治療肢端肥大症和巨人症

肢端肥大症的治療應綜合考慮疾病活動的形式，階段和階段。它主要是針對通過降解或去除活性生長激素分泌腫瘤，其通過放射，外科手術，藥物療法和它們的組合來實現的抑制降低血清生長激素水平。治療方法的選擇及其適當性的正確性是預防後續並發症的發展。如果有與垂體熱帶的功能喪失相關的並發症，違反各種器官和系統的功能活性的裝置，連接到所述治療，矯正神經，內分泌和代謝性疾病。

治療該疾病的最常見方法包括各種類型的外部暴露（X射線治療，間質垂體區域的遠程治療，用質子束照射垂體）。金（ -在放射性同位素的垂體注入不太常用的¹⁹⁸ Au）的和釔⁹⁰ I） -破壞腫瘤細胞以及腫瘤冷凍手術用液氮。照射垂體腺引起血管週玻璃體積血，在照射後2個月或更長時間發生。在列出的方法中，最有希望的是用質子束照射垂體（劑量為45Gy至150Gy，取決於腫瘤體積）。肢端肥大症和缺乏神經障礙的視覺和快速發展的活動階段中所示的照射下，表示cephalgic綜合徵，以及與手術前或與其禁忌的無效性。

手術治療的適應症現在顯著擴大。如果垂體瘤是小，並且不延伸超出鞍，選擇的方法是選擇性的經鼻經蝶前列腺切除術，它提供與對周圍組織的損害最小的垂體瘤有直接影響。與手術相關的並發症（流血，腦膜炎，出血）很少見（少於1％）。伴有顯著的垂體腫瘤大小和鞍外生長，腺切除術通過transfrontal進行。這種手術的適應症是視野逐漸縮小，神經紊亂，持續性頭痛，以及懷疑惡性腫瘤。

臨床緩解的早期徵兆涉及消失排汗，減少皮褶厚度和軟組織的大小，減少水腫，血壓和碳水化合物代謝正常化。治療的充分性的客觀標準是降低靈敏度的生長激素tireoliberinu，左旋多巴，溴隱亭原始自相矛盾損失的血清中的生長激素的水平。所描述的方法僅適用於控制垂體形式肢端肥大症患者的生長激素分泌。60％的病例注意到了輻射的積極作用。照射後1-2年通常觀察到血液中生長激素水平的降低和疾病的緩解。在手術干預的情況下，積極效應更早顯露出來。這裡的最佳選擇是手術治療和放療結合。

肢端肥大症的中心起源的想法促進了將藥物引入臨床實踐，這些藥物選擇性地影響大腦的某些單胺能係統並糾正生長激素分泌。描述了α-腎上腺素受體阻滯劑（酚妥拉明）和抗血清素能藥物（賽庚啶，metisergide）的肢端肥大症的積極作用。

在疾病興奮劑（ - abergin，培高利特，norprolak L-DOPA，阿樸嗎啡，溴隱亭及其類似物），多巴胺受體的積極作用。最有前途的這個系列的藥物是Parlodelum（2-溴-A-麥角隱亭，溴隱亭） - 半合成麥角生物鹼其具有選擇性的，長效阻斷促生長分泌。通常，藥物促進生長激素的血液水平，而在肢端肥大症，根據不同的作者，的情況下為約40％-60％存在於藥物，其以生長激素水平的顯著減少表達的施用一種矛盾的響應。這種現象的表現與在受體活性腺瘤細胞中的變化是下丘腦形式肢端肥大症特性相關聯。parlodel的使用有助於改善臨床狀態，恢復受損功能並與生化和激素參數的正常化相關聯。下溴隱亭的引起可逆的封鎖gipersekretsiisomatotropnogo激素，增加腫瘤細胞中的和違反胞吐的細胞質電子緻密顆粒的數量，指示該影響，在激素分泌的變化，而不是腫瘤細胞的合成的能力。

治療開始前應通過單次注射2.5 mg（1片）parlodel來確定對藥物的敏感程度。在服用藥物後4小時內將血清中的促生激素水平從最初降低50％或更多是其隨後長期使用的有效性的標準。藥物的初始劑量是2.5mg，並逐漸增加。餐後6小時（一天4次）服用Parlodel。最佳治療劑量是每天20-30毫克。治療的有效性不受初始生長激素水平，治療前以及性別和年齡差異的影響。長時間使用可能會出現“滑脫”綜合徵，即對藥物的敏感性下降，這需要增加劑量或改變治療方法。

結合常規的治療方法指出了藥物在對其敏感的情況下的使用。建議將Parlodel作為術前準備的手段，以及放射治療完成後照射臨床效果出現之前的時期。作為單一療法，它可以用於治療肢端肥大症的常規方法的無效或禁忌症。在這種情況下，應該終生使用parlodel療法，因為即使長期使用該藥物，它的停藥也會導致生長激素水平的反复升高和疾病的加重。

有希望的手段來控制在肢端肥大症，促生長素抑制素的促生長分泌，但其作用的持續時間短限制了廣泛的臨床應用的藥物。目前，有生長抑素類似物具有長達9小時的持續時間。引進生長抑素的擴展形式將允許用於與生長激素的分泌過多相關的生長激素形式的生理功能的有效的校正。目前，以下促生長素抑制素類似物被使用：奧曲肽（200-300毫克/天），奧曲肽倉庫 - 善寧-LAR（3-30毫克/米28天1次），鼻內形式奧曲肽（500微克/天）。

肢端肥大症的症狀治療主要與糾正現有的內分泌和軀體疾病有關。由於糖尿病的特點是肢端肥大症有明顯的胰島素抵抗，所以最好使用主要來自雙胍類藥物的口服降血糖藥物。在存在甲狀腺繼發性甲狀腺功能減退症的情況下，進行腎上腺，性腺代償激素替代治療。

預後，預防肢端肥大症和巨人症

肢端肥大症的預後主要由腫瘤綜合徵的嚴重程度和疾病過程的特異性決定。在良性的過程中，關於生命和工作能力的預測是有利的。適當的治療有助於長期多年緩解。在惡性病程中，預後取決於腫瘤切除的及時性。通常，致命的結果是心血管和肺功能不全以及腦部疾病和糖尿病的後果。患者的工作能力取決於疾病的階段和過程。在良性肢端肥大症中，工作能力持續很長時間。與顯影全垂體機能減退，視覺和神經紊亂，骨關節裝置，心肺衰竭的進展，嚴重的糖尿病的明顯變化有關效率的持續性損失。

肢端肥大症患者需要內分泌專家，神經科醫生和眼科醫師的持續隨訪。

沒有關於肢端肥大症預防的有效性的明確數據。青春期或懷孕期間女性出現短暫性肢端肥大症是後續妊娠的相對禁忌症。這類患者應避免流產，去勢。從這些位置，正確治療高促性腺激素性性腺功能減退症，更年期綜合症是預防肢端肥大症。預防與疾病相關的並發症減少到及時診斷肢端肥大症和治療的充分性。