形式
輸尿管數量異常
輸尿管發育不良(發育不全)是極其罕見的異常。雙側畸形通常伴有雙側腎發育不良,雙側多發性腎少見,與生活不相容。
重複輸尿管是泌尿道最常見的先天性異常。在這種情況下,一個輸尿管從腎臟的上半部分收集尿液,另一個從下半部分收集尿液。上半部分較小,平均只有兩個或三個杯子。輸尿管復位可能是完整的(輸尿管雙工)或不完整(輸尿管裂孔)。在分支上發生腎間質纖維管過早分裂(與發生後腎上腺發生性blastema融合之前)的情況下,輸尿管不完全成倍增加。這種分割可以在輸尿管的最遠端和最近端開始。
由於在一側形成兩個中腎小管通道,沖向後腎母細胞瘤,形成完全的加倍。根據法律規定,邁耶-維格特,從氣泡的上半部輸尿管進入下部和內側(異位輸尿管)相對於輸尿管引流下半部(原位輸尿管)。當加倍時,兩個輸尿管通常通過一個筋膜床。詳細地說,這種異常在腎臟數量的異常部分中描述。極其罕見的是輸尿管的三倍。
輸尿管異常
收縮性輸尿管是一種相對罕見的發育畸形(0.21%),其中右側輸尿管(上部和部分中間三分之一)在L3-4級螺旋上升至下中空靜脈。乳癖輸尿管是一種非常罕見的異常,輸尿管位於髂總靜脈或髂外靜脈後面。由於主幹段阻塞,排泄性尿路造影通常會顯示輸尿管上三分之一的J形彎曲,只有逆行輸尿管造影術可以檢測到S形彎曲。冠狀動脈造影術不提供額外的信息,CT和MRI也有助於發現不斷升級的衝突。如有必要,CT可能是逆行輸尿管造影術的替代方法。螺旋CT可以顯示輸尿管。這些異常表現為輸尿管腎盂積水的發展。治療目的在於排除輸尿管的zakapakvalnoy或posadieleakalnogo區域以恢復尿動力學。它由開放式方法和腹腔鏡產生。
尿道開口異位是膀胱或膀胱內一個或兩個輸尿管口位置的異常。
ME 坎貝爾(1970年)在開19046屍體兒童(0.053%)顯示10例etopiyu口。在80%的病例中,異位與輸尿管加倍有關。從口和異位狀態的匯合取決於VMP的臨床表現。輸尿管口進入尿道,陰道,子宮,外陰伴有不受控制的洩漏尿的保存排尿的背景的匯合。輸尿管成以上尿道,精囊,膀胱括約肌的合流輸精管,結腸不伴有漏尿並且可能不具有特定症狀或不伴隨有長的電流炎性疾病內部生殖器。
在大多數情況下,異位症與輸尿管腎盂積水有關。應該指出,超聲和排泄性尿路造影只能診斷輸尿管腎盂積水。MSCT和MRI有助於診斷腎功能急劇下降。治療手術。輸尿管終端狹窄的輸尿管鏡造口術。帶有腎臟和VMP末端改變的Gemi或腎切除術。
輸尿管結構和形狀的異常
肥胖或環形輸尿管是極其罕見的異常。ME 坎貝爾在開放的12,080名兒童中只發現她兩次。它表現為輸尿管在腎臟周圍旋轉超過一圈,以及腎積水。它與狹窄LMS結合。
當多囊腎發育異常加倍時,輸尿管發育不良通常與相應腎或其一半的發育不良相結合。輸尿管是直徑縮小的細管。它可以在一些地區消除。
輸尿管狹窄並不罕見。多數情況下,狹窄位於結核 - 輸尿管吻合口,膀胱輸尿管段(PMS),不常見 - 位於與髂血管相交的水平。無論在臨床上還是組織學上,通常都不可能區分先天性和後天性狹窄。治療是及時的,在保存腎功能的情況下旨在恢復尿動力學。終末期變化 - 腎切除術。
輸尿管瓣膜是尿路上皮細胞的複製品。有時,瓣膜皺褶由輸尿管壁的所有層組成,通常局限於輸尿管的近端,盆腔和高壓區。異常相對罕見,在男女性別以及右側和左側同樣常見。它表現為尿液流出腎臟並伴隨發生輸尿管腎盂積水。治療通常是及時的。
輸尿管憩室是一個連接輸尿管腔的中空結構,幾乎總是位於下三分之一處。這很少見。可以是多個字符。憩室壁僅與輸尿管遠端包含相同的大象。輸尿管憩室的診斷基於排泄性尿路圖數據。在盆腔輸尿管中發現了一種渾濁或囊狀陰影。
輸尿管囊腫 - 輸尿管膀胱段的囊性腫大。這是膀胱遠端擴張形式的遠端輸尿管壁發育缺陷,其突入膀胱腔並阻止尿液通過。輸尿管囊腫的壁覆蓋有膀胱粘膜,並由輸尿管壁的所有層組成。從內部看,囊狀結構襯有輸尿管的粘膜。
輸尿管囊腫 - 頻繁畸形(所有腎異常和VMP的1.6%)。可以是單面或雙面。常常有一個雙輸尿管的輸尿管囊腫。輸尿管謊言在狹窄口遠端輸尿管的神經肌肉系統的不發達的原因。在所有異位輸尿管囊腫的小兒泌尿外科80%,成年人比較常見原位異位輸尿管日益違反尿液從腎臟流出,導致腦實質破壞。因此,兒童泌尿外科醫院的這類患者數量佔上風。
原位輸尿管囊腫可以長期不會違反尿動力學,因此不需要矯正。迄今為止診斷此缺陷並不困難。輸尿管囊腫由超聲最常檢測到的,如果必要的話,可以應用排泄性尿路造影,檢測PMR,CT,MDCT,MRI和磁共振尿路造影逆行膀胱造影。進行下行膀胱造影的進一步排泄性尿路造影。在X光片上,輸尿管匯合部位的膀胱中明顯圓形的對比增強形式。在MSCT和MRI中,圓形腔體也被明確定義。進入膀胱的內腔。
關於輸尿管囊腫的治療問題有兩種觀點。第一個 - 進行開放手術,第二個 - 支持內鏡解剖。整形手術可以如下:
- 一期輸尿管膀胱造瘻術,即使有一個實際上無功能的腎臟或一半的腎臟也可解剖輸尿管囊腫;
- 腎盂輸尿管或輸尿管 - 輸尿管造口術,保留腎功能,切除(解剖)或無輸尿管囊腫;
- Hemin腎切除術伴切除(夾層)或無輸尿管囊腫。
這種策略是大多數兒童泌尿科醫生共有的。支持“開放式”手術的主要觀點是在輸尿管囊腫內鏡下切除術後發生MTCT的可能性很高(30%)。特別是在異位。內窺鏡解剖的支持者,首先提出了I. Zielinski(1962),同意PMR出現的可能性。在PMR出現的情況下,他們提供了重建手術,需要在三分之一的患者中進行。在這種情況下,內鏡下剝離作為治療的第一階段,可以使VMP的擴張達到一定程度的減少。促進隨後的整形手術。52.38%的患者沒有違反尿動力學和阻塞的臨床表現,允許動態監測而無需手術矯正。
腎臟和VMP的異常往往是發生輸尿管水腫和腎積水,腎腫瘤,尿路結石,急性腎盂腎炎的誘發因素。然而,在診斷和治療這些患者方面存在重大困難,因為有些惡習可能被誤認為是該疾病,反之亦然。所有這些都可能導致診斷和醫療錯誤。此外,大多數異常情況會影響治療策略,並且難以進行手術干預。
如今,由於引進的診斷無創和微創方法,胃鏡做不僅能夠確定副形式的間接證據的基礎上,不同的選擇,但病理過程的詳細研究後提出,以及評估鄰近器官的狀態及其與腎臟的發育異常和上尿路的關係。顯然,腎臟和VMP異常的概念正處於發展的新階段。現代治療策略與5 - 10年前普遍接受的不同。腎和上尿路畸形,並在他們的後台開放手術的好處複雜的高發病率已經創造了新的微創治療的需要。
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