肢端肥大症和巨人症的症狀

肢端肥大症的典型症狀包括頭痛，外觀變化，刷毛，腳部尺寸增加。患者擔心手部麻木，無力，口乾，口渴，關節疼痛，局限和疼痛動作。隨著身材逐漸增大，患者經常被迫更換鞋子，手套，帽子，內衣和衣服。幾乎所有的女性都受到月經週期的影響，30％的男性出現性軟弱。25％的肢端肥大症患者出現溢乳。這些異常是由於催乳素分泌過多和/或促性腺垂體功能喪失所致。頻繁發生煩躁，睡眠紊亂和工作能力降低的投訴。

頭痛的性質，局部性和強度可能不同。偶爾會觀察到持續性頭痛，並伴有流淚，導致患者狂熱。頭痛的起源與增加的顱內壓和/或土耳其鞍的膈膜受到腫瘤增長的壓迫有關。

虛弱（無腎上腺功能不全）是由於肌病的發展以及軟組織水腫和周圍神經纖維化增生引起的周圍神經病。

外觀變化由於五官的粗化，提高眉頭，顴骨，頜骨咬合不正（前突）和齒（縱裂）之間延伸。腳和刷子的增大，面部 - 鼻子，嘴唇，耳朵的軟組織的肥大。舌頭擴大（巨舌症），有牙齒的印象。

隨著肢端肥大症經常皮膚色素沉著過度，在皮膚褶皺和摩擦增加的地方最為顯著。皮膚濕潤和油性（這與增加汗液和皮脂腺的功能相關，其尺寸和數量均增大），緻密，增厚，具有在頭皮上更明顯的深褶皺。顯著的多毛症。肢端肥大症的皮膚變化是結締組織增殖和細胞內基質積聚的結果。酸性粘多醣含量的增加導致間質水腫。

肌肉組織體積的增加不是由於肌肉纖維肥大引起的，而是因為結締組織形成的增殖。在疾病發作時，體力和性能顯著增加，但隨著其發展，肌纖維出現硬化和退化，肌電圖和活檢數據顯示近端肌病的發展。肢端肥大症的發展是軟骨組織肥大的結果。喉部軟骨的增殖促進患者形成低音。

疾病初期擴大內臟的功能狀態幾乎不受影響。然而，隨著疾病的進展，出現心臟，肺和肝功能不全的跡象。患者發生血管早期動脈粥樣硬化改變，血壓升高。肢端肥大症的心臟由於結締組織的增殖和肌纖維的肥大而增加，但是瓣膜裝置不增加，這導致循環衰竭的發展。心肌營養不良發展，心臟傳導異常是可能的。呼吸器官中存在明顯的形態學變化，導致呼吸系統疾病。通常處於疾病活動期的患者在睡眠期間存在呼吸停止綜合徵，這是由於氣道通暢的侵害而引起的。

在30％的患者中，觀察到不同程度的感覺異常，這是由骨骼結構或肥厚軟組織壓迫神經造成的。最常見的腕管綜合徵是腕管中正中神經受壓的結果，表現為手指的麻木感和触覺缺失。

代謝紊亂與生長激素分泌過多的病理作用直接相關。它建立生長激素具有許多基本的生物學性質的：合成代謝劑，脂解和antiinsulyarnym（致糖尿病），並且還調節生長，合成代謝和適應過程在體內。蛋白質代謝生長激素的效果主要表現在蛋白合成的增加，通過增加氨基酸摻入蛋白質，加速所有類型的RNA和翻譯的活化機制的合成增加氮保留。在肢端肥大症中，注意到脂肪分解過程的激活，肝臟中沉積脂肪含量的減少以及外周組織氧化的增加。這些變化體現在血清非酯化脂肪酸（NEFA），酮體，膽甾醇，卵磷脂，β-脂蛋白，並且更具活性的疾病發生時，更高的血液中的NEFA水平增加的內容。

平均而言，50-60％的患者遭受葡萄糖耐量降低。約20％的病例發生明確的糖尿病。生長激素的糖尿病效應是由於其對抗的作用，其中包括刺激糖原分解，抑制己糖激酶的活性和通過肌肉組織利用葡萄糖，增加肝臟胰島素酶的活性。由於激素的脂解作用引起的游離脂肪酸水平的增加對外周組織中糖酵解酶的活性起抑製作用，阻礙了葡萄糖的正常利用。朗格漢斯胰島的體積增大，即使表達糖尿病，β細胞也含有胰島素顆粒。違反島嶼設備的特徵是生長激素的兩種顯性效應：對胰島素的降血糖作用的抵抗和胰島素分泌的加速，其水平與疾病的活動相關。肢端肥大症和糖尿病患者的糖尿病血管並發症的現像很少見。

也有侵犯礦物質新陳代謝的行為。生長激素直接影響腎臟的功能，促進無機磷，鈉，鉀和氯化物的尿排泄增加。肢端肥大症的特徵是磷鈣代謝的侵犯。血液中無機磷水平的增加和尿液中鈣的排泄加速是疾病活動的指標。由於甲狀旁腺激素的活性增加，尿液中鈣的損失通過加速其通過胃腸道的吸收而得到補償。描述了肢端肥大症與三級甲狀旁腺功能亢進症和甲狀旁腺腺瘤的組合。

關於肢端肥大症的外周內分泌腺的功能活性部分，存在兩階段反應，表現為功能活性增加和隨後的減少。第一階段與生長激素的合成代謝作用直接相關，促進內分泌器官肥厚和增生過程的激活。大約有一半病例報告存在瀰漫性或淋巴結性甲狀腺腫甲狀腺腫，其中一個原因是碘的腎臟清除率增加。在許多情況下，甲狀腺腫的出現是由於促生長激素和促甲狀腺激素腫瘤細胞的高分泌。儘管基礎代謝增加，但血清中甲狀腺素和三碘甲狀腺氨酸的基礎水平通常在正常範圍內。

在腫瘤發生的情況下，隨著腫瘤生長超過土耳其鞍座，違反顱神經和中腦功能的症狀被添加到疾病的臨床圖像中。視神經交叉對腫瘤的漸進性壓迫表現為雙眼偏盲，敏銳度下降和視野變窄。偏盲可以主要是單側的，最早的跡像是違反紅色感知。在眼底，一直觀察到視神經的腫脹，瘀滯和萎縮。在沒有適當治療的情況下，這些違規行為不可避免地會導致完全失明。隨著腫瘤向下丘腦的生長，患者有嗜睡，口渴，多尿，體溫驟升; 伴有額葉發育 - 癲癇，嗅覺障礙失敗 - 嗅覺喪失; 與時間增長 - 癲癇發作，同名偏盲，偏癱; 當腫瘤向海綿竇發展時，III，IV，V，VI對顱神經受到影響。這表現為上瞼下垂，複視，眼肌麻痺，面部鎮痛和聽力損失。

肢端肥大症的發展包括多個階段：前肢端肥大症，肥厚，腫瘤和惡病質。第一階段的特點是最早的疾病體徵，通常難以診斷。肥大階段在患者中存在該疾病特有的組織和器官肥大和增生的情況下進行登記。在腫瘤階段，由於垂體腫瘤對周圍組織的病理作用（增加的顱內壓，眼部和神經系統疾病）介導的信號佔據了臨床圖像的主導地位。通常由於垂體瘤出血引起的惡病質階段是伴隨泛垂體垂體功能發育的疾病的合乎邏輯的結果。

根據活性的程度區分病理過程活性相和疾病的緩解期。對於活性相，其特徵在於肢體惡化眼底和視野損失，所表達的cephalgic綜合徵的存在，碳水化合物代謝受損的逐步增加，生長激素的血液水平升高，無機磷，NEFA，減少促生長素抑制素，增加尿鈣排泄，似是而非的存在到的中樞多巴胺能藥物（L-DOPA，Parlodelum）超支和低血糖作用急性靈敏度。

據的肢端肥大症的中央形成了解剖和生理特徵通常分為垂體和下丘腦。據發現，這兩種形式的發病機制與下丘腦和/或CNS的上覆部分的原發病灶相關聯。垂體形態區分違反丘腦 - 垂體的相互作用，導致下丘腦somatotrofov抑制效應的釋放，有利於他們的不受控制的增生。垂體形式的特徵在於自治腫瘤，這對血糖的人工變化（超支，低血糖）和作用於CNS（tireoliberinu，溴隱亭）藥物的影響生長激素分泌性的跡象，而在生長激素在睡眠的初始階段沒有增加。血液中這種疾病的形式會顯著增加生長激素的水平。肢端肥大症丘腦形狀特徵它是保持生長激素功能的中心調節。的主要標準是生長激素的靈敏度在葡萄糖，包括在反應刺激胰島素低血糖症試驗存在一種矛盾的反應，似是而非的靈敏度發生中樞作用藥物和神經肽（促甲狀腺素，lyuliberinu，溴隱亭），保持生長激素的有節奏的分泌。

大多數作者區分肢端肥大症流的兩種變體：良性和惡性。第一種情況在45歲以上的患者中更常見。本病發展緩慢，沒有活動的標記臨床和實驗室檢查（包括生長激素水平），並用相對較小的增加蝶鞍大小。如果不進行治療，肢端肥大症的這種形式可以持續10至30年或更長時間。當肢端肥大症的惡性過程中發生在年輕的時候，它的特點是臨床症狀迅速逐步發展，有相當的剛性的過程中，更明顯的增加，垂體腫瘤的大小與她的釋放超出蝶鞍和視力障礙。在沒有及時和充分治療的情況下，患者的預期壽命為3 - 4年。回到上面肢端肥大症的形式分類，應該強調的是，第一，良性變型是肢端肥大症的下丘腦形式較為常見，而第二個 - 與自我垂體瘤和更嚴重的臨床疾病的快速增長垂體形式。

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