皮膚組織細胞增生症 X：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.04.2024
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組織細胞增生症X（syn：組織細胞髓質網狀結構，惡性網狀組織細胞增多症）。朗格漢斯細胞組織細胞增生症的形成由勒 - 希瓦病，狠打-Shyullera基督教，嗜酸細胞肉芽腫，先天性samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz和非確定性細胞增多症的組。
罕見的單核 - 組織細胞系統進行性系統性疾病，伴有非典型組織細胞和其他單核吞噬細胞的腫瘤增生。該病的病程很嚴重，平均預期壽命長達6個月。在這種情況下，注意到肝脾腫大，骨髓浸潤，淋巴結腫大，黃疸，發熱，貧血。N. Rappaport（1966）區分了兩種臨床形式的惡性組織細胞增多症：一種內臟形式，具有造血器官早期受累和皮膚形態，在大約10％的病例中觀察到。
當皮膚型在臨床上是blyashkopolobnuyu多個紅斑或丘疹棕紫色與用於嗜好：出血和潰瘍，皮下結節，napominayushie那些具有結節性紅斑，紫色，有時在早期疾病按壓觀察。
病理。在皮膚中，主要是以血管周圍和perifolikulyarno這種方式定位的局灶性多形性浸潤。5月浸潤越多佔據真皮和皮下脂肪組織的深部。細胞學標誌差異很大。區分以下幾組增殖細胞; 非典型的腫瘤組織細胞 - 具有大pueyrkoobraznymi或深染，含有核仁和嗜鹼性細胞質pyroninophilic經常葉形核; 具有不同的配置，包括在其紅細胞眾多erythrophagocytosis，細胞碎片，血小板，和含鐵血黃素lipidsoderzhashie複合物的結果的細胞質的粒巨噬細胞; 分化良好的組織細胞是大的橢圓形或細長的細胞與嗜酸性細胞質和含有吞噬的紅細胞和其它夾雜物核puzyrkoobraznym。在上述形式中，有許多過渡類型的單元。經常觀察到壞死。除了組織細胞浸潤含有中性和嗜酸性粒細胞，漿細胞，淋巴細胞，巨核細胞，常常奇異形狀，類似reticulosarcoma細胞。Nefagotsitiruyuschie小細胞與淡細胞質和深染等同於所謂的progistiotsitami，儘管它們的結構並不清楚在皮下脂肪組織中定義通常標有脂膜炎焦lipogranulemami的圖片。在組織化學上，在許多細胞中，非特異性酯酶的活性是彌散性地或以顆粒形式確定的。在超微結構上，組織細胞以“球拍”的形式顯示特定的形成，其可以作為組織細胞增生症X的可靠診斷標記。
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