先天性住院性夜盲或夜視(缺乏夜視)是由桿系統功能障礙引起的非進行性疾病。未檢測到光感受器結構變化的組織學檢查。電生理學研究的結果證實了外叢狀(突觸)層中存在初級缺陷,因為正常的棒信號沒有達到雙極細胞。有不同類型的靜態夜盲症,這是由ERG區分的。
具有正常眼底的先天性靜止性夜盲症的特徵在於不同類型的遺傳:常染色體顯性遺傳,常染色體隱性遺傳並與X染色體連鎖。
正常眼底
- 常染色體顯性先天性視網膜病(Nugare型):錐形視網膜電圖中的無意義病理學和次正常視桿視網膜電圖。
- 無近視的常染色體顯性固定性nictalopia(類型Riggs):正常視錐電圖。
- 常染色體隱性或X-連鎖染色體niktalopiya與近視(Schubert-Bornschein類型)。
先天性住院患者夜盲與眼底改變。疾病的這種形式是指大串疾病 - 與繼承的常染色體隱性遺傳模式,其特點是在眼底先天性靜止性夜盲症變化,表現黃色的金屬光澤,在後極更明顯的疾病。在這個背景上的黃斑區域和血管看起來舒緩。暗適應3小時後,眼底變得正常(三雄現象)。光適應後,眼底又緩慢地獲得金屬光澤。在暗適應的研究中,在正常的錐體適應中顯示了桿閾值的顯著延長。視紫質的濃度和動力學是正常的。
隨著眼底的變化
- Ogushi病是一種常染色體隱性疾病,其特徵在於黑暗適應期延長至2-12小時以實現正常的棒狀閾值。將眼底的顏色從金棕色改變為適應正常的速度適應狀態(現象Mizuo)。
- “白點”眼底是一種常染色體隱性遺傳疾病,其特點是在後極有多個小的白色黃色小圓點,並有一個完整的小凹和向周邊的延伸。視神經盤,周圍視野和視力保持正常,視網膜電圖和眼電圖在常規研究中可以是病理性的,並且可以是長期適應性正常的。
夜間將白眼底(眼底阿爾比斑點)與繁星點點的天空進行比較,因為在眼底的中間外圍和黃斑區域中經常定位無數發白的微小斑點。常染色體隱性遺傳型疾病。在PHAG上,揭示了與血管造影照片上不可見的白斑無關的超熒光焦點區域。
與白斑眼中其他形式的靜止性夜盲症相反,注意到在視桿和視錐中視覺色素再生的減慢。在標準記錄條件下,ERG的照相和暗視a波和b波的振幅減小。經過幾個小時的暗適應後,ERG的暗視反應慢慢恢復正常。
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