炎症性肌病：診斷

診斷炎症性肌病

皮肌炎和多發性肌炎（但不伴有包涵體性肌炎），ESR有可能增加。然而，在接近50％的皮肌炎和多肌炎患者中，ESR仍然正常。一般來說，ESR水平與肌無力的嚴重程度無關，不能作為治療效果的指標。肌酸磷酸激酶（CK）水平是皮肌炎和多肌炎中肌肉損傷的敏感指標。通常，CKK的同工酶增加，骨骼肌（MM）特異性。然而，中樞神經系統特異性同功酶的水平（VV）也可以增加，這與當前的再生過程有關。其他酶如醛縮酶和乳酸脫氫酶的活性，皮肌炎和多肌炎，CPK水平也增加，但 - 肌肉變性和肌膜並因此疾病進展和治療功效的更可靠的指標的損壞更敏感的指示。在皮肌炎和多肌炎血清肌紅蛋白也增加，可以作為疾病進展的指標，並指導治療。當酶在血清中水平與臨床狀況相關聯，特別是免疫抑制治療和血漿之後，臨床症狀如肌肉力量，是疾病進展和治療功效的更可靠的指標。在包涵體型肌炎的情況下，血清CK水平通常保持在標準範圍內，因此不能作為治療有效性的指標。在患有多發性肌炎血清抗體20％檢測到的ktRNK合成酶，主要是組氨酰-tRNA合成酶（JO-1抗體）。尤其經常，它們可以與多發性肌炎和炎症性關節炎的組合檢測到，並且在較小程度上與雷諾現象相關。其它抗體，例如抗體 - MI2（核解旋酶）或SRP（信號識別顆粒 - 信號識別顆粒 - 針對一個細胞質成分抗體）可與疾病進展速率相關聯，但是，它們的致病值是不清楚的。

EMG炎症性肌病的數據是重要的，但並不總是具體的。在多肌炎和皮肌炎馬達單元電位的振幅和持續時間，通常存在瞬時電位多相電動機單元減少，特別是在近端肌肉。此外，對於這些疾病，針刺給藥的反應，原纖維化的潛能和正面的急性波也是可能的。總之多相電動機單元的形式類似的變化電位纖顫電位，正銳波和增加的電興奮性肌炎還觀察到，在近端和遠端肌肉夾雜物，由此這些跡象通常是不對稱的。混合的變化，其特徵在於，短低振幅馬達單元的組合電位特性肌病，和延長的高振幅運動單位電位為神經性疾病的特徵，肌炎夾雜物的特性。在一些肌肉中，肌電圖可以檢測出肌病特徵性徵兆，而在另一些肌肉中 - 特徵性為神經源性病變。然而，僅肌電圖的改變不能可靠地區分肌炎與包涵體與多肌炎和皮肌炎。

肌肉活檢具有重要的診斷價值，並使我們能夠闡明炎症過程的性質和流行。在所有這三種疾病中，肌病特徵表現為肌纖維直徑變化，壞死和再生纖維的存在，結締組織增生。對於皮肌炎，血管周炎症伴瀰漫性瀰漫性炎性細胞在perimisia中特別明顯，而內膜炎的炎症變化則不明顯。炎症淋巴細胞（B細胞和CD4 +淋巴細胞）的濃度在血管周圍區域最高，在內膜炎中最低。皮肌炎的特徵之一在於肌內血管的內皮細胞顯示出變性和再生的跡象，並且在超微結構研究的情況下顯示特徵性微管夾雜物。對於皮肌炎而非多發性肌炎和伴有內含物的肌炎，經常檢測到第1和第2類型的纖維束的腱膜束萎縮。

在多發性肌炎中，炎性細胞也在血管周圍局限性地出現，在perimisia和endomisis中，但內膜炎更為顯著。浸潤以巨噬細胞和CD8 +淋巴細胞為主，並且非壞死肌纖維周圍僅有少量B淋巴細胞。因此，在小於多肌炎B淋巴細胞和T輔助細胞在肌內膜和肌束膜比皮肌炎，在沒有血管的任何明顯的跡象，或內皮細胞的破壞perifastsikulyarnoy萎縮。對於多發性肌炎，患者通常不會對免疫抑制治療產生反應，而反复的肌肉活檢通常會發現包涵體性肌炎的組織學徵象。

當肌炎夾雜物可以與光纖的角度變化和肌肉纖維的直徑進行檢測，患病率是可變的炎症變化。滲透在肌內膜提醒浸潤在與活化的CD8 +淋巴細胞和巨噬細胞多肌炎，但不是B淋巴細胞。然而，伴有包涵體性肌炎的肌纖維的變化與在幽門病的情況下不同。在纖維內含有包涵體的肌炎中，檢測到由嗜鹼性物質包圍的細胞質空泡。肌肉肌炎夾雜物的病理一個有趣的特點是驚人的相似，在阿爾茨海默氏症的大腦的變化。在液泡附近，經常檢測到嗜酸性粒細胞包涵體。它嗜剛果紅轉，用針對β-澱粉樣蛋白，澱粉樣前體蛋白和泛素，和載脂蛋白E被確定為成對的扭絞的細絲，與抗體反應的過度磷酸化tau蛋白，以及在阿爾茨海默氏症的大腦反應。當肌肉活檢患有與夾雜物也通常與液泡和kongofiliya的邊緣識別肌炎的遺傳形式，儘管對肌炎的磷酸化tau遺傳例夾雜物中的免疫反應從零星不同。

重要的是要注意肌炎伴內含物的肌肉損傷並不是特異性的。在慢性營養不良，例如，okulofaringealnoy營養不良還透露，染色澱粉樣蛋白感知和泛素，以及空泡由邊緣在遠端包圍檢測Welander肌營養不良細胞質內含物。在伴有非典型臨床表現的包涵體炎的肌炎患者中可以觀察到存在空泡，炎性改變，典型的細胞質和核絲狀包涵體。描述了四名患者，一名患有肩胛腓骨綜合徵，另一名患有脊髓灰質炎後樣綜合徵，其中兩名伴隨免疫介導的疾病。其中兩項對高劑量皮質類固醇有積極作用。這些報告表明，我們仍然有很多東西需要了解包涵體的肌炎的臨床表現。

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