红斑性肢痛症是一种因血管舒缩障碍而引起的疾病。
病因和发病机制。根据病因,红斑性肢痛症可分为三种类型:1型,与血小板增多症有关;2型,原发性或特发性,出生时即存在;3型,继发性,由血管炎症和退行性病变引起。血管活性物质(尤其是血清素)代谢紊乱、血管扩张等在红斑性肢痛症的发生发展中起着重要作用。该病通常具有家族遗传性。目前已证实,红斑性肢痛症已在第五代人中出现。
症状。该病在男性和女性中发病率相同。通常受影响的是手臂和腿部,有时仅影响单侧肢体。所有类型的特征都是在温水浴、运动,甚至在温暖的床上睡觉后病情加重。患者主诉疼痛、灼热、皮肤发红和四肢温度升高。发作高峰期表现为手、脚和小腿皮肤呈紫红色或青紫色,大面积肿胀和发绀。发作持续几分钟到几个小时。如果病情长期存在,可能会发展为营养障碍(手掌和脚底角化过度、甲沟炎),直至形成溃疡。
该疾病的病程是慢性的、发热的,可持续多年,并且过程会周期性地加剧。
治疗。处方维生素疗法(B1,B12),抗神经痛药,抗组胺药,皮质类固醇和血管保护剂(trentap,complamin),进行椎旁阻滞,交感神经切断术,局部应用肾上腺素。
鉴别诊断。本病应与丹毒、慢性萎缩性肢端皮炎相鉴别。
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