薩科馬卡波西

卡波濟氏肉瘤（別名：特發性多出血肉瘤，血管瘤肉瘤，血管肉瘤肉瘤） - 血管起源的多灶性惡性腫瘤，影響皮膚，粘膜器官。

男性比女性患病要多得多。非洲的發病率很高：在剛果，與所有惡性腫瘤相關的發病率為9％。

卡波西肉瘤受到40至70歲人群的影響。

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卡波西肉瘤的原因

卡波西肉瘤的病因和發病機制還不完全清楚。有報導稱該疾病具有病毒性質。還有一種特殊的，尚未確定的病毒，同時引起免疫抑制和致癌作用。AA Kalamkaryan等人。（1986）觀察到接受免疫抑制治療的患者出現卡波西肉瘤。這種形式的卡波西肉瘤的臨床特徵在過程內臟，這是分配免疫抑制（immunodependent）形式的基礎的快速進展表示。這也證實了卡波濟氏肉瘤的頻繁發生在艾滋病：從10至25％，根據IL Ziegler等。（1987年）。因為患者的卡波西肉瘤DNA腫瘤組織中分離出新的病毒-人類皰疹病毒型8。例如，巨細胞病毒（CMV）感染的存在是由血清學和病毒學研究，以及CMV向性為內皮細胞和其致癌潛能證實。在另一方面，一些科學家認為，血管內皮細胞的“轉化”可以由特定腫瘤生長因子（TGF）的分泌介導的。內源性TGF產物可作為一個恆定的刺激為連續的細胞分裂，導致形成內皮細胞增殖的局部或廣泛的病灶。

對卡波西肉瘤和艾滋病患者中分離的T淋巴細胞病毒（HTLV-III）的重要作用有意見。在這種情況下，關鍵角色屬於T淋巴細胞的失敗。

一些科學家認為，發展卡波西氏肉瘤和血液和淋巴毛細血管的內皮，而且，很顯然，這是不正確的惡性腫瘤，和內皮細胞增生明顯，其中體液因素的影響下發生。

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PatomorfologiyasarkomyKaposhi

圖片是多態的，取決於元素存在的持續時間以及一個或另一個形態成分的優勢。在疾病的最初階段（斑疹元件淺表斑塊）在網狀真皮層是血管周圍遍布各種尺寸，包括圓形細胞與細胞核大，其中有可見的淋巴元件，組織細胞，漿細胞有時的。在增殖中，形成同心位於細長細胞的簇的容器經常形成。在那些地方，確定出血和含鐵血黃素沉積物，這對卡波西肉瘤的早期階段是特徵性的。在更成熟細胞（浸潤斑塊節點結節）在組織學上具有依賴於在其中佔優勢的某些成分proliferiruyushih梭形細胞的幾個選項和新形成的細胞。在病變血管成分（血管瘤樣實施方式）的患病率的情況下，由大量接收器確定 - 這兩個預現有的和新形成的，在分化的不同階段。後者可以有多種類型：毛細血管，小動脈，小靜脈和淋巴管裂縫。許多薄壁血管急劇擴張並充滿血液，形成諸如“血湖”之類的空隙。有時盛行淋巴管增生，產生模式可能類似於那些在淋巴管瘤，尤其是當一些蔓狀血管擴張。

在增殖灶中，細長細胞（成纖維細胞變體）形成不同方向交織的束。這些細胞具有細胞核，與成纖維細胞的結構相似。電子顯微鏡檢查發現大量核醣體和多核醣體，液泡，腫瘤網絡的擴大池和溶酶體結構存在於細胞質中。細胞核大，細長。異染色質分佈在核膜附近。

在大量的細胞中存在非常活躍的形式，其特徵在於在細胞質中存在大量溶酶體結構，急劇擴大的內質網池。相當多的有絲分裂。日元樣細胞信仰的擴散可以是瀰漫性的，佔據真皮層的整個厚度，或限制在由結締組織包膜包圍的節點形式。在梭形細胞之間，可以看到自由躺臥的紅細胞，新形成的血管腔和出血。

在混合形式中，紡錘體形細胞的血管瘤改變和增殖均在組織學上檢測到。在這些情況下，組織中存在大量含鐵血黃素。

在退化病灶中，成纖維細胞的變化隨著血管的退化，均質化和有時膠原物質的透明變性逐漸增加。然而，即使在這樣的情況下，常可見到perivaskulyariye從舍入混合有淋巴樣細胞和漿細胞以及腫瘤血管，這是形態表達方法的進一步的進展年輕未分化細胞那繁殖。

應當指出的是，在卡波西肉瘤的組織學圖像與該疾病的臨床過程和沒有任何的並行標記，僅保持一個結構部件（血管瘤，fnbroblastichesky和混合的）的優勢。

卡波西肉瘤的組織發生

儘管有大量關於卡波西肉瘤組織發生的研究，但典型的紡錘形細胞的pro和會聚尚未完全闡明。超微結構數據表明，腫瘤主要由具有內皮和成纖維細胞樣元件特徵的細胞組成，其中主要是非典型淋巴細胞。來源的內皮細胞，通常由基底膜包圍，成纖維細胞樣細胞具有高功能活性的證據，和淋巴細胞具有很窄的細胞質具有高電子密度，幾乎不含有細胞器，和電子緻密核心，表明它們的弱活性。後者也由淋巴細胞通過光線空間與腫瘤成分分開並且沒有與它們接觸的事實得到證實。

從單核吞噬細胞系統的概念發出近幾年的研究，表明內皮細胞和基質成纖維細胞的免疫反應和腫瘤增殖的過程中介入的可能性。ER Aschida等人 （1981）發現內皮細胞通過激活T淋巴細胞參與免疫應答。它們在其表面上具有IgG的Fc片段和補體的C3成分的受體。它們可以與分泌各種介質的免疫活性細胞相互作用，所述介質包括前列腺素E1和肝素，其具有刺激血管生成的能力。Immunomorfologichesky識別內皮細胞標記物-抗原因子VIII（蛋白質特異於內皮細胞）在許多細胞的卡波西肉瘤指示其來源的內皮。IA Kazantsev et al。（1986）與使用電子顯微鏡的病變的綜合研究活檢的結果，immunomorphological，自顯影方法確認具有高功能活性的腫瘤血管內皮細胞和血管周圍的成纖維細胞的來源。作者還發現，特別是在結節性元件與大量紡錘形細胞，IV型膠原的含量高，通過既內皮細胞和週細胞產生的米。E.膠原基底膜。顯影研究使作者建立的活性列入³增殖毛細血管內皮細胞和在血管周圍細胞H-胸苷摻入，這表明DNA的活性合成並進入有絲分裂的可能性。

對這些數據的分析表明，在卡波西肉瘤的組織發生中，內皮細胞和血管周圍多能未分化細胞均參與。

Gistopatologiya

在組織學上區分兩個主要跡象：血管的無序形成和梭形細胞的增殖。

在早期階段（在有斑點細胞，淺表斑塊）在網狀真皮血管周圍揭示浸潤，其由圓形細胞具有大的細胞核（淋巴元件，組織細胞，漿細胞很少）的。增生的血管往往表現出出血和含鐵血黃素沉積的小病灶，這是對病徵甚至卡波濟氏肉瘤的早期階段。其特徵在於，血管增生（血管瘤實施例）更成熟的元件（結節，浸潤性斑塊結節性腫瘤形成）並形成梭形細胞（成纖維細胞的變體）。在擴散灶中有梭形細胞，它們以不同方向交織的股線形式排列。這些細胞具有延長的核，與成纖維細胞的結構相似。含鐵血黃素沉積的局灶性出血是可能的。以及梭形細胞的血管瘤變化和增殖。

卡波西肉瘤的症狀

卡波西肉瘤的臨床症狀是多種多樣的，這取決於疾病過程的持續時間。在最初階段出現各種大小和形狀的紅色 - 紫紺斑點，粉紅色的結節狀元素，然後是紫紺色。未來，皮疹會成為各種大小的浸潤性結節元素的出現，紅色紫紺色，帶褐色色調。結可以合併，形成大的hummocky焦點，潰瘍形成嚴重的疼痛潰瘍。通常在病變部位皮膚發生緻密，水腫，紫色紫紺。病灶主要局限於四肢末端皮膚，傾向於靠近淺靜脈。根據A.A. 卡拉姆卡里安和同事。（1986），IL Ziegler（1987），他們在下肢的病例有93.8％，主要在小腿的腳和前外側表面。病變的對稱性是特徵性的。但是，其他皮膚部位以及粘膜也會受到影響。

疾病的過程可以是急性的，亞急性的和慢性的。急性病程以快速進展症狀為特徵，伴有發熱和皮膚的全身性病變，以四肢，面部和軀幹上的多發結節性病變的形式出現。這伴隨著對淋巴結和內部器官的損害。疾病持續時間從2個月到2年。在亞急流中，皮疹的泛化發生較少。在慢性病程中，皮疹以斑片狀結節和斑塊元件的形式逐漸發展。疾病持續時間為8-10年或更長。

卡波西肉瘤的臨床表現

目前，卡波西肉瘤的臨床表現有以下幾種：經典型（散髮型，歐洲型）特有（非洲）; 疫情; 醫源性（免疫依賴性，免疫抑制）。在目前，卡波西肉瘤的急性，亞急性和慢性形式是有區別的。

最常見的是該疾病的典型形式，其特徵在於斑點，結節，浸潤性斑塊，淋巴結和腫瘤的存在。

在大多數患者中，皮疹以斑點元素的出現開始，1/3出現結節和少量水腫。

原發病灶最常見於呻吟聲表面和脛骨前表面的四肢皮膚，尤其是較低的皮膚。但是，皮疹的成分可以位於皮膚的其他部位（耳朵，眼瞼，臉頰，硬腭，陰莖）。在疾病全面發展的時期，幾乎所有患者（95％）都有廣泛而對稱的過程。因此，對於卡波西肉瘤，其特徵是：多發性，皮疹的患病率和對稱性。

卡波西肉瘤開始時出現紅色紫紺或紅棕色清晰的斑點，直徑達1厘米或更多。隨著時間的推移，它們會慢慢增加，直徑可達5厘米，通常它們的著色會發生變化：紅紫色的顏色變成深褐色。斑點表面光滑，僅在某些情況下，它們被灰色鱗片覆蓋。未來，斑點背景上會出現浸潤斑塊，結節和淋巴結。

形成小豌豆大小的結節是球形或扁平的，最初是粉紅色的，最終獲得棕色。結節可以孤立或分組，並合併成大的斑塊或節點。

浸潤性斑塊從1厘米到孩子手掌的大小，更多的時候是圓形的。很少 - 一個橢圓形狀。疾病開始時斑塊表面不均勻，最終被乳頭狀瘤生長所覆蓋。從大豌豆到榛子的半球形腫瘤明顯高於正常皮膚水平。它們在疾病開始時的顏色呈紅紫色，後來變成藍褐色。由於腫瘤的分解，罕見的浸潤性斑塊，不規則輪廓的深部潰瘍出現，紫紺紫色稍微扭曲的邊緣和塊狀血性壞疽底部。其特徵是受累肢體浮腫，並出現淋巴瘤，像皮病。

有時腫脹可能是該疾病的首要症狀。主觀上患病是關注瘙癢和灼痛，並與元素潰爛 - 一個痛苦的痛苦。在病理過程中，經常涉及口腔粘膜。在這種情況下，皮疹位於柔軟而堅硬的天空，臉頰，嘴唇，舌頭，喉嚨，喉。顏色中的結節樣腫瘤樣和浸潤性結構與周圍粘膜明顯不同並具有櫻桃紅色。另外，可能存在內臟，淋巴結，肌肉骨骼系統的病變。

隨著病程的延長，個體病灶逐漸消退。完全自發緩解非常罕見（2％的患者）。

特有的卡波西肉瘤主要見於年輕人，更常見於男性。這種形式表現為結節性，浸潤性和腫瘤形成，主要位於四肢; 淋巴結很少受到影響。特發性卡波西肉瘤的淋巴腺變體主要見於10歲及以下的非洲兒童。惡性程度嚴重的多腺病變和內臟器官病理過程迅速發生。皮疹對輻射和化療高度敏感。復發發生得比經典形式快。預後不佳：患者在5個月至2年內死亡。

流行性卡波西肉瘤是一種艾滋病的標誌。卡波西肉瘤的流行形式不同於經典的更具侵襲性的病程，並且表現為涉及淋巴結的多個皮膚損傷以及該過程向內部器官的快速擴散。

醫源性（免疫）形式卡波濟氏肉瘤的發生與細胞毒藥物治療的癌症患者，和患者腎移植後接受免疫抑制藥物。

還描述了罕見和獨特形式的卡波西肉瘤：肥厚的，類似玉米的，化膿性肉芽腫等。

卡波西肉瘤的急性形式的特徵在於快速過程，其過程通用化並且涉及內部器官。對患者的一般狀況存在顯著的違反，在幾個月內可能發生關於該疾病發作的致命結果。

在亞急性形式中，與急性形式相反，注意到皮疹緩慢泛化。致命的結果需要3 - 5年時間。

卡波西肉瘤的慢性形式是良性的，長達10年或更長時間。

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卡波西肉瘤的鑑別診斷

卡波西肉瘤應與卡波西假肉瘤，化膿性肉芽腫，黑色素瘤，平滑肌瘤，血管平滑肌肉瘤區分開來。

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治療卡波西肉瘤

目前，根據疾病的臨床情況，使用單或多化療（環磷酰胺，長春新鹼，長春鹼，prospidin）。治療的有效性隨著使用乾擾素α2（viferon），干擾素誘導劑而增加。

對於局部治療，使用放療，這是在存在大病灶區域的腫瘤形成的情況下進行的。單一姿勢- 8克，總-高達30注入被任命細胞抑製劑病灶內（長春鹼- 0.1毫克每1cm製備的²區域的腫瘤）。為了去除位置表面上方的突起，使用手術切除或冷凍破壞。