主要動脈完全轉位：症狀，診斷，治療

主要動脈的轉位是生命頭幾個月的兒童中最常見的藍色先天性心髒病。它佔所有先天性心臟畸形的12-20％。在年齡較大的兒童中，由於死亡率高，這種缺陷的頻率要低得多。主要動脈的換位是男孩的2-3倍。

當主動脈離開右心室時，主血管發生轉位，肺動脈從左心室流出，導致形成兩個獨立的圓形循環圈 - 肺部和全身。症狀主要包括發紺，以及心力衰竭的表現。隨著心臟的聽診，變化取決於先天性畸形的組合。診斷依據超聲心動圖或心導管檢查。根治治療是手術矯正。建議預防心內膜炎。

隨著主動脈的轉位，主動脈從右心室離開。和肺動脈 - 從左側。結果，主動脈沿著大循環血液傳播靜脈血液，並且氧氣血液由小的血液傳送。形成了兩個分開的血液循環圈。如果他們之間存在信息（室間隔或房間隔缺損，開放的主動脈管，開放的橢圓形窗），這個孩子是可行的。低氧血症的程度和交叉排泄的量取決於溝通的大小。也許這種缺陷與肺動脈狹窄的組合，然後沒有血液循環小循環血容量過多，有呼吸困難的抱怨，類似於法洛四聯症。對於血循環的小循環中的高血容量症，典型的是反复性肺炎停滯的抱怨。

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主要動脈轉位的症狀

表達紫紺在出生後數小時內發生，由於組織氧合減少而隨著代謝性酸中毒的發展而迅速發展。發紺的患者具有大VSD，動脈導管未閉，或它們的組合是較不顯著，但在第一3-6週壽命的可能發生心臟衰竭症狀和表現（例如，呼吸急促，呼吸困難，心動過速，出汗，無法獲得重）。除廣義性紫紺外，體檢結果不明顯。如果沒有相關的缺陷，心臟中的噪音可能不存在。第二種口氣是單一而大聲的。

主動脈轉位的診斷

在大多數情況下，缺陷在出生時由瀰漫性（“鑄鐵”）紫紺和明顯呼吸困難的存在診斷。噪音並不總是在早期表現出來。它對應於伴隨通信的位置。注意到收縮抖動被檢測到。實際上從生命的第一天開始，心臟腫大表現為形成“心臟隆起”。

通過心電圖檢測心臟電軸向右側的偏離，發現右心室超負荷和心肌肥厚（右胸導聯中為正T）。由於室間隔的大缺陷，顯示左心室超負荷的跡象。

在X射線上，肺部模式可以是正常的（具有小的通信），放大（大部分）或耗盡（當與肺動脈狹窄結合時）。心臟的陰影呈卵形（“一個卵躺在它的一邊”）。

超聲心動圖是基於對腦室形態和離開它們的主要血管的鑑定。在左心室長軸投影中心室和兩個血管的平行過程是特徵性的。

心臟導管插入術和心血管造影最近失去了重要意義，它們被用來進行Rashkind手術並診斷複雜的伴隨心臟缺陷。

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治療主要動脈完全轉位

在術前期間，進行心力衰竭的保守治療。使用E組輸注前列腺素來改善開放性動脈導管的通暢性，出於同樣的目的，進行閉合的氣囊atrioseptotomy（Rashkind程序）以增加心房間通信。該過程在放射控制下或在超聲控制下的重症監護病房的現代條件下進行。在沒有插管的情況下進行手術可以快速激活患者。

隨著主動脈的轉位，伴有嚴重的低氧血症，顯示了手術矯正。一般來說，在生命的第一個月，早期進行手術治療。手術治療主要有兩種選擇：在心房水平切換血流並在主動脈水平切換血流。通過從ksenoperikarda Y形貼片，其一端被縫合，使得切出在切換支出的心房水平流動的靜脈血從通過房室消息定向到左心室腔靜脈。通過心房的其餘部分，動脈血從肺靜脈通過三尖瓣進入右心室並進入主動脈。在由系統性心室切換的心房中，右心室保留。因為它是系統發育不是設計在高壓下工作，其泵血功能和三尖瓣的功能逐漸越來越差，這不允許長期的好成績的希望。

由於主動脈和肺動脈縫合到相應的心室（分別向左和向右），因此在主動脈水平切換血流是完全根治性手術。手術的複雜性在於需要進行冠狀動脈成形術。手術在人工循環和深低溫（直腸溫度降至18℃）的條件下進行。