致行走中斷。有一個Argyle-Robertson的症狀; 視神經萎縮是可能的，更少見其他症狀。

其他感染

在其他感染中，最相關的是HIV感染，這也可能導致脊髓病。在約20％的艾滋病患者中觀察到空泡性脊髓病，其特徵在於脊髓後側和外側柱的損傷，主要在宮頸水平。臨床表現發展緩慢，從輕度下肢輕癱伴敏感性共濟失調到截癱伴粗骨盆疾患。MRI檢測皮質脊髓束和脊髓後柱區域的T2加權像中的高強度信號。顯微鏡下（屍檢）是一個空泡性脊髓病的圖片。

萊姆病（borreliosis）有三個流程階段。第一種以特徵性紅斑為特徵; 第二個 - 在第一個月之後它作為腦膜炎或腦膜腦炎發生。三分之一的患者表現為多發性神經綜合徵，稱為Banwarth綜合徵或Garin-Bujadoux綜合徵。第三階段可能在感染後數月甚至數年出現，並表現為關節炎和大腦和脊髓，顱神經和周圍神經受損的症狀。約50％的患者出現脊髓炎，表現為伴有感覺障礙和骨盆器官功能障礙的進行性旁或四肢麻痺。橫貫性脊髓炎發生在胸腰椎脊髓。尚不清楚第三階段是由螺旋體的直接損傷效應引起還是與免疫抑制免疫性疾病有關。在腦脊液中，細胞增多（200-300個細胞及以上），高蛋白質含量，正常或低糖水平，增加IgG的合成。在血液和酒中 - 提高抗體的維持。MRI顯示某些患者頸髓中信號強度有局灶性或瀰漫性增加。

肝硬化，口腔分流

肝硬化和口腔分流術不僅可導致腦病，還可導致慢性進展性下肢輕癱。在一些患者中（很少），這是肝衰竭的主要神經綜合徵。高氨血症是特徵性的。

病因不明的脊髓病

儘管使用了現代診斷方法（MRI，脊髓造影，腦脊液研究，使用誘發電位和肌電圖），但病因不明的脊髓病是常見的（高達所有慢性脊髓病病例的27％）。她的神經影像研究得很好。最常見的症狀是麻痺（或癱瘓）。他們在74％的病例中被觀察到，並且更常在腿中被檢測到（72％）比在手中（26％）更多。在71％的案例中，這些矛盾是不對稱的。反射亢進為主（65％），更常見為不對稱（68％）; 巴賓斯基的症狀發生在63％。74％的痙攣增加肌肉張力。63％的病例存在感覺障礙; 括約肌功能障礙 - 佔63％。未知病因的脊髓病是“診斷異常”。

慢性脊髓病患者的診斷研究

一般體格檢查（以排除全身性疾病，神經纖維瘤病，感染，惡性腫瘤，肝，胃，主動脈等），神經系統檢查，在腦的水平，以排除疾病和明確病變的Spinale的-重刑水平; CT或MRI測量椎管寬度，排除髓內過程; 脊髓造影以排除脊髓的髓外壓迫; 誘發電位用於評估從周圍神經到脊髓和進一步到大腦的傳入; 腰穿（排除傳染性脊髓炎，癌性腦膜炎或多發性硬化症）; 肌電圖也是必要的（例如，排除多灶性運動神經病變或（腦腫瘤）骨髓多發性神經病變）。

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