嗜鉻細胞瘤，兒茶酚胺危象：病因，症狀，診斷，治療

兒茶酚胺危機是危及生命的緊急情況。它主要發育成嗜鉻細胞瘤（chromaffinoma），嗜鉻細胞瘤是一種嗜鉻細胞瘤的激素生成腫瘤。

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嗜鉻細胞瘤的原因

人群中嗜鉻細胞瘤的發生頻率為每10萬人1-3例; 和動脈高血壓患者 - 0.05-0.2％。大約嗜鉻細胞瘤的10％是一個家族的疾病，常染色體顯性方式遺傳。惡性腫瘤少於10％的嗜鉻細胞瘤。通常，它們位於腎上腺之外並分泌多巴胺。通常嗜鉻細胞瘤分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，但主要是去甲腎上腺素。非常少見的主要兒茶酚胺是多巴胺。此外兒茶酚胺，嗜鉻細胞瘤可產生：血清素CRF，VIP，促生長素抑制素，阿片樣肽，α-MSH，降鈣素，甲狀旁腺激素樣肽和神經肽Y（強血管收縮劑）。

街頭毒品過量導致兒茶酚胺危機，如可卡因和苯丙胺。

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嗜鉻細胞瘤的症狀

患者經常抱怨頭痛，出汗，心悸，心煩，消瘦，胸痛，噁心，嘔吐，乏力，或疲勞。不經常觀察視力模糊，熱，頭暈，感覺異常，潮紅，多尿，煩渴，頭暈，噁心，抽搐，心動過緩（由患者描述），在喉，耳鳴，構音障礙，乾嘔，無痛性血尿腫塊的感覺感覺。

常見的抱怨是上腹部疼痛，這是對腸蠕動和便秘的侵害。偶爾會觀察到缺血性結腸炎，腸梗阻，巨結腸。嗜鉻細胞瘤可增加膽石症的風險。在兒茶酚胺影響下肢端血管變窄可引起疼痛和感覺異常，間歇性跛行，雷諾綜合徵，局部缺血，營養性潰瘍。

嗜鉻細胞瘤的主要症狀 - 血壓水平的改變（98％的患者）。高血壓危象可以被動脈低血壓所取代。

過剩的兒茶酚胺的其他症狀：出汗，心動過速，心律失常，反射性心動過緩，增加心尖搏動，面部及軀幹，激動，焦慮，恐懼，高血壓性視網膜病變，瞳孔散大的皮膚蒼白：很少 - 突眼，流淚，面色蒼白或鞏膜發紅，缺乏應對的瞳孔點亮。一般來說，病人很瘦; 體重不符合增長; 特點是震顫，雷諾氏綜合徵，或大理石花紋的皮膚。孩子有時會有手腫脹和紫紺; 手和腳的潮濕，寒冷，濕冷和蒼白的皮膚; “雞皮疙瘩”，指甲床紫紺。在頸部檢測觸診體積形成或在腹腔內，可能會引起的攻擊。

在約75％的患者中，嗜鉻細胞瘤下的兒茶酚胺危象每周至少發作一次。隨著時間的推移，攻擊發生的頻率更高，但嚴重程度並未增加。襲擊的持續時間通常少於一小時，但一些緝獲可持續整整一周。對於癲癇發作的特點是同樣的症狀：心悸氣短，手腳冰冷濕潤，臉色蒼白，血壓急劇上升。嚴重或長時間癲癇發作伴有噁心，嘔吐，視力障礙，胸部或腹部疼痛，感覺異常，癲癇發作，發燒。

攻擊是由心理激動，身體活動，姿勢變化，性交，打噴嚏，過度換氣，排尿等引起的。誘發癲癇發作能夠產生一些氣味，以及食用奶酪，啤酒，葡萄酒和強烈的酒精飲料。醫學研究（觸診，血管造影，氣管插管，全身麻醉，分娩和手術干預）也可觸發攻擊。它們起源於服用β-腎上腺素阻滯劑，肼苯噠嗪，三環類抗抑鬱藥，嗎啡，納洛酮，甲氧氯普胺，氟哌利多等的背景。

去甲腎上腺素和多巴胺和血清素與可卡因服用過量或安非他明的大量釋放會導致青少年發展不僅是沉重的高血壓，而且急性冠脈綜合徵，心肌梗死，心律失常，腦出血，氣胸，非心源性肺水腫，腸壞死，惡性高熱。

嗜鉻細胞瘤的診斷

診斷嗜鉻細胞瘤的主要標準是尿中或血漿中兒茶酚胺水平升高。有必要對腫瘤進行可視化（CT和MRI）。

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緊急醫療護理兒茶酚胺危機

Tropodifena - - 2-4毫克（或5.2毫克酚妥拉明）靜脈注射，每5非選擇性腎上腺素受體阻斷劑的重複給藥後A1,2其移除，特別是在3小時以內抗高血壓治療的故障的情況下 - 的最可靠的方法來治療嗜鉻細胞瘤分鐘。

為了降低血壓，也使用硝普鈉[0.5-8μg/（kg-min））直至達到效果]。為了防止或同時腎上腺素受體阻斷使用普萘洛爾1-2毫克靜脈注射，每5-10分鐘或艾司洛爾消除在背景心律失常[0.5mg / kg的靜脈內，接著輸注以0.1-0.3毫克/分的速度（ kghmin）。為了穩定血流動力學，您可以指定拉貝洛爾，卡托普利，維拉帕米或硝苯地平。在有效阻斷α-腎上腺素能受體的情況下，可能需要完成BCC。為了確定正確的流體量，測量肺動脈楔壓。

長效a-腎上腺素阻斷劑fenoksibenzamin首次開出10毫克，每天兩次，然後劑量逐漸增加10-20毫克，並調整到40-200毫克/天。沒有降低效果的prazozin（選擇性a1-腎上腺皮質激素），通常以1-2mg的劑量每天2-3次給藥。

如果手術由於患者的嚴重狀況或存在惡性嗜鉻細胞瘤轉移而不可能手術，則使用甲基酪氨酸（一種酪氨酸羥化酶抑製劑）。

隨著轉移性嗜鉻細胞瘤分泌VIP和降鈣素，生長抑素是有效的。對於惡性嗜鉻細胞瘤，使用環磷酰胺，長春新鹼和達卡巴嗪。“

在可卡因或安非他明的過量口服使用或靜脈內硝酸甘油，硝普鈉[0.1-3微克/（kghmin）[酚妥拉明，鈣通道阻斷劑（氨氯地平0.06毫克/千克，10毫克nifedepin每日3-4次） ，苯二氮卓（地西泮0.1mg / kg的靜脈內和反复 - 在0.3-0.5毫克/公斤的範圍內，咪達唑崙0.1-0.2毫克/千克）。它應該牢記的是，β受體阻滯劑的給藥可引起的退化和死亡是由於冠狀動脈痙攣，心肌缺血和高血壓自相矛盾（α-腎上腺素能激活的優勢）的惡化。

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