皮膚鬆弛：原因、症狀、診斷、治療

皮膚鬆弛（syn：dermatochalasis，廣義彈性纖維化）是一組具有一般臨床和組織學皮膚變化的廣泛結締組織病的異質組。區分世襲和後天的形式。在遺傳性病變中，常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳類型是有區別的。描述了一種與性相關的疾病，其中弛緩的皮膚症狀與超彈性相結合。該疾病的常染色體顯性類型具有良性病程，結締組織的累及主要影響皮膚，而隱性類型以結締組織的廣泛病變為特徵。

尚未充分研究弛緩性皮膚的病因和發病機制。需要指出的打破膠原合成與原膠原生產tropoplastina減少細胞內積聚的可能性，增加了彈性蛋白酶的活性，同時降低它的功能抑製劑lizinoksidazy缺乏症（X連鎖形式）還原銅的濃度，自身免疫的作用。在獲得形式的疾病的發展中重要的是感染過程，免疫紊亂。

皮膚病變的臨床表現對於所有類型的疾病都是相同的。皮革移動，易拉伸，拉伸非常緩慢恢復到原來的位置，其自身重量的重壓下停止後，她掛，形成摺痕，褶皺，特別是在眼皮上（blepharochalasis），鼻唇溝的面部表情，對頸部，胸部，腹部，背部， ，這使年輕的病人看起來過早地老化。通過與外翻鼻孔和長上唇耳朵下垂一個鉤鼻其特徵在於，低沙啞的聲音，這是由聲帶的拉伸而引起的。

在常染色體隱性遺傳型臨床表現形式是區分了兩種呆滯皮膚。第一特徵是廣義違反彈性纖維的結構的，表現在肺氣腫，漸進肺衰竭，與血管，包括在胃腸道和泌尿生殖器官肺動脈和主動脈，憩室的彈性膜的失敗心血管系統的異常結構的形式。這種缺陷可能是幼兒死亡的原因。第二種形式被示出發育缺陷：產前和產後發育不良，先天性髖關節脫位，骨骼和Nezar-scheniem前囟的各種缺陷。

X-連鎖形式的弛緩性皮膚的特徵在於在枕大開口的兩側存在骨突起，膀胱憩室。患者通常有一個鉤鼻子和一個拉長的上唇。患者的成纖維細胞和培養物中的雜合子攜帶者含有大量的銅，假設其代謝缺陷並且相關的賴氨酸氧化酶活性降低。

鬆弛皮膚的變態。表皮變化不大，有時會有點萎縮。真皮上部的膠原纖維鬆散，其網眼層中排列不規則。整個真皮中彈性纖維的數量明顯減少，特別是在其上部區域。沒有oxitalane纖維，在毛細血管叢中幾乎沒有明顯的elanin纖維。各種厚度的真皮的網狀層的彈性纖維在外觀上呈片段化或顆粒狀，具有不明顯的輪廓，有時為位於膠原纖維束之間的粉狀顆粒形式; 在真皮的下部，彈性纖維薄而長，波浪狀，它們在毛囊周圍不存在。組織化學研究揭示了真皮主要物質中糖胺聚醣含量的增加，這可能是由於彈性纖維的變化。彈性纖維的類似病理學發現在主動脈壁中，在患有肺心病表現的患者的肺組織中。通過電子顯微鏡觀察乳頭狀真皮層，只有微纖維可以檢測到氧化鋁纖維，並且沒有埃拉型纖維。在網狀層中發現短的不規則形狀或球形彈性纖維，位於幾乎不變的膠原纖維之間。它們的基體是電子透明的，沒有微纖維，這在非晶基體中通常是可見的。在通常沿著彈性纖維的周邊看到微纖維的地方，檢測到粒狀纖維狀物質。獨立的微纖維束位於彈性纖維附近。在這些地方，SR。Sayers等人 （1980）發現了相同定域的非晶態物質的電子緻密沉積物。在真皮深部，彈性纖維的變化較小，儘管它們看起來很薄且很短，成纖維細胞 - 具有增強的蛋白質合成功能。

弛緩性皮膚的組織發生。通常，微纖維形成網絡，其在在側彈性蛋白的分子（所謂的矢量合成）和“結束到端”連接的取向，這確保彈性纖維和其生理效用的正常結構起重要作用。在鬆弛的皮膚中，彈性纖維的兩個主要組分，構成纖維的無定形基質的蛋白質彈性蛋白和微原纖維之間的關係被破壞。M.勒杜-柯布西耶（1983）認為，在一種常染色體隱性遺傳型鬆弛的皮膚的不彈性纖維和它們的不發達的破壞。缺乏埃倫蛋白纖維和少量的草甘膦表明彈性發生在其早期階段破裂。彈性層在乳頭層中完全不存在並且被阻塞在網狀層中。與此相關，術語“彈性分解”是不適當的並且更正確地被認為是彈性發生的廣義干擾的主要過程。一些作者，除了彈性膠原纖維之外，還發現膠原纖維以直徑不均勻和分裂的形式發生變化，與Chernogubov-Ehlers-Danlos綜合徵相似。顯然，這是由於膠原蛋白和彈性纖維生物合成的各個階段的酶調節的普遍性。

獲取的或仲的，彈性組織相比於遺傳類型通常發生在成人中的各種炎性皮膚病症（炎症後dermatohalazis）的結果：蕁麻疹，燒傷，接觸性皮炎，濕疹，但也可發生無需事先炎症。

彈性組織也可能是綜合徵Chernogubova - 埃勒斯 - 當洛綜合徵常染色體隱性遺傳，彈性假黃瘤，常染色體顯性遺傳性澱粉樣變性的一種表現。據認為，獲得性彈性溶解的發生的基礎是遺傳性傾向，前面的皮膚疾病只是一個解決因素。

與此相反在皮膚上的遺傳形式除了常規皮膚鬆弛表現常可見殘留表現皮膚病，針對其它已經開發。然而，內部器官的頻繁破壞 - 肺，心臟，胃腸道，類似於在常染色體隱性遺傳型皮膚鬆弛，這使得該疾病遺傳的上述分割和高度條件的獲取的形式，並且需要額外的標準發展的說明。

鬆弛皮膚的病態。除了列出的變化之外，所獲得的彈性分解的組織學圖片可包括指示在弛緩性皮膚發展之前的變化的炎症反應。在有時觀察淋巴組織細胞真皮浸潤，巨細胞異物混合嗜酸性粒細胞，嗜酸性海綿層水腫，鈣沉積物。H.Nanko等人 （1979）認為，發生在獲取彈性組織類型的自身免疫反應的皮膚變化，通過與自身免疫性疾病獲取的彈性組織箱子幾個組合的描述證明 - 多發性骨髓瘤，系統性紅斑狼瘡和皮膚澱粉樣變性病。用獲得的彈性溶解的皮膚的電子顯微鏡檢查顯示伴隨正常的改變的彈性纖維。它們被碎片化，被短的細絲包圍，彈性纖維的殘餘物以電子緻密無定形材料的形式出現。因此，隨著獲得的形式，觀察到正常形成的彈性纖維的破壞。

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