视神经蛛网膜炎：病因、症状、诊断和治疗

视交叉蛛网膜炎本质上是一种颅内并发症，感染穿透了视交叉周围的脑基底膜。视交叉蛛网膜炎最常见的病因是蝶窦内缓慢的炎症过程。

造成这一现象的因素是这些窦与视神经管之间关系的异常。根据 AS Kiseleva 等人 (1994) 的研究，视交叉蛛网膜炎是脑底蛛网膜炎最常见的形式，其临床表现以视力障碍为主。视交叉蛛网膜炎的特点是脑基底膜和邻近脑组织区域出现弥漫性分泌过程，主要损害脑基底池、视神经膜和视交叉。因此，视交叉蛛网膜炎的概念结合了两种疾病分类形式——球后视神经炎和视交叉区域固有视神经炎，在这种变体中，原发性病理过程是蛛网膜炎，继发性病理过程是视神经炎。

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什么原因导致视交叉蛛网膜炎？

许多作者认为，视交叉蛛网膜炎是一种多病因疾病，其中包括全身感染、鼻旁窦疾病、脑外伤、家族遗传等。据 ON Sokolova 等人 (1990) 的研究，58% 至 78% 的视交叉蛛网膜炎病例是由感染性过敏过程引起的，主要涉及鼻旁窦。

视交叉蛛网膜炎的多种病因决定了其病理表现形式和潜在病理过程的多样性。过敏、自身免疫过程、创伤性脑损伤以及局部感染（由于某种原因进入颅底脑膜）都与此密切相关。这些因素共同作用，导致脑膜和脑脊液发生炎性增生过程，而脑膜和脑脊液既是脑的营养介质，也是脑的保护屏障。这些环境中代谢的变化会导致对产生的分解代谢物（自身抗原）产生致敏作用，从而扰乱细胞内代谢并导致神经细胞崩解。脑物质和脑膜崩解的产物形成恶性循环，加剧了整体病理过程，有时甚至使其达到不可逆的状态。由于主要的过敏过程发生在蛛网膜中，因此可以将其视为视交叉蛛网膜炎发病机制产生和发展的主要基础。

脑蛛网膜炎的发生与机体免疫系统状态密切相关。NS Blagoveshchenskaya 等人（1988 年）发现，鼻源性脑蛛网膜炎伴有细胞免疫和体液免疫指标的显著变化，并伴有继发性免疫抑制或免疫缺陷。病毒感染在其中起着重要作用。由此可知，神经系统损害不仅可能发生在急性流感中，也可能由其亚临床形式引起，表现为病毒在脑脊液中长期存在。VS Lobzin（1983 年）指出，后者导致了所谓的纤维化蛛网膜炎的发生，而纤维化蛛网膜炎在“病因不明”的视交叉蛛网膜炎的发生中起着决定性作用。

许多作者认为，视交叉蛛网膜炎的发展中可能存在一定的重要性，这种疾病的遗传倾向，或者其特定形式，即莱伯综合征 - 双侧视力下降，中央暗点，视神经乳头肿胀，随后视神经完全萎缩。

视交叉蛛网膜炎的症状

视交叉蛛网膜炎的主要症状是双眼出现剧烈且通常快速发生的视力障碍，由双颞侧偏盲引起，其特征是视交叉中央部分受损。除了视力下降和视野改变外，视交叉蛛网膜炎还会导致色觉受损，尤其是对红色和绿色的感知。视交叉蛛网膜炎患者几乎总是会出现眼底炎症的体征。

视交叉蛛网膜炎常伴有不明显的神经系统和内分泌症状。患者会周期性地出现轻微或中度头痛，以及一些间脑、下丘脑和垂体症状，例如口渴加剧、出汗、低热、碳水化合物代谢紊乱、睡眠和觉醒交替节律性改变等。头痛加剧提示炎症增殖过程进一步蔓延至脑膜，并在脑膜内形成粘连和囊肿，从而扰乱脑脊液动力学。在这种情况下，也可能出现颅内压升高。

视交叉蛛网膜炎的诊断

视交叉蛛网膜炎的早期诊断通常较为困难。然而，如果患者主诉任何形式的鼻旁窦炎症，例如视力下降和“体积”增大，则应怀疑其患有视交叉蛛网膜炎。此类患者应立即接受全面的耳鼻喉科、眼科和神经科检查。常规X光颅骨造影可发现颅内压增高征象；鼻旁窦X光、CT、MRI检查可发现其病理改变，例如蝶窦黏膜轻微的壁层水肿或筛窦后部细胞轻微的面纱状改变，这些改变对于确诊视交叉蛛网膜炎具有重要意义。最有价值的诊断方法是脑脊液气囊造影，它可以检测脑基底池（包括视交叉池）区域的囊性粘连过程，当受损时，视交叉池要么没有完全充满空气，要么过度扩张。CT扫描可以检测蛛网膜下腔各部位的变形，这些变形是由于视交叉池中囊肿和粘连的形成以及脑积水的存在而引起的，而MRI扫描则可以检测脑组织的结构变化。

视交叉蛛网膜炎的鉴别诊断需与垂体肿瘤和视交叉鞍区肿瘤鉴别，后者最常见的症状与视交叉蛛网膜炎类似，是双颞侧偏盲。与视交叉蛛网膜炎不同，肿瘤性偏盲的轮廓清晰，且中央暗点的出现并不典型。视交叉蛛网膜炎也可与蝶窦上方脑动脉环血管瘤鉴别，后者可出现旁中央偏盲。这些视野改变与旁中央暗点难以区分，旁中央暗点在 80% 至 87% 的视交叉蛛网膜炎病例中均有出现。急性期的视交叉蛛网膜炎还应与海绵窦血栓栓塞以及视交叉和颅底区域的其他占位性病变相鉴别。

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视交叉蛛网膜炎的治疗

视交叉蛛网膜炎的治疗方法取决于其病因、原发感染部位、疾病分期、视神经本身结构及视交叉周围组织病理形态学改变的深度、全身状况、特异性（免疫性）和非特异性抵抗力。通常，疾病初期采用非手术治疗；若无疗效或原发感染部位明确，则非手术治疗可与手术治疗相结合，例如，对于慢性筛窦炎或蝶窦炎，可开放相关窦道并清除病理内容物。

急性期非手术治疗：抗生素、磺胺类药物、脱敏药物、免疫矫正剂和免疫调节剂、脱水疗法、血管保护剂、抗雌二醇药物、B族维生素、神经营养剂。由于存在扩散风险，不建议在急性期使用生物刺激剂、类固醇药物和蛋白水解物。这些药物适用于慢性期或术后，此时窦道已形成有效的流出。使用它们是为了防止手术区域组织形成严重的瘢痕。为了获得更好的疗效，一些作者建议颈动脉内注射适当的抗生素。

当病情进展顺利时，建议在继续进行综合抗炎治疗的同时，使用神经保护剂和改善神经传导的药物。经皮视神经电刺激疗法取得了积极效果。治疗视交叉蛛网膜炎的非手术疗法包括高压氧疗法和体外疗法，尤其是血浆置换和UFO-自体血疗法。

对于慢性视交叉蛛网膜炎，建议使用复合作用蛋白水解酶来溶解视交叉区域的粘连。这些酶包括lekozyme，它含有木瓜的活性蛋白水解物质、木瓜凝乳蛋白酶、溶菌酶和一组蛋白酶。

如果药物治疗无效，一些作者建议使用专注于视交叉区域的X射线治疗，并向蛛网膜下腔引入空气。一般而言，对于视交叉蛛网膜炎患者，非手术治疗可使45％的病例视力改善；其余患者则面临手术治疗的问题，否则他们的视力将逐渐下降，甚至失明。据多位作者称，由于各种形式的视交叉蛛网膜炎的手术治疗，平均有25％的视力障碍患者视力得到改善，其中50％的患者可以部分康复。手术治疗的最佳时期是视力下降开始后的前3-6个月，因为在此期间非手术治疗是否有效已经显而易见。神经外科治疗通常用于视力低于0.1的患者。手术的目的是将视神经和视交叉从蛛网膜粘连和囊肿中解放出来。

视交叉蛛网膜炎的手术治疗。在视交叉蛛网膜炎患者的综合治疗中，对慢性感染灶进行消毒至关重要。关于鼻旁窦的消毒，目前有两种观点。第一种观点认为，所有怀疑存在病变迹象的鼻旁窦都应进行开放手术。对于此类病例，LS Kiselev 等人（1994 年）建议进行鼻窦切开术，即经鼻内切开筛窦迷路、经鼻中段切开上颌窦以及经鼻中隔切开蝶窦。第二种观点认为，只有检测到化脓性炎症迹象的鼻旁窦才应进行开放手术。近年来的经验表明，即使没有任何炎症迹象，也应优先预防性地开放所有鼻旁窦。该方法的优点在于，即使打开明显正常的蝶窦和其他鼻旁窦，也能改善视力。这很可能不仅是因为意外“击中”了潜在的感染灶，还因为手术过程中不可避免的出血、血液和淋巴系统感染循环的阻断以及导致视交叉区域充血的屏障的破坏，从而产生了体液卸载效应。

术后，患者需接受抗菌、脱水和脱敏治疗、蛋白水解酶治疗以及综合抗神经炎治疗。仔细止血后，使用浸泡在相应抗生素和磺胺类药物与无菌凡士林油的悬浮液中的棉塞，松散地塞入鼻窦。第二天，取出一些最容易取出的棉塞，其余的棉塞在两天后取出。随后，用各种消毒剂冲洗鼻窦，然后注入各种加速鼻窦上皮化并最大程度减少其内表面瘢痕形成的药物。视交叉蛛网膜炎的主要非手术治疗由眼科医生进行，在鼻旁窦手术后3-4周开始。但我们认为，治疗应在从手术鼻窦中取出最后几个棉塞后2-3天开始。