炎性肌病

炎症性肌病是以變性和炎症浸潤為特徵的後天性肌肉疾病的異質組。炎性肌病最常見的變種是皮肌炎（DM），多肌炎（PM），包涵體性肌炎（MB）。  

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流行病學

由於皮肌炎，多發性肌炎和包涵體性肌炎以炎症性肌肉損傷為特徵，其病因尚不清楚，過去常常在臨床研究中結合使用，導致臨床相關信息的丟失。同時，這些條件應被視為單獨的疾病，因為沒有證據表明它們代表了同一種疾病的不同表現。這三種疾病發病年齡不同，皮肌炎影響兒童和成人，多發性肌炎在兒童中很少見到，通常發展為生命的第三十年，伴有包涵體的肌炎通常發生在40歲以後。據報導，有包涵體的肌炎是老年人最常見的肌病。這三種疾病在與惡性腫瘤的關係上也有所不同。與腫瘤疾病關係最密切的是皮肌炎，尤其是40歲以上的男性。此外，這些疾病在臨床表現，炎性浸潤的性質和位置，對免疫抑製劑（包括皮質類固醇）的反應方面可能不同。

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原因 炎性肌病

需要注意的是炎性肌病也可以與寄生蟲或病毒感染，和全身性疾病如血管炎，結節病，風濕性多肌痛，“重疊的綜合徵，”類風濕關節炎，混合性結締組織病，系統性紅斑狼瘡，斯耶格倫氏綜合徵相關聯是重要的或硬皮病。

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發病

首先，皮肌炎，多發性肌炎和包涵體性肌炎的炎症浸潤的存在表明自身免疫機制在這些疾病的發病機制中的重要性。HLA抗原的研究表明，在患有皮肌炎和多肌炎的患者中，HLA-DR3抗原在與HLA-B8不平衡中更常見。然而，這些疾病中沒有一個能夠鑑定出足夠特異性的抗原以符合自身免疫疾病的標準。

皮肌炎顯示嚴重血管病肌內血管與B-淋巴細胞的顯著浸潤和血管壁肌束膜-免疫球蛋白的沉積和補體成分SOC。 可以通過光和電子顯微鏡免疫組織化學檢測補體C5b-9 的膜 - 凝血複合物（MAK）的組分。也有巨噬細胞和細胞毒性T淋巴細胞，但程度較輕。

炎症性肌病 - 發生了什麼？

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症狀 炎性肌病

皮肌炎，特別是在兒童中，該病始於一般表現，如發熱和不適。然後出現伴隨或更常見的近端肌肉弱點發展的特徵性皮疹。有臉頰充血; 在眼瞼，特別是上眼瞼，有紫紅色的皮疹，常伴有水腫和毛細血管擴張。在胸部和頸部皮膚的開放區域，有紅斑疹。膝蓋和肘關節的伸肌表面有皮膚變色和增厚的跡象。手部指間關節區域的紅斑疹也很明顯。還觀察到甲床變色，隨後出現毛細血管擴張和水腫。隨著時間的推移，肌肉無力發展，伴隨著疼痛和僵硬。上肢和下肢的近端肌肉牽涉程度遠遠大於遠端肌肉。皮肌炎患兒可能在踝關節發生屈曲攣縮。

炎性肌病 - 症狀

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診斷 炎性肌病

皮肌炎和多發性肌炎（但不伴有包涵體性肌炎），ESR有可能增加。然而，在接近50％的皮肌炎和多肌炎患者中，ESR仍然正常。一般來說，ESR水平與肌無力的嚴重程度無關，不能作為治療效果的指標。肌酸磷酸激酶（CK）水平是皮肌炎和多肌炎中肌肉損傷的敏感指標。通常，CKK的同工酶增加，骨骼肌（MM）特異性。然而，中樞神經系統特異性同功酶的水平（VV）也可以增加，這與當前的再生過程有關。其他酶如醛縮酶和乳酸脫氫酶的活性，皮肌炎和多肌炎，CPK水平也增加，但 - 肌肉變性和肌膜並因此疾病進展和治療功效的更可靠的指標的損壞更敏感的指示。在皮肌炎和多肌炎血清肌紅蛋白也增加，可以作為疾病進展的指標，並指導治療。

炎性肌病 - 診斷

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治療 炎性肌病

藥物在炎性肌病中的使用具有經驗性特徵。他們的療效尚未在大規模，雙盲，安慰劑對照試驗中得到證實。此外，在許多臨床研究中，皮肌炎和多肌炎患者亞組並未分離。在這方面，對於這些不同疾病中的每一種，這些或其他治療方法的療程和真正療效仍不清楚。因此，現代治療方案通常僅基於個別的觀察性觀察。儘管缺乏全面的信息，但大多數專家認為免疫抑制治療對許多炎症性肌病患者有效。這將在未來對這些基金進行大規模受控試驗方面造成道德困難。然而，這樣的研究是必不可少的，以評估新的和更具體的辦法炎症性肌病的治療功效，對免疫學“目標”，這是不是在目前的影響（例如，補體介導的肌束插座體液“攻擊”皮肌炎或多發性肌炎中肌纖維上寡克隆細胞毒性T淋巴細胞的攻擊）。

炎性肌病 - 治療