多形性紅斑滲出性 - 皮膚和感染過敏發生,polietiologic疾病,主要是有毒過敏的發生,粘膜最常增長場效應感染,特別是病毒和藥物的影響嚴重,常反复發作的疾病。1880年Hebra首次描述了這種疾病。
目前尚不清楚多形紅斑性滲出的原因和發病機制。但許多科學家的觀點認為,該病有毒性過敏起源。該疾病被認為是針對角質形成細胞的多動反應。在患者血清中檢測到循環免疫複合物,並註意到真皮血管中IgM和S3補體成分的沉積。觸發因素可能是病毒和細菌感染,藥物。與立克次體病有聯繫。有兩種形式的疾病:特發性病因不明和繼發性病因識別。
紅斑多形性滲出的症狀。它在臨床上表現為小紅斑水腫斑點,由於外周和紫紺中央部分較亮而形成兩輪廓元素,偏心發育的斑片狀丘疹性皮疹。可能存在環形,圓錐形的圖形,氣泡,並且在某些情況下,氣泡具有透明或出血內容物,植被。首選位置 - 伸肌表面,尤其是上肢。通常,粘膜上出現皮疹,這是典型的大皰性滲出性多形紅斑。這種疾病的大皰形式最嚴重的臨床變型是史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵,伴有高熱,關節疼痛。可能有心肌營養不良和其他內臟器官損害(肝炎,支氣管炎等)。表現出多形性滲出性紅斑復發傾向,特別是在春季和秋季。
在臨床實踐中,有兩種形式的多形式滲出性紅斑 - 特發性(經典)和症狀性。以特發性形式,通常不可能建立病因學因素。有症狀的形式,已知某種促發因素。
特發性(經典)形式通常始於前驅現象(不適,頭痛,發燒)。2-3天后,周邊出現對稱的限制性斑點或圓形或橢圓形的扁平水腫性丘疹,大小3-15mm,呈玫瑰紅色或鮮紅色,生長迅速。外圍坐墊獲得紫紺色調,中央部分下沉。在個別皮疹的中心,新的丘疹元件形成完全相同的發育週期。在元件表面或未改變的皮膚上,存在各種尺寸的囊泡,具有漿液性或出血性內容物的囊泡,被狹窄的炎性邊緣(“鳥眼症狀”)包圍。過了一會兒,氣泡下降,它們的擋板變成紫紺。在這些地區,同心圓形成 - 皰疹虹膜。它們的密集蓋被打開並且形成了腐蝕,很快就會被骯髒血腥的外殼所覆蓋。
元素的首選位置是上肢的伸肌表面,主要是前臂和手,但它們也可以位於其他區域 - 臉部,頸部,腿部,食屍鬼腳。
大約30%的患者出現粘膜和嘴唇的病變。起初有水腫和充血,1-2天內有氣泡或氣泡。他們迅速打開,暴露出流血的鮮紅色的侵蝕,其邊緣輪胎覆蓋。嘴唇腫脹,他們的紅色邊框覆蓋著血腥的骯髒的外殼和或多或少的深裂縫。由於嚴重的酸痛,吃起來非常困難。在大多數情況下結果是有利的,這種疾病通常持續15-20天並消失無踪,很少在皮疹部位有一段時間存在小的色素沉著。有時候這個過程可能會轉變成Stevens-Johnson綜合徵。對於特發性形式,疾病的季節性(春季和秋季)和復發是特徵性的。
如果出現症狀,皮疹與經典滲出性紅斑相似。與傳統類型不同的是,疾病的出現與特定藥物的接受有關,沒有季節性,該過程更為常見。此外,面部和軀幹的皮膚受影響不大,皮疹的紫紺色調不太明顯,可能不存在環形和彩虹色的皮疹等。
藥物多形性滲出性紅斑大部分是固定的性質。泡沫主要來自形態元素,特別是當過程局限於口腔和生殖器官時。
根據皮疹的臨床表現,可區分出斑點狀,丘疹狀,斑狀丘疹,泡狀,泡狀或囊泡 - 泡狀形式的滲出性紅斑。
多形性紅斑滲出物的組織病理學。組織病理學圖片取決於皮疹的臨床特性。注意到表皮海綿體中有斑點丘疹形式和細胞內水腫。在真皮層有乳頭層水腫和perivaskunny滲透。滲透的淋巴細胞和多形核白細胞,嗜酸性粒細胞和有時大皰性皮疹當氣泡在表皮下的局部和僅在舊皮疹它們有時可以檢測到表皮內的組成。棘層鬆動現象總是不存在。有時可見血管炎的徵像沒有血管炎的紅斑血症。
紅斑多形性滲出性病變。表皮和真皮的特徵性變化,但在某些情況下,表皮占主導地位,而在另一些情況下 - 真皮。在這方面,有三種類型的病變:真皮,混合真皮表皮和表皮。
對於真皮型,可觀察到不同強度的真皮浸潤,有時幾乎佔據了其全部厚度。浸潤由淋巴細胞,嗜中性粒細胞和嗜酸性粒細胞,粒細胞組成。當表達真皮乳頭層的水腫時,可以形成與基膜一起被表皮覆蓋的氣泡。
真皮表皮型的特徵在於存在單核浸潤,不僅位於血管周圍,而且位於真皮 - 表皮交界附近。在基底細胞中出現親水性變性,多刺的變形 - 漸進性壞死。在一些區域,浸潤細胞滲透表皮,並且由於海綿體可以形成表皮內囊泡。基底細胞的水腫性變性與明顯的乳頭狀真皮水腫相結合可導致表皮下水泡的形成。很多時候,這種類型的紅血球會被抽出。
對於真皮中的癲癇型,僅觀察到弱的浸潤,主要在表面血管周圍。即使在早期的表皮中,也存在具有壞死現象的上皮細胞組,然後經歷裂解,合併成連續的均質物質,其分離形成表皮下的膀胱。這張照片與中毒性表皮壞死松解症(萊爾綜合徵)相似。有時在表皮的淺表部分注意到壞死性生物的變化,並且與水腫一起導致亞閾值水皰的形成,並進一步排斥其上部。在這些情況下,難以區分滲出性紅斑多形體與皰疹性皮炎和大皰性類天皰瘡。
多形性紅斑滲出物的組織發生。疾病發展的主要機制,最可能的是免疫。在直接免疫熒光顯微鏡檢查的患者中,檢測到高滴度的細胞間循環抗體,然而受影響組織的直接免疫熒光顯微鏡檢查結果為陰性。這些抗體能夠固定補體,與天皰瘡中的抗體相反。科學家已經發現淋巴因子(一種巨噬細胞因子)的數量增加,這表明細胞免疫應答。在真皮中的細胞浸潤中,主要檢測到T淋巴細胞輔助者(CD4 +),並且在表皮中主要是細胞毒性T淋巴細胞(CD8 +)。免疫複合物也參與致病,主要表現為皮膚血管壁的損傷。因此,提出發展包括遲髮型超敏反應(IV型)和免疫反應過敏反應(III型)的組合免疫反應。揭示了疾病與抗原HLA-DQB1的關聯。
鑑別診斷是具有固定磺胺紅斑disseminirovapnoy紅斑狼瘡,結節性紅斑,大皰性類天皰瘡,天皰瘡,蕁麻疹,過敏性血管炎進行。
治療多形性紅斑滲出。當斑點,丘疹和光大皰性形式對症治療 - 脫敏(鈣補充劑,硫代硫酸鈉),抗組胺劑和外部 - 苯胺染料,皮質類固醇。在嚴重的情況下,皮質類固醇口服(50-60毫克/天)或作為註射,存在繼發感染 - 抗生素,皰疹感染 - 抗病毒藥物(阿昔洛韋)。
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