17α-羥孕酮在血液中

17-羥基孕酮是皮質醇的前體，其具有利鈉作用。激素在腎上腺，卵巢，睾丸和胎盤中產生。由於17-羥孕酮的羥基化轉化為皮質醇。

在血液中17-羥測定起著腎上腺綜合徵，這是伴隨著激素生產過剩由一組的腎上腺皮質和減少的另一個分泌的診斷主導作用。在腎上腺生殖器綜合症的核心是各種參與類固醇激素生物合成的酶的遺傳不足。有幾種形式的腎上腺綜合徵，其中取決於特定的酶缺乏21-羥化酶，11β-羥化酶，3β-oksidegidrogenazy臨床表現，P ₄₅₀ SCC（20,22-despolazy），17-羥化酶。所有形式的腎上腺生殖器綜合症的共同點是違反皮質醇的合成，其根據反饋機制的原理調節ACTH的分泌。

血清中17-羥孕酮濃度的參考值（標準）

年齡	17 -GPG，nmol / l
兒童，青春期年齡：
男孩	0,1-2,7
女孩	0.1-2.5
女：
卵泡期	0,4-2,1
黃體期	1,0-8,7
Postmenopauza	<2.1

降低血液皮質醇水平有助於垂體ACTH的前葉，這導致腎上腺，增生的亢進，並增加其類固醇前體，這是從雄激素合成的分泌的增強的釋放。雄激素在血液中濃度的增加（與皮質醇相反）並不能減少垂體促腎上腺皮質激素的釋放。結果，過量的17-羥孕酮在腎上腺皮質中積累，這是因為它不足以轉化成皮質醇，並且由於形成的增加。

最常見（所有病例的80-95％）顯示將17-羥基黃體酮轉化為11-脫氧皮質醇然後轉化為皮質醇所需的21-羥化酶缺乏。每一位患有此類酶缺陷的患者都會觀察到皮質醇合成的嚴重侵犯和醛固酮合成不足。臨床上，這表現在喪失鹽綜合徵。身體無法保留鈉，導致尿液中脫落，脫水，塌陷。患病兒童的死亡通常發生在生命的頭幾個星期。

在由於21-羥化酶缺乏血液和尿17-KS尿起到17羥孕酮，睾酮和脫氫表雄酮診斷腎上腺性綜合徵，這可能超過5-10倍以上的速度至關重要的作用。在上述24納摩爾/升血液17-羥的濃度確認先天性腎上腺增生症的診斷。如果它是9-24納摩爾/升，多囊卵巢綜合徵和腎上腺綜合徵的鑑別診斷示出了具有ACTH測試。應當記住的是，在血液中的17-羥的21-羥化酶缺陷基礎濃度的非經典形式可以比9納摩爾/升以下。在這方面，在懷疑腎上腺綜合徵ACTH刺激試驗，即使在17-羥的低基礎濃度下進行。通常在60分鐘後17羥的濃度通常達到12納摩爾/升，與經典的形式腎上腺綜合徵超過90納摩爾/升，與非經典形式 - 45納摩爾/升。在突變體編碼的基因的雜合子攜帶者21-羥化酶，17-羥孕酮濃度在血液後的ACTH增加刺激至30納摩爾/ L。

增加17-羥孕酮形成的原因之一可能是腎上腺皮質腫瘤。鑑別診斷的一種有效方法是用地塞米松進行測試。在取樣前，從病人身上取血以確定17-羥孕酮，並且在取樣前一天收集每日尿液以確定17-CS。成人每餐飯後6小時口服2mg地塞米松48小時，服用地塞米松結束後，再次採血並收集尿液24小時。在腎上腺異位綜合徵中，樣本是陽性的 - 血液中17-羥孕酮的濃度急劇下降，17-CS與尿液的排泄減少50％以上。在腫瘤（雄激素瘤，成神經細胞瘤）中，樣品為陰性，激素含量不會減少或減少。

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