體位性低血壓

體位性低血壓是許多神經系統和軀體疾病中發生的重要臨床綜合徵。由於體位性低血壓，神經科醫生主要面臨跌倒和暈厥的問題。

這種綜合徵的臨床表現基於體位性血液動力學紊亂，以體位性低血壓和立位昏迷的形式出現。體位性低血壓的主要症狀是從水平位置過渡到久坐或垂直位置的患者急劇下降，有時降至零血壓。臨床表現可能有不同的嚴重程度。在溫和的情況下，立即進入垂直位置後（不斷上升），患者開始感覺到有前症狀的跡象。這種稱為脂肪切開術的情況表現為暈眩，頭暈，意識喪失的預感。患者通常抱怨全身無力的，昏暗的眼睛，出汗，在耳朵和頭部，不適腹部振鈴，有時感覺“下降”的，“土從腳底下飛了出去”，“頭重腳輕”等等。注意到蒼白的皮膚，有時有蠟質陰影，短期的姿勢不穩定。脂蛋白血症的持續時間是3-4秒。

在更嚴重的情況下，這些症狀變得更加明顯，可能出現粗糙的心理感覺障礙。輕度病例的血流動力學的體位性障礙局限於脂質化狀態的表現，在更明顯的情況下，脂質過氧化的階段後發生暈厥。無意識狀態的持續時間取決於造成它的原因。有神經源性反射性暈厥，大約10秒。在嚴重的情況下（例如，Shay-Drageer綜合徵），可持續數十秒鐘。粗直立性循環障礙會導致死亡。在無意識狀態下，瀰漫性肌性低血壓，瞳孔放大和眼球向上; 由於舌頭扭曲，機械性窒息是可能的; 脈象線狀，血壓下降。

隨著無意識狀態持續時間的延長（超過10秒），可能會發生癲癇（所謂驚厥性暈厥）。癲癇發作主要是滋補，強度可以達到opisthotonus，伴隨著拳頭的壓縮。瞳孔急劇擴張，肌腱反射減弱，可能發生唾液過多，嚴重和深度昏厥 - 尿液滲漏，很少發生糞便，極少數情況下可能會發生咬傷。陣攣性驚厥很罕見，通常是孤立的單個抽搐形式，從不具有廣義特徵。意識恢復後，患者抱怨全身無力，頭部出汗，頭痛或沉重，有時會出現睡意。這些現象的嚴重程度取決於姿勢攻擊的深度和持續時間。

為了評估體位循環紊亂的嚴重程度，除了考慮到的臨床表現，它是方便的是使用兩個指標：採取垂直姿勢後的收縮壓和暈厥（或昏厥）的起效速度。在實踐中，更簡單和更可靠的方法是第二種方法（與可能發生暈厥的血壓臨界值的個體差異有關）。因此，用Shay-Drageer綜合徵，患者從水平位置轉換到垂直位置到發展暈厥的時間間隔可以縮短到幾分鐘，甚至可以縮短到1分鐘或更短。該指標始終充分了解病人的情況，能夠準確地表徵直立性循環障礙的嚴重程度。在動態中，它也反映了疾病進展的速度。在嚴重的情況下，即使坐著也會發生昏厥。在不太明顯的直立性循環障礙病例中，可以使用30分鐘的站立測試（例如，伴有神經性暈厥）。

特發性直立性低血壓是未知病因的神經系統疾病，其主要表現是動脈壓力直立性下降。特發性直立性低血壓（或Shay-Drageer綜合徵）的病程穩步發展，預測不利。

Shay-Drageer綜合徵中的體位性循環障礙為缺血性損傷內臟器官和大腦創造了先決條件。這解釋了立位昏迷期間的缺氧性痙攣。也已知缺血性腦循環的急性病症是Shay-Drageer綜合徵中常見的死亡原因。

前鋒在沒有小腦和感覺性共濟失調的患者經常移動寬，在輕快的步伐在膝蓋微曲雙腿微微指向側，軀幹下部低頭（溜冰者的姿勢）：體位血流動力學的變化迫使患者來適應姿勢或步態這些惡習。為了延長停留時間在垂直位置，患者常使勁腿部肌肉，越過他們，等等。增加靜脈回流到心臟。

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直立性低血壓的病因和發病機制

通常，當從一個水平位置移動到一個垂直位置時，血液的重力運動會同時自動包含心血管系統的補償反應，目的是保持大腦的充分血液循環。如果對矯形造成的代償反應不足，則會出現直立性循環障礙。

直立性血液循環障礙的發展可能由立位反應調節的中心機制的病理學以及違反心血管系統（惡習和其他心髒病）的執行聯繫造成。

無論如何，意識喪失的直接原因是缺血性缺氧。它可以基於以下機制：

1. 心肌供血不足與心輸出量充足;
2. 違反心率，沒有提供足夠的腦灌注（顫動，嚴重心動過緩或心律失常）;
3. 由於活躍的外周血管舒張引起的血壓降低，導致腦血流量不足。

當與自主神經的病理學有關的直立性循環障礙時，更經常觀察到以下病理學機制之一：

1. 血液向心臟靜脈回流減少，導致血液循環量減少;
2. 違反血管補償性補液反應，確保主動脈血壓穩定;
3. 違反減少循環量再分配的區域機制。

已知的致病作用可響應也起到心臟率加速不足以ortostatiku（例如，在一個固定的心臟速率綜合徵夏嘉曦 - Dreydzhera或心動過緩當斯綜合徵 - 斯托克斯 - 莫干）。

動脈性高血壓通過血壓的快速下降增加腦缺血的風險（缺血的閾值降低，即使血壓短期降低，後者也可以發展。

依據特發性直立性低血壓，首先由S. Strongradbury，S. Egglestone在1925年描述的，在自主神經衰竭是漸進的，在這種情況下與病變節前神經元橫向脊髓角相關聯。一些作者認為特發性直立性低血壓和Shay-Drageer綜合徵是單一病理學的變種; 這兩個詞通常用作同義詞。

直立性循環障礙的發展與心血管系統的腎上腺素能效應不足有關。交感神經支配的音調降低也表現為汗腺功能減退（達到無汗症的發展）。眾所周知，這些患者的意識喪失與其他昏迷者不同之處在於存在低頻和無汗症，並且沒有迷走反應來減緩心臟的節奏。交感神經去神經支配伴隨著血管的α-腎上腺素受體對去甲腎上腺素的超敏反應的發展。在這方面，即使這樣的患者緩慢靜脈內註射去甲腎上腺素也充滿了嚴重的高血壓反應。

特發性直立性低血壓和Shay-Drageer綜合徵的病因尚不清楚。形態基板是在腦結構的退行性變化，並與該節段營養桿（腎上腺素能）和推進系統（黑質，蒼白球，脊髓的側角，自主神經節等人）中。根據不同的病理過程中的大腦可以開發相關的神經系統綜合徵（帕金森病，小腦罕見綜合徵，肌萎縮，肌陣攣等症狀可選）的程度。目前沙伊綜合徵- Dreydzhera與橄欖體腦橋小腦變性和紋狀體提供包括大腦的早老性組漸進多系統變性（萎縮） （多系統萎縮症）。後一個術語在外國文學中逐漸受到越來越多的歡迎。

診斷體位性低血壓

如果直立循環障礙與無意識的發作發生，神經科醫生之前有鑑別診斷與意識的發作性疾病相關聯的寬陡綜合徵和疾病的問題。最緊迫的是（一般和陣發性狀態）癲癇和非癲癇性意識的發作性疾病的分化問題。癲癇發作的圖片中發作的存在不利於鑑別診斷，因為癲癇發作可以有效降低腦血流後發生在15-20秒，而不管其發病機制的。決定性的直立性循環障礙的診斷是在其起源中建立直立因子。不容忍長時間站立（隊列，等待是運輸，等...），夏普起床，逐步攻擊的發展有跡象昏厥，標有減弱的脈衝性低血壓蒼白 - 所有這些因素都是典型的暈厥，並在病歷容易檢測。

暈厥在身體的水平位置非常罕見，絕不會進入夢境（同時在晚上起床時也可能）。在橋台上可以很容易地檢測到體位性低血壓（體位的被動改變）。在病人處於水平位置幾分鐘後，它變成一個垂直位置。在很短的時間內，動脈壓力下降，心率不足（或根本不增加），患者可能暈倒。總是建議將診斷性直立性樣本的結果與其他臨床數據進行比較。

認為體位性低血壓的收縮壓下降至少30mmHg。藝術。從水平位置移動到垂直位置時。

為了闡明暈厥的性質，需要進行心臟檢查以排除暈厥的心源性; Atttner試驗提供了明確的診斷價值，以及諸如壓縮頸動脈竇，Valsalva試驗，30分鐘站立以及定期測量血壓和心率等技術。

為了排除陣發性癲癇的本質，一個全面的腦電圖研究是必要的。因此在腦發作間期或降低癲癇發作閾值的非特異性變化的檢測是不夠的理由為癲癇的診斷。只有在發作時腦電圖上存在典型的癲癇現象（例如峰波複合波）才能診斷癲癇。對後者的檢測可以通過初步剝奪夜間睡眠或對睡眠進行測謊研究來幫助。還必須記住，癲癇可以發生於非驚厥性發作。過度換氣的測試可以觸發簡單（神經源性）暈厥和癲癇發作。Valsalva動作是最有信息患者排尿，排便，bettolepsii期間發生暈厥（鎮咳藥暈厥，有時流動痙攣）和其他條件涉及胸內壓力的短期增加。

通過Dagnini-Ashner測試，每分鐘減少脈搏超過10-12次，表明迷走神經反應性增加（最常見的是神經性暈厥患者）。

頸動脈竇的按摩有助於識別頸動脈竇超敏反應（GKS綜合徵）。在這樣的病人中，披露了對緊密領域和領帶的耐受性差的歷史。在這些人中通過醫生的手壓迫頸動脈竇區域會引起脂肪切開術或暈厥，伴隨著血壓和其他植物性表現的降低。

如上所述，特發性直立性低血壓可能伴有或可能不伴有特定的神經症狀（帕金森綜合徵，Shay-Drageer綜合徵）。在任何情況下，它都是交感神經系統的廣泛病變。同時，直立性循環障礙在臨床表現中佔據中心位置。症狀在早晨以及進食後更明顯。在炎熱的天氣和體力消耗後以及所有導致血容量不良再分佈的情況下都會發生惡化。

體位性低血壓是原發性外周自主神經功能衰竭的主要表現。其次，它可以在澱粉樣變，酒精中毒，糖尿病，格林 - 巴利綜合徵，慢性腎功能衰竭，卟啉症，支氣管癌，麻風病和其他疾病中觀察到。

缺乏腎上腺素的影響，因此，體位性低血壓的臨床症狀圖片阿狄森氏病是可能的，在某些應用中，藥劑（ganglioplegic，降壓藥，Dofaminomimetiki型Nacoma，madopara，溴隱亭和米P.）。

心臟和血管的器質病理學也會發生體位性的血液循環障礙。因此，暈厥可頻繁表現受阻主動脈電流時，主動脈瓣狹窄，室性心律失常，心動過速，室顫和T。D.幾乎與顯著主動脈瓣狹窄每個病人有收縮期雜音和“貓咕嚕”（打火機在站立位置或位置抽頭“你拉！”）。

交感神經切除可導致靜脈回流不足，並因此導致直立性循環障礙。使用神經節阻滯劑，一些鎮靜劑，抗抑鬱藥和抗腎上腺素能藥物時，發生同樣的低血壓發生機制。傾向於昏厥與血容量減少相關的一些疾病（貧血，急性失血，低蛋白血症和低血漿量，脫水）。在推定或存在血容量不足的患者中，重要的診斷價值是坐在床上時的不尋常心動過速。直立性低血壓和暈厥導致血液流失的可能性取決於血液丟失的數量和這種損失的速度，從患者的驚嚇和心血管系統的狀態。在不畏懼靜脈穿刺和失血的職業捐獻者中，如果在6至13分鐘內恢復15％至20％的體積，暈厥只會發展。更常見的是，暈厥是疼痛或失血恐懼的結果。暈厥的一個更罕見的原因是孕婦靜脈回流的機械性阻塞，當被拉長的子宮可以擠壓患者躺下的下腔靜脈時。姿勢矯正通常可以讓你消除症狀。由於迷走反射的增強，暈厥被描述為心動過緩。在這種情況下，在沒有任何心髒病的情況下會出現心臟驟停和意識喪失。據推測，能夠誘導這種營養反應的刺激可以來自不同的器官，其傳入神經支配迷走神經，三叉神經，舌咽或脊髓。由於迷走神經反射加劇，暈厥可以在眼球受到壓力，食管擴張（例如吞嚥蘇打飲料時），伸長的直腸或細長的陰道時發展。這裡的共同因素可能是內臟痛苦。阿托品是預防迷走神經反射增強效應的有效手段。

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治療體位性低血壓

如果神經性暈厥能夠成功地與精神Wegetotropona和支撐裝置（鎮靜劑，抗抑鬱藥，抗膽鹼能藥物，麥角藥物，興奮劑，抗組胺藥等）來處理。那麼對於醫生而言，特發性直立性低血壓的治療總是相當困難。

在直立性低血壓的治療中，有兩個原則。一種是限制血液在垂直位置時可以佔用的體積，另一種是增加填充該體積的血液量。通常使用複雜的治療方法。顯示可增加交感神經系統的內源活性並導致血管收縮的藥物（α-腎上腺素能藥物）。然而，它們的使用與動脈高血壓和其他並發症的風險相關。這些藥物處方謹慎（例如麻黃鹼），而一些患者從這些藥物與MAO抑製劑（例如通常劑量的尼酰胺）或雙氫麥角胺的組合中緩解。顯示β受體阻滯劑吲哚洛爾（藤），其有利地影響心肌。使用和obzidan（以防止外周血管擴張）。Nerukal和Indomethacin擁有同樣的財產。顯示豐富的飲食。引入抑製鹽（合成含氟皮質類固醇），咖啡因，育亨賓，酪胺衍生物的藥物。描述了在1分鐘內植入心臟起搏器的心率為100的積極結果。他們還使用下肢緊繃帶，骨盆帶和腹部以及特殊的充氣服。游泳效果很好。有必要推荐一天四餐。一些類型的體位性低血壓（例如，由多巴胺模擬物引起）在國外成功地阻止了外周多巴胺受體 - 多潘立酮的阻斷劑的幫助。也有關於鹽皮質激素（DOXA），擬交感神經藥，L-dofa和單胺氧化酶抑製劑的組合的有益作用的報導。建議自由式體位性低血壓患者稍微抬頭（5-20度）睡眠，這有助於降低俯臥位高血壓以及夜間利尿。由於吸煙期間Shay-Drageer綜合徵患者神經症狀的可靠增加已在吸煙期間反复描述，應強烈建議這類患者戒菸。