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肢端肥大症和巨人症:信息概述

 
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最近審查:23.04.2024
 
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肢端肥大症和巨人症與神經內分泌疾病有關,神經內分泌疾病是基於生長活性的病理性增加。

巨人症(希臘Gigantos - 巨,巨,. Syn的:巨大兒。) - 發生在兒童和青少年的不完整的生理生長,其特徵在於通過超過生理極限相對比例增加骺和骨膜骨,軟組織和器官的疾病。病理學被認為是男性高於200厘米,女性高於190厘米。骺軟骨骨化巨人症後,通常進行在肢端肥大症。肢端肥大症(希臘AKROS。 - 最後,最遠距離,並MEGAS,megalu - 大)的主要特徵是還主體的快速增長,但不是在長度和寬度,從而產生一個不成比例的骨膜增加骨骨骼和內臟器官,其與組合一種典型的代謝紊亂。一般來說,這種疾病在成年人身上發展。

首次的疾病是由P.瑪麗在1886年描述的,並在一年後O.閔可夫斯基(1887)證明,P.瑪麗的疾病的基礎是垂體腫瘤,它被設置S.本達(1903)的激素活性的增加,是一個在附睾前葉高度繁殖嗜酸細胞的聚集體。“ 在國內文獻中,關於肢端肥大症的第一次報告是由BM Shaposhnikov於1889年提出的。

肢端肥大症和巨人症的病因和發病機制。絕大多數病例是散發性的,但已經描述了家族性肢端肥大症的病例。

在十九世紀末,提出了垂體綜合徵的理論。隨後,國內主要研究人員在大量臨床資料中發現,垂體腺在疾病發病機制中的特殊作用的地方性概念不一致。證明其發展的主要作用是通過大腦間質和其他部位的原發性病理改變發揮作用。

肢端肥大症的一個特徵是生長激素分泌增加。然而,血液中的含量與疾病活動的臨床症狀並不總是直接相關。周圍的情況下,與在肢端肥大症患者的血清中的生長激素的小或甚至正常水平的5-8%,有一個顯著的,由於生長激素的特定形式,其具有高的生物活性的含量相對增加,或者單獨增加IGF水平。

肢端肥大症和巨人症的病因和發病機制

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肢端肥大症和巨人症的症狀

肢端肥大症的典型症狀包括頭痛,外觀變化,刷毛,腳部尺寸增加。患者擔心手部麻木,無力,口乾,口渴,關節疼痛,局限和疼痛動作。隨著身材逐漸增大,患者經常被迫更換鞋子,手套,帽子,內衣和衣服。幾乎所有的女性都受到月經週期的影響,30%的男性出現性軟弱。25%的肢端肥大症患者出現溢乳。這些異常是由於催乳素分泌過多和/或促性腺垂體功能喪失所致。頻繁發生煩躁,睡眠紊亂和工作能力降低的投訴。

頭痛的性質,局部性和強度可能不同。偶爾會觀察到持續性頭痛,並伴有流淚,導致患者狂熱。頭痛的起源與增加的顱內壓和/或土耳其鞍的膈膜受到腫瘤增長的壓迫有關。

肢端肥大症和巨人症的症狀

肢端肥大症和巨人症的診斷

診斷肢端肥大症時,有必要考慮疾病的階段,活動階段以及病理過程的形態和特徵。使用X射線研究數據和功能診斷方法是有利的。

當拍攝骨骼骨骼時,注意到有骨質疏鬆跡象的骨膜骨質增生現象。手腳的骨骼變厚,其結構通常保留。手指的指甲指甲呈隱形增厚,指甲有粗糙不平的表面。在肢端肥大症的其他骨骼改變中,跟骨上的馬刺增長是不變的,肘部的增長較少。

肢端肥大症和巨人症的診斷

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治療肢端肥大症和巨人症

肢端肥大症的治療應綜合考慮疾病活動的形式,階段和階段。它主要是針對通過降解或去除活性生長激素分泌腫瘤,其通過放射,外科手術,藥物療法和它們的組合來實現的抑制降低血清生長激素水平。治療方法的選擇及其適當性的正確性是預防後續並發症的發展。如果有與垂體熱帶的功能喪失相關的並發症,違反各種器官和系統的功能活性的裝置,連接到所述治療,矯正神經,內分泌和代謝性疾病。

治療該疾病的最常見方法包括各種類型的外部暴露(X射線治療,間質垂體區域的遠程治療,用質子束照射垂體)。金( -在放射性同位素的垂體注入不太常用的198 Au)的和釔90 I) -破壞腫瘤細胞以及腫瘤冷凍手術用液氮。照射垂體腺引起血管週玻璃體積血,在照射後2個月或更長時間發生。

治療肢端肥大症和巨人症

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