腎上腺生殖器綜合徵

腎上腺異位綜合徵（adrenal virilism）是一種過量的腎上腺雄激素導致男性化的綜合徵。

診斷是臨床的，通過升高水平的雄激素證實，有和沒有抑制地塞米松; 為了確定原因的原因，可能有必要在顯露體積形成時通過活組織檢查來顯現腎上腺。腎上腺異位綜合徵的治療取決於原因。

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原因 腎上腺生殖器綜合徵

腎上腺異位綜合徵的病因可能是腎上腺分泌雄激素的腫瘤或腎上腺增生。有時，腫瘤會分泌過量的雄激素和皮質醇，導致庫欣綜合徵的發展，抑制ACTH分泌和對側腎上腺萎縮。

腎上腺增生通常是先天性的; 晚期男性化腎上腺增生是一種先天性變異。兩者都是由於違反皮質醇前體的羥基化作用而造成的，因此它們被積累並用於產生雄激素。隨著晚期男性化增生，缺陷是部分的，因此臨床上疾病可能不會出現直到成年。

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症狀 腎上腺生殖器綜合徵

影響取決於疾病發作時患者的性別和年齡，在女性中更為明顯。症狀和症狀包括多毛症（輕微病例可能是唯一徵兆），禿頭，痤瘡，聲音變化（粗糙）。也許增加性慾。preubertate的孩子可以加速增長。preubertate男孩早期性成熟。女孩可出現閉經，子宮萎縮，陰蒂肥厚，乳房縮小，男性化。

在成年男性中，過量的雄激素腎上腺可以抑制生殖腺的功能並導致不育。睾丸中的異位腎上腺組織可以增加和模擬腫瘤。

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診斷 腎上腺生殖器綜合徵

腎上腺綜合徵被懷疑的臨床理由，雖然溫和多毛症和男性化gipomenoreey和具有升高水平的血漿睾酮的也可以在多囊卵巢綜合徵（斯 - 利）進行觀察。腎上腺男性化的診斷由腎上腺的雄激素水平增加所證實。當尿腎上腺增生增加脫氫（DHEA）及其硫酸鹽（DGEAS）排泄pregnantriola常常增強減少游離皮質醇水平。血漿中DHEA，DHEAS，17羥基孕酮，睾酮和雄烯二酮的水平可以增加。水平17gidroksiprogesterona超過30納摩爾/升的0.25毫克施用kozintropina ACTH的腎上腺增生的最常見的形式肌內特性後30分鐘後。

如果每6小時口服0.5mg地塞米松48小時，則排除病毒性腫瘤，從而抑制雄激素過度產生。如果不發生抑制，應該進行腎上腺的CT和MRI和卵巢超聲檢查以發現腫瘤。

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治療 腎上腺生殖器綜合徵

腎上腺增生的推薦治療是在就寢時口服地塞米松0.5-1mg，但即使在如此小的劑量下，也可能出現庫欣綜合徵的跡象。或者，您可以使用可的松（25毫克，每天一次）或潑尼松龍（5-10毫克，每天一次）。儘管腎上腺生殖器綜合徵及其症狀消失，但多毛症和脫髮緩慢，聲音可能仍然很粗糙，生育力可能受到影響。

當腫瘤，腎上腺切除術是必要的。患有皮質醇分泌性腫瘤的患者需要在術前和術後使用氫化可的松，因為皮質的非體液區域會萎縮並受到抑制。