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血紅蛋白尿

 
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最近審查:11.04.2020
 
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血紅蛋白 - 溶血性貧血(血紅蛋白血症),或更確切地說的病理血管內損傷的症狀到紅血細胞(紅細胞)在血管周圍環境和尿血紅蛋白時質量產率的一種形式。尿液中血紅蛋白的存在 - 這是紅血細胞的密集解體,它可以成為內部疾病(感冒,肺炎,急性感染)的原因的直接證據,以及外部因素 - 低溫,過度的體力活動,損傷,中毒。

在健康狀態下,血漿還可以含有少量血紅蛋白 - 不超過總血漿量的5%。血紅蛋白增加到20-25%可能表明蛋白質結構先天紊亂(血紅蛋白病) - β-地中海貧血,鐮狀細胞性貧血。當血紅蛋白水平達到200%時,血紅蛋白尿的特徵是所有允許標準顯著過多。巨噬細胞系統(RES)不能充分處理這種體積的血液色素,血紅蛋白開始進入尿液。

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原因 血紅蛋白尿

血紅蛋白在某些疾病中觀察到輸血inogruppnoy血液中毒某些染料(苯胺)和毒素(石炭酸,bertoletova鹽),大面積燒傷,當大部分血紅蛋白的處於束縛態的,其小的自由部分通過紅細胞壁的破壞形成。無血紅蛋白血症和相關的黃疸不存在真正的血紅蛋白尿。血紅蛋白尿被延長物理應力,跑步,散步等中也觀察到

應該提及那些罕見的觀察結果,當尿液的顏色可能由攝入某些藥物或食物(例如甜菜)引起時。由於血管內溶血造成的血紅蛋白尿以及隨後腎臟釋放游離血紅蛋白,尿液可以獲得深紅色陰影。

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症狀 血紅蛋白尿

血紅蛋白尿表現出來的第一個明顯跡像是尿液呈深紅色,這可以通過尿液中大量氧合血紅蛋白的存在來解釋。收集用於分析的尿液隨著時間分層,上層變得透明,但保留顏色,下層中清晰可見的死有機物質(碎屑)顆粒。症狀性血紅蛋白尿迅速發展,伴有關節疼痛,發熱,體溫急劇升高,噁心和嘔吐,頭部疼痛。

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形式

  • 陣發性夜間血紅蛋白尿Marchiafava-米凱利(或Shtryubinga Marchiafava疾病) - 天性溶血病理學,在該永久血管內衰變缺陷的紅細胞。 
  • 有毒血紅蛋白尿 - 病理大量溶血,發展成為強大的化學物質中毒或有毒天然物質的結果(磺胺類,蘑菇,有毒的動物和昆蟲叮咬)。 
  • 由於紅細胞的機械性溶血與足部的過度強烈應變有關,所以會進行性血紅蛋白尿,被稱為“士兵”疾病。 
  • 冷陣發性血紅蛋白尿是自身免疫性溶血的最罕見形式。
  • 血紅蛋白尿的主要體徵和症狀

Marietaafa-Mikeli的陣發性夜間血紅蛋白尿

睡眠性血紅蛋白尿症最早由意大利醫師Marchiafawa和他的兩位同事描述 - 米凱利和Shtryubingom,因為這種罕見的綜合徵成為不同國家的可變知 - 睡眠性血紅蛋白尿症,陣發性睡眠性血紅蛋白尿症Marchiafava-米凱利疾病和Shtryubinga - Marchiafava。

陣發性夜間血紅蛋白尿是一種非常罕見的後天性貧血。這種溶血症狀的特徵是紅細胞永久性溶血,表現為陣發性(陣發性),伴有血栓形成並導致骨髓發育不全。這種類型的血紅蛋白尿在20-40歲年齡段被診斷為男性和女性,而老年患者則少見。

顯示夜間血紅蛋白尿的症狀可能是多變量的,並且通常在清晨或傍晚表現出來。這是由於該綜合徵的特徵 - 即夜間紅血球的衰減,當血液的pH值有所降低時。症狀是發熱狀態,疼痛和關節疼痛,全身無力,嗜睡和冷漠。由於Marietaafa-Micheli的陣發性夜間血紅蛋白尿伴隨著肝臟顯著增加(脾腫大),所以也可能使皮膚染成黃色。溶血性發作可能與過度強烈的體力消耗,嚴重的感染,不正確的輸血和手術操作有關。另外,其中一個原因可能是引入含鐵藥物,在這種情況下,陣發性血紅蛋白尿症被認為是暫時的,短暫的症狀。

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夜間血紅蛋白尿,治療

終止紅細胞溶血強度的主要方法是輸注融化的紅細胞(輸血),與輸入新鮮血液不同,這種輸血可以產生積極穩定的結果。輸血的頻率取決於血紅蛋白尿的嚴重程度,根據患者病情的指標,相信輸血不應少於5次。

陣發性夜間血紅蛋白尿也用合成代謝藥物 - 奈洛洛爾治療,這是暫時的症狀治療。停藥後,溶血可能會再次發生。

由於附加措施顯示含鐵藥物,抗凝血劑和肝保護劑。

不存在這種形式的血紅蛋白尿的預防,預測被認為是不利的:在持續的維持治療中,患者的預期壽命不超過五年。 

進行性血紅蛋白尿

這是德國醫生Fleischer在十九世紀末第一次描述的,他提請注意士兵尿液異常黑暗,微紅的顏色。在他之後,他的同事Voigl開始研究第一次世界大戰期間步行幾公里的負載與第一次世界大戰期間士兵尿液中血紅蛋白踪蹟的連接。有趣的是,長時間行走或軟地面或草症狀運行在3月血紅蛋白尿不遵守該綜合徵是那些誰在堅硬,石質或木質表面移動的特性。

進行性血紅蛋白尿總是被診斷為身體健康,身體強壯的人,受長時間運動負荷的影響 - 運動員,士兵,旅行者。這種綜合徵直到最後仍然未被發現,因為沒有明確的解釋,為什麼它恰好是引起紅細胞溶血的腳部負荷,而身體幾乎所有的肌肉都會受到拉傷。根據一個版本,足部皮膚上的強烈機械攻擊導致腳底毛細血管網中的紅細胞破壞,然後該過程延伸至整個造血系統。

進行性血紅蛋白尿逐漸發展,很少伴有寒戰,發熱和發燒。有一點弱點,但是,這可以解釋為一個漫長的步行一般身體疲勞。主要症狀是尿液中釋放的血紅蛋白和尿液的特徵顏色。一旦行軍負荷停止,症狀消退,尿液逐漸變輕。實驗室血液檢測也沒有顯示出與ROE或白細胞的標準有顯著的偏差,只有中性粒細胞水平增加和ROE加速才有可能。由於症狀消失以及身體壓力,進行性血紅蛋白尿常常不被診斷。該綜合徵100%有利,被認為是良性的。 

冷陣發性血紅蛋白尿

血紅蛋白尿最罕見的形式,最早在十九世紀初被描述為紅細胞溶血的一種類型。該綜合症最初被認為是腎溶血的後果,而羅森巴赫博士的好奇心並沒有提出一種完全奇特的診斷方法 - 在冰冷的水中冷卻手或腳。隨後,溫和地使用羅森巴赫測試 - 只有一根手指被冷卻。還發現冷陣發性血紅蛋白尿可能是潛在疾病 - 梅毒的後果,後來兩名醫生 - 蘭德斯坦納和多納特證實了這一點。

陣發性冷血紅蛋白尿極為罕見,確診病例數不超過所有患者的1 / 100,000。然而,這種形式的溶血綜合徵的更頻繁的患者總數中檢測有血紅蛋白尿,病人冷性血紅蛋白尿中被診斷患有梅毒病為主。在過去的二十年中,在UGS(陣發性冷性血紅蛋白尿)的興趣在研究該綜合徵的過程顯著成長透露,他有特發性形式,不與梅毒相關,也不與任何其他疾病。

如果UGS是急性的,那麼一般來說,嚴重症狀是由病毒或細菌性疾病引起的,如流感,麻疹,腮腺炎,傳染性單核細胞增多症。Wasserman在這種情況下的反應也可能是積極的,但由於低特異性,此方法不能作為陣發性冷血紅蛋白尿背景下的診斷標準。

發展為陣發性冷血紅蛋白尿的原因尚未完全研究,但已確定紅細胞的強烈溶解引起感冒。同時在血漿中還有病理性雙相自溶血索素,以紀念這一發現的作者--Donat和Landsteiner命名。冷卻可以是任何 - 強或弱,有時生病足夠的洗手在流水下,為了對後复溫溫度變化較小,啟動異常紅細胞溶血。典型的UGS症狀與其他急性疾病相似,所以大多數陣發性冷血紅蛋白尿在發育的後期被診斷。發熱,疼痛的肚子,嘔吐,暗黃的皮膚及鞏膜,肝脾腫大的顏色的腹部 - 膽囊疾病,肝炎等的症狀。

UGS的主要症狀是尿液及其結構的特徵顏色 - 仍然是層狀結構,其中低鐵血紅蛋白,血紅蛋白柱被檢測到。陣發性冷血紅蛋白尿的治療包括排除接觸冷激髮劑和治療潛在疾病,特別是如果是梅毒。UGS是在急性病毒感染(流感)的背景下發展起來的,並不需要特殊的治療,而是隨著一般的康復過程。冷血紅蛋白尿的慢性形式有更嚴重的過程,通常需要輸血,抗痙攣的管理。一般來說,陣發性冷血紅蛋白尿的特點是臨床完全恢復,預後良好。

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診斷 血紅蛋白尿

血紅蛋白尿應該與另一種溶血綜合徵 - 血尿(血液排入尿液)區分。

儘管顏色(著色尿),有明顯的跡象客觀和主觀臨床症狀血紅蛋白尿使用硫酸銨,碎屑和含鐵血黃素檢測的樣品中的尿液沉渣也信息“紙”測試用電泳和免疫電泳測定蛋白的尿液的存在確認。

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需要檢查什麼?

誰聯繫?

治療 血紅蛋白尿

  • 在嚴重的形式如冷陣發性血紅蛋白尿或陣發性夜間血紅蛋白尿中,指示輸血(紅細胞)。 
  • 合成代謝藥物的目的(反補貼作用)。 
  • 用抗氧化劑治療長時間的治療以減少脂肪及其衍生物的過氧化作用。 
  • 抗貧血治療,包括含鐵藥物。 
  • 抗血栓治療,指定抗凝劑的直接和間接作用。

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