脾肿大的原因
以下疾病通常会导致明显的脾肿大(脾脏在肋弓下 8 厘米处触诊):慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、伴有髓系化生的骨髓纤维化和毛细胞白血病。
脾肿大可能导致血细胞减少。
充血性脾肿大(班蒂病)
- 肝硬化。
- 门静脉或脾静脉受到外部压迫或血栓形成。
- 某些血管发育障碍
感染性或炎症性疾病
- 急性感染(例如传染性单核细胞增多症、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、鹦鹉热)。
- 慢性感染(例如粟粒性结核病、疟疾、布鲁氏菌病、印度内脏利什曼病、梅毒)。
- 结节病。
- 淀粉样变性。
- 结缔组织疾病(例如,SLE,Felty综合征)
骨髓增生性疾病和淋巴细胞增生性疾病
- 伴有髓系化生的骨髓纤维化。
- 淋巴瘤(例如霍奇金淋巴瘤)。
- 白血病,尤其是慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。
- 真性红细胞增多症。
- 原发性血小板增多症
慢性溶血性贫血,通常是先天性的
- 红细胞形状异常(例如,先天性球形红细胞增多症、先天性椭圆形红细胞增多症)、血红蛋白病,包括地中海贫血、镰状细胞变异血红蛋白(例如,血红蛋白 SC 病)、海因茨小体的先天性溶血性贫血。
- 红细胞酶病(如丙酮酸激酶缺乏症)
储存疾病
- 脂质(例如戈谢病、尼曼-皮克病、Hand-Schüller-Kristscher 病)。
- 非脂质(例如 Letterer-Siwe 病)。
- 淀粉样变性
脾囊肿
- 通常由先前血肿消退引起
脾肿大的症状
脾肿大是脾功能亢进的标志;脾脏大小与贫血程度相关。血红蛋白每减少1克,脾脏大小预计在肋缘以下约2厘米处增加。其他临床特征通常取决于原发疾病的表现;有时可出现脾痛。除非其他机制加重脾功能亢进的表现,否则贫血和其他血细胞减少症通常较轻且无症状(例如,血小板计数50,000至100,000/μL,白细胞计数2,500至4,000/μL,且白细胞分化正常)。红细胞形态通常正常,除罕见的球形红细胞增多症外。网织红细胞增多症常见。
对于出现脾肿大、贫血或血细胞减少的患者,应怀疑患有脾功能亢进;诊断与脾肿大类似。
哪裡受傷了?
脾肿大检查
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病史
大部分检测到的症状均由原发疾病引起。然而,脾肿大本身可能会引起饱腹感,这是由于脾脏肿大对胃的影响。患者可能出现左上腹部沉重感和疼痛。左侧剧烈疼痛提示存在脾梗塞。反复感染、贫血或出血症状提示存在血细胞减少,并可能存在脾功能亢进。
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检查
对于超声确诊的脾肿大病例,触诊和叩诊对脾脏肿大的敏感性分别为60%-70%和60%-80%。正常情况下,多达3%的患者可触及脾脏。此外,左上腹可触及的肿块也可能由脾脏肿大以外的其他原因引起。
其他症状包括脾脏摩擦音(提示脾梗死)以及上腹及脾脏音(提示脾脏充血性肿大)。全身淋巴结肿大可能提示骨髓增生性疾病、淋巴细胞增生性疾病、感染性疾病或自身免疫性疾病。
脾肿大的诊断
如果初步检查结果存在疑问,需要确认脾肿大,则超声检查因其准确性高且成本低而成为首选方法。CT和 MRI 可以提供更详细的脾脏图像。MRI 在识别门静脉血栓或脾静脉血栓方面尤其有效。放射性同位素检查是一种高度准确的诊断方法,可以识别脾脏组织的更多细节,但该方法非常昂贵且难以操作。
检查中发现的脾肿大具体病因应通过适当的检查进行确认。如果没有明显的脾肿大病因,则必须首先排除感染,因为与其他脾肿大病因不同,感染需要早期治疗。当患者有感染临床证据时,在感染高发地区,检查应更加全面。应进行全血细胞计数、血培养和骨髓检查。如果患者无症状,除脾肿大引起的症状外没有其他症状,也没有感染风险,则除了全血细胞计数、外周血涂片、肝功能检查、腹部 CT和脾脏超声之外,无需进行其他广泛检查。如果怀疑淋巴瘤,则需要进行外周血流式细胞术检查。
外周血常规检查结果异常可能提示病变的病因(例如,淋巴细胞增多提示慢性淋巴细胞白血病,幼稚白细胞增多提示其他白血病)。嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞、有核红细胞或泪滴状红细胞增多提示骨髓增生性疾病。血细胞减少提示脾功能亢进。球形红细胞增多提示脾功能亢进或遗传性球形红细胞增多症。肝硬化伴有充血性脾肿大时,肝功能检查结果可能异常;血清碱性磷酸酶单独升高提示肝脏浸润可能由骨髓增生性疾病、淋巴细胞增生性疾病或粟粒性结核引起。
即使对于无症状患者,其他一些检查也可能有用。血清蛋白电泳可识别单克隆丙种球蛋白病或免疫球蛋白降低,可能提示淋巴细胞增生性疾病或淀粉样变性;弥漫性高丙种球蛋白血症提示慢性感染(如疟疾、印度内脏利什曼病、布鲁氏菌病、结核病)、伴有充血性脾肿大的肝硬化或结缔组织病。血尿酸升高提示骨髓增生性疾病或淋巴细胞增生性疾病。白细胞碱性磷酸酶升高提示骨髓增生性疾病,而碱性磷酸酶降低则提示慢性粒细胞白血病。
如果检查未发现脾肿大以外的任何异常,则应每隔 6 至 12 个月或出现新症状时再次检查患者。
脾肿大会增加脾脏的机械过滤作用,并导致红细胞、白细胞和血小板的破坏。骨髓中循环中水平降低的细胞系会出现代偿性增生。
需要檢查什麼?
脾肿大的治疗
脾肿大的治疗应针对原发病。除非出现严重的脾功能亢进,否则脾脏肿大无需治疗。脾脏可触及或非常大的患者应避免接触性运动,以降低脾脏破裂的风险。