莱德综合征
最近審查：04.07.2025
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症狀 莱德综合征
肠旋转不良的特征是症状不稳定，这使其诊断变得非常复杂。Ledd综合征的症状取决于病理分期和患者的年龄，我们来看一下：
- 腹部疼痛是阵发性的。
- 呕吐和胆汁反流。
- 气体和粪便滞留。
- 下腹部下陷。
- 上腹部膨胀。
让我们考虑一下不同形式肠梗阻的临床症状的特点：
- 急性高先天性 - 呕吐胆汁、体重减轻、胀气、排出胎粪。
- 急性低位先天性畸形 - 呕吐，全身健康状况急剧恶化，下腹部增大，无胎粪。
- 慢性先天性高胆红素血症——出生后数月出现胆汁反流和呕吐，导致身体发育迟缓。
- 复发性先天性——婴儿系统性焦虑、腹胀和呕吐发作，清洁灌肠后症状改善。缓解期从几天到一个月不等，病理症状会再次出现。
根据症状，医生制定诊断计划、开出检查方案并考虑治疗患者的方法。
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最初的迹象
复发性中肠扭转与其他腹膜器官病变类似，早期症状可确诊。由于该病最常诊断于新生儿，其主要症状包括：
- 呕吐胆汁。
- 无法排气和排便。
- 肚脐区域和“勺子下面”出现痉挛性疼痛。
- 腹部肌肉不对称。
- 食欲不振。
临床表现通常在出生后的最初几天甚至几小时内显现。该疾病的首发症状是大量呕吐，伴有或不伴有胆汁，有时伴有血液。呕吐量和频率取决于肠梗阻的类型。除了这些主要症状外，还有一些只有医生才能理解的具体症状。
随着病情进展，且未接受医疗救治，上述症状通常会在第2-3天消退。但这是一个不良预后信号，因为它表明肠道蠕动完全停止。呕吐会变得剧烈、难以控制且反复发作。血压逐渐下降，脉搏加快，并可能发展为休克。这种情况是由于持续呕吐和肠内容物中毒导致体液和电解质缺乏所致。
成人Ledda综合征
各年龄段的患者均可能出现腹部器官发育和功能畸形。成人莱达综合征的特征是消化道完全或部分阻塞，原因包括肠腔机械性阻塞、运动亢进、食管神经肌肉病变或蠕动功能减退。
成年患者患莱达综合征的原因：
- 狭窄（肠腔变窄）。
- 肠道旋转不完全。
- 肠道重复。
- 肠壁神经元发育不良。
- 食管闭锁。
- 腹膜粘连（炎症性疾病后发生）。
- 创伤和腹部手术。
- 肠系膜、肠道、韧带畸形。
- 腹膜后间隙和腹膜中的肿瘤。
- 饮食不均衡。
- 腹内压升高（由于压力增加而发生）。
为了确定病理原因，需要进行一系列检查、仪器诊断和症状研究。治疗方法取决于该综合征的诊断阶段。
该疾病分为 3 个阶段，症状逐渐加重：
- 患处出现剧烈疼痛和腹胀感，并蔓延至整个腹部。这种情况可持续16-24小时。
- 中毒——除了疼痛感，还会出现剧烈呕吐、便秘和胀气。有时还会出现血性腹泻。患者会冒冷汗，病情急剧恶化，腹部不对称肿胀。这些症状可持续30-36小时。
- 腹膜炎——此阶段患者被送往医院，诊断为肠梗阻。若无医疗救助，患者可能死亡。
出现梗阻早期症状时，可采取保守治疗。其他情况下，患者可进行胃引流或手术。此外，医生还会开具解痉药、抗生素、益生菌和其他药物，以恢复腹部器官的功能。
新生儿Ledda综合征
肠道畸形在婴儿出生后数日即可诊断。一些特殊症状可提示疑似莱德综合征。新生儿的此类病理与以下因素相关：
- 肠袢绞窄。
- 肠道中段旋转和固定受损。
- 肠道异常狭窄。
- 乙状结肠延长。
- 导致肠壁闭合的病理。
肠旋转不良的症状包括痉挛性疼痛、剧烈呕吐和腹胀。如果结肠未受影响，则不会出现呕吐，但会因剧烈腹胀而出现胀气和腹部紧张。
造成缺陷的可能原因：
- 肠梗阻，粪便（胎粪）粘稠。婴儿停止排便，气体积聚，导致上腹部膨胀，并出现严重的胆汁呕吐。
- 肠套叠的特征是小肠被套入大肠。患儿会感到剧烈疼痛、呕吐，排出的不是粪便，而是带血的黏液。这种异常是由于5-10个月大的婴儿蠕动机制尚未成熟而发生的。
- 手术后粘连、肠道感染、消化系统发育不成熟或产伤。腹腔粘连可引发肠扭转。
无论病因如何，新生儿患上ledd综合征均需立即住院治疗。治疗包括手术干预，只有在肠道功能紊乱的情况下才可采用保守治疗。
形式
旋转不良有几种类型：
- 按病因可分为先天性和后天性。先天性是指肛门缺失、小肠或大肠病变。其他情况下，阻塞是后天性的。
- 根据发生机制——机械、动态。
- 根据临床过程——完全性、部分性、慢性、急性。
- 根据肠道供血血管的受压情况，可分为阻塞性（存在机械性阻塞）、绞窄性（肠系膜血管受压）、合并性。
该病的特征是高位绞窄性肠梗阻。症状的严重程度取决于肠扭转的程度和肠系膜血液循环障碍。该病通常在出生后3-5天出现，且发病急骤。确诊的主要症状包括：胆汁反流、呕吐、胎粪、阵发性腹痛、胀气。如果不进行紧急治疗，患者的病情会急剧恶化，出现肠粘膜外渗、中毒和肠塌陷的症状。
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並發症和後果
肠旋转不完全，若未及时诊断和治疗，会导致严重问题。这种病理状况会对所有器官和系统的功能产生负面影响。莱达综合征的危害：
- 肠坏疽。
- 肠坏死。
- 慢性肠扭转（肠系膜间歇性扭转，不伴有肠道血液供应的明显紊乱）。
- 小肠静脉逐渐出现静脉充血。
- 胃肠道的反应性变化。
肠旋转不良的后果非常严重，因此需要手术干预来消除。任何延误治疗都可能导致死亡。
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并发症
肠道畸形若未能得到充分治疗，可能导致危及生命的并发症。最可能的病变包括：
- 肠壁坏死，肠内容物释放到腹腔。肠道细胞和组织开始死亡。患者整体健康状况迅速恶化，血压下降，体温升高。可能出现心动过速、持续口渴、口干和唾液分泌障碍。
- 腹部败血症（血液中毒）。
- 腹膜炎是一种严重的腹膜炎症，具有很高的死亡风险。这种疾病的特征是体内毒素中毒，所有器官和系统都受到干扰。这是一种危及生命的疾病，如果不及时就医，预后不佳。
这些并发症需要立即治疗，因为它们威胁着患者的生命。
診斷 莱德综合征
肠梗阻的症状较为隐晦，因此需要多种医学方法来识别。Ledd综合征的诊断包括体格检查、实验室检查和器械检查。
研究旋转不良的方法：
- 腹腔普通 X 光检查 - 可看到水平液位。
- 放射造影（口服硫酸钡）——可清晰显示十二指肠和腹腔右侧小肠的位置。小肠的螺旋走行可确认病变的存在。
- 盲肠造影——可以客观地显示盲肠的位置。Ledda综合征的诊断依据包括：盲肠位置高且固定异常，乙状结肠位于内侧，降结肠和横结肠之间呈圆形锐角，横结肠缩短。
- 腹部器官超声检查 - 通过以下体征证实存在病理：小肠系膜静脉扩张，肠系膜上动脉血流受损，小肠系膜静脉扩张，肠扭转中小肠螺旋状走行。
在医院，患者会接受腹腔镜检查，即穿刺腹前壁。医生会使用内窥镜评估内脏器官的状况。直肠或阴道检查可以发现直肠阻塞和盆腔肿瘤。
测试
肠套叠是一种复杂的疾病，其诊断方法多种多样，包括实验室检查。这些检查可以识别出提示存在缺陷的特征性异常。
要做出诊断，您需要通过：
- 血液测试——确定血浆中的红细胞水平（血细胞比容值）。
- 需要进行生化分析来评估内脏器官的状况。
- 止血——确定血液凝固的水平。
- 腹腔X光检查。
- 施瓦茨测试——确定高位小肠梗阻。
- 大肠镜检查是通过引入造影剂来检查大肠的一种检查方法。
根据检查结果，医生会开出其他方法来制定有效的治疗计划。
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仪器诊断
疑似患有ledd综合征的患者的检查包括几个阶段。仪器诊断是其中之一。让我们更详细地了解一下所使用的方法：
- X射线检查——旨在检查腹部器官并识别肠旋转不良的征兆。在图像中，肠旋转不良的病理表现为肠管内充满气体。
- 超声波检查——肠管肿胀和腹膜内存在游离液体表明患有该综合征。
- 结肠镜检查——检查前，患者需灌肠以清洁结肠。内窥镜会插入肛门进行观察。这样可以检测肿瘤，取组织进行活检，并对狭窄的肠道部分进行插管，从而消除急性梗阻。
如果通过仪器诊断的结果确认了病理状况，患者将被送往外科。可以在医院内进行重复检查。
鑑別診斷
阵发性腹痛伴呕吐、胀气和排便困难是许多胃肠道疾病和肠道疾病的症状综合体。鉴别诊断可用于区分莱达综合征与其他形式的肠梗阻。为了准确诊断，避免误诊，成人肠套叠需与以下疾病进行鉴别：
在检查儿童时，LEDD 的病理与以下病变有区别：
- 蠕虫感染是大龄儿童的常见疾病，伴有腹痛。不适感通常集中在脐部，并可能伴有恶心和呕吐。寄生虫感染通常在病史和体格检查中发现。但如果疼痛持续严重，外科医生可能会怀疑肠道畸形。
- 胆囊炎（Lambliasis）的症状类似于复发性梗阻。患者主诉阵发性疼痛，疼痛部位位于右季肋部。检查时，X光片可显示肝脏肿大，这有助于做出正确诊断。
诊断最重要的是确定肠梗阻的类型。因为动态和机械形式的治疗方法不同。
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治療 莱德综合征
如果确诊肠旋转不良，患者将被送往外科医院。莱德综合征的治疗需要手术干预。术前准备持续3-4小时，具体时间取决于患者的病情和肠梗阻程度。
手术前需要：
- 清洁胃
- 进行排毒
- 使血流动力学正常化
- 纠正代谢紊乱
如果有腹膜炎和肠扭转的征象，并发肠循环障碍，则手术准备时间应缩短至2小时。这是由于坏死发展迅速且程度严重。
治疗方法是Ledda手术，由发现并描述该病理的作者提出。患者需接受右侧胃系膜横行开腹手术，但也可采用其他手术干预方法。进入腹腔后，医生评估肠道的位置和状况。由于器官离开腹腔，即腹腔膨出，需要收集信息以确定手术位置：
- 存在肠扭转、循环障碍或坏死。
- 结肠的固定和旋转程度，肠系膜上动脉的长度。
- 十二指肠段的形态和发育特点。其末端部分与肠系膜上血管的关系。
- 小肠系膜的大小、血管分支的存在以及腹膜的细微差别。
- 查看腹膜连接、肝脏、大肠和十二指肠之间的形成，位于腹后壁区域。
- 存在闭锁，憩室，膜，即消化道发育缺陷。
在收集必要数据后，确定肠道缺损的特征、腹腔异常、体积和手术类型。治疗的主要目标不仅是消除中肠扭转和梗阻，还要恢复腹部器官正常生长、发育和功能的所有条件。
手术过程中，务必将十二指肠从异常腹膜粘连中分离出来，并分离小肠起始段。手术结束时，肠系膜将完全从腹膜粘连中分离出来并拉直。肠系膜应呈叶状。大肠置于腹腔左半部分，十二指肠应从肠系膜血管右侧进入小肠。注射奴佛卡因以使肠系膜拉直。
肠套叠必须行阑尾切除术，因为治疗后盲肠位于腹腔左上腹，这对于阑尾炎病例而言，会使诊断更加复杂。如果肠旋转不良并发肠坏死，则需切除病变组织，并对肠道进行肠肠吻合术。
手术干预后，需进行长期保守治疗以恢复身体机能。所有措施旨在消除疼痛症状、中毒症状、清除肠道积滞并恢复水盐代谢。
药物
Ledd综合征的治疗通常采用手术方法。术前和术后会使用药物，例如药物疗法。这有助于减轻术后疼痛，恢复全身和胃肠道的正常功能。医生会给患者开一些药物来刺激肠道肌肉收缩，从而促进内容物在消化道内移动。此外，医生还会使用抗生素、维生素B和C以及强心剂。
让我们来看看治疗肠旋转不良最常用的药物：
- 甲氧氯普胺
多巴胺和血清素受体的特异性阻断剂。它具有止吐作用，调节胃肠道功能，增强消化器官的张力和运动能力，并缓解呃逆。它促进十二指肠和胃溃疡的愈合，并且不会改变分泌水平。
- 适应症：用于治疗恶心和呕吐的止吐药，以及胃肠道溃疡、肠梗阻、胃炎、运动障碍、术后瘫痪的综合治疗。其治疗作用基于增强肠胃张力，加速幽门排空。本品可促进和改善小肠和胃部疾病的X射线诊断。
- 给药方法和剂量取决于药物的释放形式。通常情况下，该药物口服，重症病例可肌肉注射或静脉注射。口服：每日3次，每次1片，饭前服用；肌肉注射：每日1-3次，每次1安瓿。儿科患者应使用最小剂量。疗程由医生决定。
- 由于该药物耐受性良好，副作用罕见。在极少数情况下，可能会出现运动协调障碍、肢体震颤等症状。为了消除这些症状，需要静脉注射咖啡因。对于14岁以下的儿童，该药物可能会引起口干、嗜睡和耳鸣。建议饭后服用。
- 禁忌症：对活性成分存在个体敏感性。对于工作涉及操作机制和高浓度浓度的患者，不宜以注射剂形式使用。
- 特里梅达特·瓦伦斯
一种调节胃肠动力的药物。其活性成分作用于阿片受体。用于治疗与胃肠道和胆道功能障碍相关的疼痛。也可作为内窥镜或X光检查前的准备用药。
- 建议每日剂量：口服300毫克，直肠给药，每日剂量不超过200毫克，肌肉注射/静脉注射，每日剂量不超过50毫克。使用时间和频率取决于临床表现和适应症。
- 副作用表现为皮肤过敏反应。静脉注射时可能出现短暂昏厥。孕妇、哺乳期妇女和新生儿禁用。
- 赫莫德兹-N
肠外用解毒药。活性成分可结合血液循环中的毒素并将其排出体外。该药物可增加肾脏血流量和利尿作用，并提高肾小球滤过率。
- 适应症：急性肠道病变的毒性形式的解毒，术后腹膜炎，肝功能衰竭，败血症，婴儿溶血病，宫内感染。
- 对活性物质过敏、心血管功能不全和出血性中风者禁用。
- 剂量取决于患者的年龄。给药前，将溶液加热至体温，然后滴注，速度为每分钟40-80滴。剂量按患者体重2.5毫升/公斤计算。
- 副作用：呼吸困难、低血压、过敏反应。为了消除这些副作用，必须停止使用Hemodez-N并就医。
- 戴纳顿
一种用于静脉和肌肉注射的止血剂，其活性成分是己二酸血清素。其治疗作用基于增强血小板聚集和毛细血管阻力，从而缩短出血时间。血清素具有抗利尿作用，可与内脏器官平滑肌的血清素受体结合，使蠕动和内源性血管舒缩活动正常化。它还能减轻局部缺氧症状，恢复胃肠道的排泄功能。
- 适应症：功能性肠梗阻、出血性血管炎、血小板减少症、出血综合征、再生障碍性贫血和发育不良性贫血。剂量取决于药物的释放形式，因此治疗持续时间和使用频率因人而异，由主治医生选择。
- 禁忌症：对成分过敏，肾脏疾病，急性血栓形成，肾小球肾炎，支气管哮喘，高凝状态，动脉高血压。
- 过量服用时，会出现皮肤充血和呼吸急促。为了消除这些症状，您需要停止使用该药物并就医。Dinaton 不适用于孕妇和哺乳期妇女。
- 可能出现的副作用：排尿减少、腹痛、恶心、呼吸困难、血压升高。快速注射可能会引起静脉疼痛和注射部位酸痛。
- 乳蛋白-s®
血浆替代和灌注液。快速升高动脉血压，保持血液中液体。中和代谢性酸中毒，具有抗休克和解毒作用。
- 适应症：纠正低蛋白血症的酸碱平衡。减轻肠梗阻、肝硬化、败血症、肝炎、长期化脓性病变、感染性病变以及胃肠道疾病引起的刺激引起的体内毒性。用于重症腹部手术以及肝脏疾病的综合治疗。
- 该药物通过喷射和滴注给药。剂量和疗程取决于适应症，因此每位患者的情况均需个体化。孕妇和哺乳期妇女禁用。过量服用时，可能会出现脱水和碱中毒症状。可能会出现恶心、胀气和上腹部疼痛。为了消除这些副作用，应停止用药。
- 副作用罕见。患者可能出现腰痛、过敏反应。注射部位可能出现外周静脉刺激。禁忌症：过敏反应倾向、碱中毒、心血管失代偿、高血压、血栓栓塞。
民间疗法
由于莱德综合征是一种复杂的肠梗阻类型，术后可使用药物和非传统方法恢复胃肠道蠕动。传统治疗必须经主治医生同意后才能进行。自行服用任何处方药都可能导致严重并发症，甚至死亡。
传统医学有助于预防疾病复发，并避免出现危险的并发症。让我们来看看一些常用的处方：
- 沙棘汁和沙棘果具有抗炎功效，其油是极佳的泻药。制作沙棘汁的方法：取1公斤沙棘果，彻底清洗并切碎。将原料用粗棉布或筛子挤干。每日餐前20-30分钟服用100克沙棘汁。
- 要制作沙棘油，用木勺将1公斤沙棘捣碎，静置24小时。待其沉淀后，表面会浮现出多达90克的沙棘油。必须小心地取下，每天饭前用勺子舀取3次。
- 干果能刺激肠道蠕动，具有通便作用。此药由200克西梅干、杏干、无花果干和葡萄干制成。所有材料必须清洗干净，并用沸水浸泡过夜。早晨，沥干水分，将干果切碎，加入50克蜂蜜混合。早餐前服用1勺。
- 另一种安全温和的泻药是梅子汤。取500克梅子，先去核。将冷水倒在梅子上20分钟，再小火慢炖1-1.5小时。将汤剂冷藏后服用，每日2-3次，每次100毫升。
- 取一个5升的平底锅，加水，放入500克甜菜根。待汤汁沸腾后，盖上盖子浸泡3-4小时。待汤汁沉淀冷却后，过滤，加入1勺干酵母和150克糖。将所有材料充分混合，盖上盖子浸泡24小时。每日无限量饮用。
以上所有药方都不能替代手术治疗，只是帮助恢复正常的肠道功能。
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草药治疗
为了维持正常的肠道功能，人们使用各种方法，但最常用且最安全的是草药。草药治疗必须经主治医生许可。自行用药非常危险，可能导致不可逆转的后果。
受欢迎的草药食谱：
- 取等量的牛至、西洋蓍草、益母草、荨麻、虎杖、圣约翰草和荠菜。将两汤匙混合物倒入保温瓶中，加入500毫升沸水。最好在晚上冲泡，因为需要静置8小时。将得到的液体过滤后，每天服用2-3次，每次100毫升。
- 为了维持正常的肠道功能，以下草药混合物是合适的：洋甘菊、西洋蓍草、茴香、圣约翰草、鼠李皮和薄荷。所有成分必须按等比例服用，粉碎并混合。将20克混合物倒入一杯沸水中或放入保温瓶中冲泡。药物应浸泡2-3小时。睡前服用，疗程为20天。
- 将350毫升沸水倒入20克小米草，浸泡1-2小时。过滤后，分成3份，建议全天服用，饭后一小时服用。
- 将50-60克石南花和益母草碎末与30克蜡菊混合。倒入保温瓶中，加入沸水。浸泡一天，然后过滤，每日服用3-4次。
顺势疗法
顺势疗法是替代疗法之一，它基于使用高度稀释的药物，在健康人群中引发疾病症状。这类药物由植物成分制成，因此如果选择得当，副作用和禁忌症会很少。
许多患者都开具了马钱子-霍马科德（Nux vomica-Homaccord）来治疗肠旋转不良的症状。我们来看看它的使用方法：
马钱子-Homaccord 是一种顺势疗法复方制剂，包含以下成分：马钱子-奇利布哈、泻根、石松、苦参。这些成分具有抗炎和通便功效。该药物采用 30 毫升瓶装，并配有分配器。
- 适应症：胃肠道疾病、消化系统炎症、胃炎、肠梗阻、便秘、痔疮、胆囊炎。有助于清洁结缔组织基质。
- 成人每日治疗剂量为30滴，2岁以下儿童9滴，2至6岁儿童15滴。每日剂量分为三剂，用一杯水稀释。本品应在餐前15分钟或餐后1小时服用。
- 由于对产品成分不耐受，可能会出现副作用。孕妇及哺乳期妇女禁用。
通常，患者会被开出组合药物，为此他们可以使用：马钱子 6、12、30、氧化铝 6、12、鸦片 6、12、铅 3.3（trit）、6.12、腰果 x3、3、6、12、硅酸 6、12。 顺势疗法需按照医生的处方使用。
恢复
为了在莱达手术后恢复肠道功能，患者需要较长的恢复期。术后正常过程中，肠道和胃肠道器官的再生过程在第4至6天观察到。具体表现如下：
- 减少通过鼻胃管排出的停滞肠内容物的量。
- 出现蠕动
- 凳子开始移动
如果这些过程没有发生，则进行药物治疗以刺激肠蠕动（使用Ubretid、Prozerin）和结肠灌洗。为了恢复莱达综合征后的儿科患者，可以使用各种物理治疗程序、呼吸练习、芥末包裹等。
- 如果治疗过程中没有对肠道完整性造成任何损害，那么在手术后第一天结束时您就可以喝水。
- 为减轻疼痛并预防肠麻痹，需进行3-4天的硬膜外麻醉。如进行切除或旁路吻合术，则需进行2天的肠外营养。
- 特别注意补充因营养不良和手术损失而导致的蛋白质缺乏。患者将接受血浆和白蛋白治疗。
- 最佳恢复方式是口服营养，从第2天到第3天开始。患者可摄入流质食物（肉汤、水果碎、苹果碎、开菲尔）。从第7天到第9天开始，营养范围逐渐扩大。
- 第10天拆除手术缝线，第16-20天取出棉塞。之后，用抗生素溶液冲洗宫腔，并再次塞入棉塞。这些操作需持续2个月，以预防并发症。
如果治疗未进行肠切除且器官完全存活（即肠扭转已消除），则需要采取这些措施。一旦出现持续的肠道功能恢复正常的体征，则需要恢复正常饮食。出院前，患者需接受一次常规X光检查。
預防
肠梗阻的预防是维护胃肠道正常功能的一系列措施。预防的基础是及时诊断和治疗腹部损伤、各种肿瘤、蠕虫感染、粘连和其他疾病。
特别注重营养。预防性饮食的特点：
- 限制食物摄入量。暴饮暴食会加重肠旋转不良。每日热量摄入应控制在1100千卡左右。每日需摄入：碳水化合物200克，脂肪30-50克，蛋白质80克。尤其要注意液体摄入——每天饮用约2升水。
- 必须戒掉会导致胀气的食物：全脂牛奶、卷心菜、浓稠食物、碳酸饮料。这是因为饮食的主要目的是尽量减少胃肠道的腐败和发酵过程。因此，应避免任何热刺激、化学刺激或机械刺激。食物应温和，室温下呈果冻状或糊状。
- 饮食以低脂肉类、粘液汤/汤剂、粥、鸡蛋奶酪蛋奶酥、蒸肉排为主。适宜饮品：绿茶、草药汤剂和水果汤剂。同时，不建议食用各种熏制食品、腌菜、生蔬菜、豆类和浓稠肉汤。
预防的主要目的是减轻肠道负担。消除难以消化的食物并限制其摄入量，有助于改善病情，避免病情恶化。