肢端肥大症和巨人症的病因和發病機制

絕大多數病例是散發性的，但已經描述了家族性肢端肥大症的病例。

在十九世紀末，提出了垂體綜合徵的理論。隨後，國內主要研究人員在大量臨床資料中發現，垂體腺在疾病發病機制中的特殊作用的地方性概念不一致。證明其發展的主要作用是通過大腦間質和其他部位的原發性病理改變發揮作用。

肢端肥大症的一個特徵是生長激素分泌增加。然而，血液中的含量與疾病活動的臨床症狀並不總是直接相關。周圍的情況下，與在肢端肥大症患者的血清中的生長激素的小或甚至正常水平的5-8％，有一個顯著的，由於生長激素的特定形式，其具有高的生物活性的含量相對增加，或者單獨增加IGF水平。

部分或部分肢端肥大症，表現為骨架或器官個別部位的增加，通常與過量的生長激素分泌無關，並且是固有的局部組織超敏反應。

文獻描述了與肢端肥大症的發展有直接或間接關係的各種病理和生理狀況。這些措施包括心理情緒緊張，頻繁懷孕，分娩，流產，絕經期和閹割後綜合徵vnegipofizarnye腦腫瘤，顱腦損傷合併腦震盪，特異性和非特異性感染過程的中樞神經系統的影響。

因此，肢端肥大症的作為綜合徵原因可以是下丘腦或CNS的上覆部分的主要病理，導致生長激素功能和垂體細胞增生的刺激; 原發性促生長激素或其活性形式的自主分泌過多的腦垂體腫瘤進程的初步發展; 增加IGF的血液含量或活性，直接影響骨關節裝置的生長; 增加對生長激素或外周組織IRP作用的敏感性; 腫瘤分泌促生激素或STG釋放因子，並與體內其他器官和組織異位 - 肺，胃，腸，卵巢。

屍體剖檢

肢端肥大症和巨人症的主要原因是來自促生長劑和生長激素和催乳素分泌細胞的垂體腺瘤，其比例因病例而異。有兩種類型的垂體腺瘤產生促生激素：嗜酸性細胞腺瘤（大量顆粒狀和微粒狀）和髮色性腺瘤。非常罕見的生長激素瘤是腫瘤細胞瘤。

嗜酸性細胞腺瘤是一種包封的或二價良性腫瘤，通常由嗜酸性的，較少經常與大的髮色性細胞或過渡形式的混合物組成。腫瘤細胞形成由豐富的血管化基質分隔的股線和場。它們在光學顯微鏡的水平上被鑑定出來，超微結構和免疫細胞化學上具有直徑為300-400nm的許多分泌顆粒的生長激素。一些細胞含有大核仁，強烈發育的內質網和少量分泌顆粒，這反映了它們的高分泌活性。

在5％的患者中，平均有色素性垂體腺瘤導致肢端肥大症或巨人症的發展。他們指的是微粒狀腫瘤。形成它們的細胞嗜酸性較弱，細胞質很少，具有少量直徑為80-200nm的電子緻密顆粒，具有電子緻密的殼和顆粒狀的乳暈。細胞核緊密，含有核仁。最大的細胞包括大量的分泌顆粒，但低於嗜酸性腺瘤。固體或小梁結構的著色性的腺瘤佔據垂體的下側部分。當髮色的腺瘤具有TTG產生細胞的超微結構特徵時，但是分泌性和生長激素是肢端肥大症發生的基礎。

部分肢端肥大症和巨人症患者由於STG-RH與垂體腺中的下丘腦分泌過多導致嗜酸細胞瀰漫性或多灶性增生。肢端肥大症可以發展為不同位置的腺瘤患者，其中胰島細胞瘤產生生長激素或STH-RH，刺激腺垂體促生長因子。有時它具有旁分泌效應，刺激腫瘤細胞本身形成促生激素。STG-RG也由下丘腦，卵圓細胞和鱗狀細胞肺癌，支氣管類癌的神經節細胞產生。

大約50％的肢端肥大症患者甲狀腺結節增大，這可能是由於腫瘤細胞TSH過度產生。

由於實質結構的肥大和纖維組織的過度生長，肢端肥大症和巨人症患者出現了內臟腫大。許多患者的腎上腺增生與腫瘤細胞和對側腺瘤樣垂體組織的ACTH生產過量有關。骨骼的增長和病理變化是由於成骨細胞的高功能活性。在疾病的晚期，它們類似於佩吉特氏病的變化。

肢端肥大症患者屬於息肉和腸癌風險組。它們在超過50％的患者中發現，並與皮膚恥骨（乳頭狀瘤病）結合，這是大腸息肉的外部標記。