腎小管酸中毒

通常情況下，腎小管酸中毒 - 代謝，GFR沒有改變。

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原因 腎小管性酸中毒

近端腎小管性酸中毒形成，上皮細胞重吸收碳酸氫鹽的能力下降。觀察分離或在Fanconi綜合徵（原發性和繼發性）近端腎小管性酸中毒的框架內。

分離的近端腎小管性酸中毒是由於碳酸酐酶活性的遺傳決定性下降或與乙酰唑胺的延長攝入有關。

遠端腎小管腔內不存在氫離子分泌或由此腎元節段的上皮細胞捕獲的腎小管酸中毒增加。

另一種形成機制是尿液緩衝液（主要是銨離子）的可用性降低，其形成減少或間質中過量積聚。

也許是常染色體顯性遺傳型遠端腎小管酸中毒（Albright-Butler綜合徵）的遺傳。

隨著許多疾病，繼發性遠端小管性酸中毒的發生。通常，高鈣尿症和低鉀血症不會發生。

觀察到次級遠端小管性酸中毒：

• gipyergammaglobulinyemii;
• krioglobulinemii;
• 疾病和乾燥綜合徵;
• 甲狀腺炎;
• idiopatiçeskomfibroziruyusçemalveolite;
• 原發性膽汁性肝硬化;
• 系統性紅斑狼瘡;
• 慢性活動性肝炎;
• 原發性甲狀旁腺功能亢進症;
• 中毒與維生素D;
• 威爾遜 - 科諾瓦洛夫病;
• 法布里病;
• idiopaticheskoygiperkaltsiurii;
• 甲狀腺功能亢進症;
• 服用藥物（兩性黴素B）;
• tubulointerstitsialynыhnefropatiyah（эndemicheskoybalkanskoy腎病，尿路obstruktivnoy）;
• 腎移植腎病;
• 囊性腎病（髓質海綿狀腎，髓質囊性腎病）;
• 遺傳性疾病（Ehlers-Danlos綜合徵，鐮狀細胞性貧血）。

遠端腎小管性酸中毒伴高鉀血症的可能發展。它的大部分變異與醛固酮的絕對或相對缺乏有關。

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症狀 腎小管性酸中毒

腎小管酸中毒症狀（近端形式）通常不存在。

腎小管性酸中毒（遠端形式）的症狀是由於尿中鈣的丟失，常伴有r-樣骨改變，骨軟化，病理性骨折是可能的。鈣濃度升高的鹼性尿反應易患鈣質腎結石。

奧爾布賴特-巴特勒綜合徵的症狀-發育遲緩，嚴重的肌肉無力，  尿，佝僂病（成人-骨軟化症），腎鈣化和腎結石。通常情況下，這種疾病的早期症狀在兒童早期發展，但其成人首次出現的情況被描述。

形式

分離腎小管酸中毒的近端和遠端變體。

遠端腎小管性酸中毒伴高鉀血症的變異

酸中毒的原因	病
鹽皮質激素的缺乏	礦物質和糖皮質激素聯合不全 艾迪生病 雙側腎上腺切除術 腎上腺組織的破壞（出血，腫脹） 先天性腎上腺酶缺陷 21-羥化酶缺乏 3b-羥基二氫酶的缺乏 缺乏膽固醇單加氧酶 孤立的醛固酮功能不全 家族缺乏甲氧化酶 慢性特發性醛固酮減少症 兒童時期的短暫性醛固酮減少症 藥物（肝素鈉，ACE抑製劑）
Giporeninemic hypoalldosteronism	糖尿病腎病 腎小管間質性腎病 阻塞性尿路疾病 鐮狀細胞性貧血 非甾體類消炎藥
假性	原發性假性高睾酮症 接受螺內酯

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診斷 腎小管性酸中毒

腎小管性酸中毒的實驗室診斷

對於近端腎小管性酸中毒，檢測到顯著的碳酸氫尿，高尿酸性酸中毒以及尿液pH值的升高。

隨著鈉排泄增加（在碳酸氫鈉中），伴隨低鉀血症的繼發性醛固酮增多症常常發展。

在遠端腎小管性酸中毒中，除嚴重的全身性酸中毒外，還觀察到尿pH，低鉀血症，高鈣尿症顯著增加。

診斷腎小管性酸中毒（遠端形式）包括使用氯化銨或氯化鈣進行測試 - 尿液pH值不低於6.0。在pH值<5,5時應排除遠端管狀酸中毒。

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治療 腎小管性酸中毒

治療腎小管性酸中毒（近端形式）是使用大劑量的碳酸氫鈉。也可以使用檸檬酸鹽混合物。建議將碳酸氫鈉與噻嗪類利尿劑結合使用，但後者有時會加重低鉀血症 - 在這種情況下，同時給予鉀製劑是必要的。

腎小管酸中毒（遠端形式）的治療包括任命碳酸氫鹽。腎小管酸中毒與高鉀血症變種需要給予鹽酸鹽類藥物和袢利尿劑。