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腎臟發育不全

 
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最近審查:11.04.2020
 
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當器官組織學正常時,腎臟發育不全是先天解剖學病理學,但其大小遠非常規。除了尺寸異常外,還原腎與健康器官沒有區別,甚至可以在微型尺寸內發揮作用。

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流行病學

根據屍檢數據,腎發育不全發生在0.09-0.16%的病例中。

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原因 腎發育不全

腎發育不良的原因是正常向內生長的後腎母細胞瘤的質量不足以及甲烷流的誘導效應。因此,所有的腎單位結構正常,功能豐富,但總數比正常人少50%。從本質上講,這是一個微型規範。對側腎有更多的腎單位。因此匯總功能通常不會受到影響。

據認為,腎發育不全像任何其他發育不全一樣,是宮內發育的先決條件。違反宮內器官形成與影響孕婦生物體的外部和內部因素密切相關。腎臟的發育不全,其原因通常是發育不全的後腎母細胞,這是特定胚胎細胞中最小的結節,可能是一種遺傳病。如果blastema結節的血液供應受到干擾,它們不能激活腎小球和腎小管的形成,器官不能發育並獲得正常的尺寸。腎臟發育不全可能由以下原因引起:

  • 與遺傳傾向相關的原發性不發育(發育不全)。
  • 腎盂腎炎發生於子宮內或最長一歲時。
  • 在發育不良的腎臟中的繼發性炎症過程,其在間質組織的炎症意義上是脆弱的。
  • 腎靜脈的宮內血栓形成導致器官發育不良。
  • 飲用時,羊水量不足。
  • 胎位異常。
  • 母親感染性疾病 - 流行性感冒,風疹,弓形體病。

一些作者,腎病學專家認為,腎臟發育不全通常會引起宮腔炎症特徵,並且由腎小球和腎盂的殘留病變引發。

此外,發育不良可能由影響孕婦健康狀況的外部因素引發,它們包括以下原因: 

  • 電離輻照。
  • 受傷,包括腹部淤青。
  • 外部熱療 - 在異常炎熱的條件下,長時間停留在炎熱的太陽下。
  • 酒精濫用,慢性酒精中毒。
  • 吸煙。

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發病

在病理解剖部分,發育不全的腎臟具有典型的腎組織典型的皮層,腦層和狹窄的薄壁動脈。

幾乎有一半確診為腎發育不全的孩子有其他異常現象 - 孤立腎(單,比較健康),反轉(外翻)膀胱,尿道(尿道下裂)的位置異常增加一倍,縮小腎動脈,隱睾。

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症狀 腎發育不全

如果病理是片面的,並且孤立的(唯一相對健康的)腎臟正常工作,發育不良症狀可能不會在整個生命中表現出來。如果孤立腎不能完全應付雙重功能,發育不良的器官可能會發炎,腎盂腎炎會伴隨著這種疾病的典型臨床表現。通常,兒童持續性動脈高血壓的原因正是腎發育不全。慢性腎病性高血壓通常導致需要去除發育不全的腎臟,因為腎病依賴型疾病不適合醫學監督並且具有惡性特徵。

器官發育不全的病理學表現在臨床意義上更為明顯:

  • 兒童在身心發展中的明顯滯後。
  • 蒼白的皮膚,臉和四肢浮腫。
  • 慢性腹瀉。
  • 低溫。
  • 多個症狀類似於佝僂病的症狀 - 骨組織特性突出額頂葉顱骨凸塊,平頭,腿,腹脹,脫髮的曲率的軟化。
  • 慢性腎功能衰竭。
  • 動脈高血壓。
  • 持續噁心,嘔吐是可能的。

雙側發育不良對於一歲以下兒童有不利的預後,因為兩個器官都不能發揮功能並且不會移植。

單側腎發育不良很少表現為一種特定的症狀,在臨床檢查或綜合檢查中隨機診斷為完全不同的疾病。

新生兒腎臟發育不全

最近,不幸地,越來越多地遇到了泌尿生殖器官形成中的先天性異常。新生兒腎臟發育不全佔所有確定的胎兒先天性畸形的近30%。出生後第一天或第幾個月檢測到嬰兒雙側腎發育不全,因為腎臟均無法正常發揮功能。一般腎發育不全的臨床症狀如下: 

  • 發育滯後,可能缺乏先天性反射(支持反射,保護性反射,Galant反射,其他)。
  • 不屈不撓的嘔吐。
  • 腹瀉。
  • 體溫低於正常。
  • 明確的r signs病跡象。
  • 因自身新陳代謝產物中毒而中毒。

新生兒腎臟表達的雙側發育不全的特徵是腎衰竭的快速發展,這通常導致分娩後第一天嬰兒的死亡。如果發育不全影響器官的一至三段,這個孩子可能是可行的,但他發展為持續性高血壓。

對於單側發育不全,主要器官的低濃度能力是特徵性的,但在進行生化分析時,血液值在正常範圍內。動脈高血壓可以在晚年發生,通常在青春期。

新生兒腎臟發育不全是由於胎兒外部或內部影響造成的先天性異常。這就是為什麼準媽媽孕婦不需要學習這些信息,而是盡一切可能最大限度地中和影響胎兒的有害因素。

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小孩腎臟發育不全

一歲或一年以上兒童的腎臟發育不良可能不會長時間出現,並在檢查時發現急性腎盂腎炎或血壓持續升高。此外,全面腎臟檢查的基礎可以是長時間的膿尿(尿中膿液)或血尿(尿液中的血液)。應提醒父母以下表現,可能表明兒童腎臟的病理情況: 

  • 排尿困難 - 尿瀦留,多尿(大量排尿)或小部分尿液頻繁排尿。
  • 尿痛。
  • 遺尿。
  • 驚厥綜合症。
  • 尿液顏色和結構的變化。
  • 下腹部疼痛或腰部疼痛的投訴。
  • 腫脹的臉和四肢(pastoznost)。
  • 定期增加血壓。
  • 永久性口渴。
  • 身體發育滯後,虛弱。

兒童腎臟發育不全可以臨床表現為以下症狀: 

  • 皮膚乾燥。
  • 蒼白,樸實的膚色。
  • 眼前區域(眼睛周圍)的面部腫脹。
  • 常見的浮腫是四肢,軀幹。
  • 持續性高血壓和頭痛。
  • 病理性全身性水腫 - anasarca(肌間組織和纖維素水腫),腎病綜合症的特徵。
  • 皮烏拉,血尿。
  • 在男孩中 - 隱睾症(陰囊中未降睾丸)。

孩子的腎發育不全給出了詳細的說明瑞典泌尿科ASK-Upmark兩個節段先天性肝臟病理,其實質器官的發育不全區與腎發育不全動脈分支合併。根據瑞典醫生樣病理往往是“開始”高血壓形式的4至12歲的臨床症狀是在當天的眼睛,不屈不撓口渴(煩渴)的血管變化的研究可見。

在幼兒園或學校註冊兒童的體格檢查過程中,通常會確定先天性異常情況,而檢查與腎臟無關的現有疾病的情況較少。

哪裡受傷了?

形式

在腎臟實踐中,腎發育不全分為三種類型: 

  1. 當異常器官中確定的腎單位和腎盞數量不足時,腎臟發育不全很簡單。
  2. 與oligonephronia組合發育不全(雙側發育不全,少量腎單位,腎小球和結締組織增大,擴張小管)。
  3. 發育不良的腎臟發育不良(腎組織的畸形 - 具有未形成的間充質組織,通常具有軟骨組織區域的胚胎腎小球)。

右腎發育不全

右腎的發育不全與左腎發育不同,至少在臨床意義上或功能上,兩種異常無法區分。右腎的發育不全可以隨機診斷,也可以在胎兒發育的宮內階段或新生兒初次檢查期間診斷。

發育不良器官的分化很困難,因為迴聲描記術發育不全與其他病理學非常相似 - 皺紋器官發育不良,這是一種單獨的疾病。腎臟腎小球和腎盞的數量不足是異常腎與健康腎之間的唯一區別,不發育器官的結構和功能能力得以保留。發育不良的腎臟的缺陷由一個孤獨的,即保持相對健康的腎臟補償。右腎的發育不全表明左腎的一些肥大增加,試圖進行額外的工作。右側解剖結構腎臟應位於比左側略低的位置,因為它接觸相當大的右側器官 - 肝臟。值得注意的是右腎發育不全最常見於女性,這很可能是由於女性身體結構的解剖學特徵。通常情況下,右腎的發育不需要特殊的治療,可以提供左腎的正常代償功能。如果除發育不良以外沒有任何生理異常,則沒有泌尿系統感染,沒有腎病,沒有尿液回流(尿液排出),不需要治療。當然,如果檢測到右側腎臟發育不全,則需要保護左側腎臟以預防其疾病,這會導致並發症加重。

定期檢查,遵守溫和的無鹽飲食,限制體力消耗,避免體溫過低,病毒和感染,這些都是足夠的措施,可以使一個功能完整的腎臟健康生活。如果發生伴有腎臟單一器官腎病,嚴重高血壓或急性腎盂腎炎的嚴重情況,則可行腎切除術。

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左腎發育不全

在解剖學上,左腎應位於右上方,以便在臨床意義上左腎的發育不良症狀可能更多症狀出現。

作為顯示左腎發育不全的徵兆,腰背部可能會出現酸痛。通常情況下,除了其他體徵的周期性疼痛外,左腎發育不良也不會顯示。有時候,一個人可以過生活發育不全左腎,甚至沒有意識到這一點,特別是如果右腎完全保證動態平衡,但由於肥厚的替代(替代性)功能。應當指出的是,由於沒有在身體的不發達病理症狀是不是在未來安全的保證:任何感染,體溫降低,外傷可引起腎盂腎炎,頑固性高血壓的形成和運行腎絡的活性顯著降低。據認為,左腎發育不全通常被定義為男性的先天性病理,儘管國際醫學界沒有確切的統計信息。

值得注意的是,左腎發育不全以及右腎發育不全,尚未完全研究,因此該解剖病理學治療標準領域仍存在分歧。在正常右手術的情況下,左腎發育不需要治療。患者只需定期檢查,必須定期給予血液和尿液進行實驗室檢查並進行超聲檢查。

診斷 腎發育不全

目前,如果有必要,進行MRI或MSCT就足以結合動態腎功能檢查。臨床上,有了這個缺陷,對側腎臟的狀況非常重要,因為它的疾病或創傷可能導致腎衰竭。

發育不良的腎臟或真正的腎臟發育不全的特徵在於其器官結構和血管發育普遍欠發達,並且這種類型的異常可以是雙側的。腎臟發育不良的原因在於融合後的metanephrogenic blastema分化的甲烷流動途徑的誘導不足。臨床上最經常,這種缺陷腎臟表現高血壓和慢性腎盂腎炎的症狀與異常結構作為器官內血管,大血管和腎盂系統相關聯。雙管齊下的過程以腎功能衰竭為特徵。發育不良腎臟的鑑別診斷是用矮小和萎縮的腎臟進行的。

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需要檢查什麼?

鑑別診斷

腎發育不良和固縮腎進行腎發育不全的鑑別診斷。證據發育不全供應結構正常腎血管,腎盂系統,輸尿管,這在以前是在排泄性尿路造影,逆行ureteropyelography,腎血管造影,動態nefrostsintigrafii進行設置。

治療 腎發育不全

如果動脈高血壓的原因是在腎發育不良或背景異常的情況下,腎盂腎炎被診斷出來,那麼腎臟發育不良的治療方法是:腎切除術。

由於遲發現和診斷,一個或兩個腎臟發育不良是一個複雜的病理學。腎臟治療的發育不全涉及一個變量,取決於發育不全的類型和獨立的功能性腎臟的狀態。

考慮到患者健康狀況的個體特徵,制定了單側發育不全的治療策略。大多數情況下,治療措施與單腎患者的治療相似。

如果側支腎臟完整地執行雙重功能,則不需要特殊治療。只有在發育不良的腎臟有可疑的腎盂腎炎時才可能採取治療措施。一些專家建議,即使旁路腎臟健康,也可以進行不成熟器官的腎切除術。這可以通過以下事實來解釋:不發達的器官在傳染性和免疫意義上是潛在危險的溫床,並且可能影響健康的腎臟。

在持續性高血壓的情況下,腎臟發育不全治療也表明,不適合標準藥物治療。一般在成人中指出去除發育不良的腎臟。患有發育不全的腎臟的患兒,能夠工作至少30%的處方量,顯示出藥房記錄,隨訪,定期檢查和對症治療,懷疑有絲毫功能異常。

如果檢測到腎臟發生嚴重的雙側發育不全,則應該手術治療,通常這兩個異常腎臟都會被切除。患者轉入血液透析並正在接受供體腎臟移植手術。

預測

如果異常在年齡較小時確定並被診斷為雙側發育不全,則可嘗試恢復並糾正水電解質平衡,中和氮質血症(用含氮產品中毒血液)。然而,伴有顯著的雙側發育不全,兒童大多死於尿毒症和心力衰竭(代償失調)。預後通常不理想,患有這種嚴重病理的兒童的生存期為8至15年。

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