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Kraniofaringioma

 
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最近審查:23.04.2024
 
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顱咽管瘤是一種由胚胎細胞發育而來的先天性腦腫瘤,即所謂的Ratke口袋。

這通常是任何年齡段發生的良性腫瘤。顱咽管瘤是一種緩慢生長的腫瘤。

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症狀 顱咽管瘤

顱咽管瘤根據患者的年齡而有所體現:

  • 在兒童中, 由於下丘腦功能受損,經常觀察到侏儒症,性發育不良和  肥胖;
  • 在成年人中,視力通常會降低,並出現視野缺陷。

由於損傷視神經,交叉部位或大片而引起視野缺陷。

  • 最初的缺陷通常出現在視野的下顳側象限中,因為腫瘤從上方和後方擠壓腮腺,損傷上鼻道纖維。
  • 進一步的缺陷傳播到視野的上顳象限。

疾病的持續時間從幾個月到10 - 15年不等。約85%的患者註意到內分泌失調。當endosellyarnom增長顱咽管瘤侵犯垂體功能,直到全垂體機能減退的發展,T。E.所有消失的熱帶垂體功能,主要表現為性虐待和身體不發達。偶爾,對於顱咽管瘤,垂體腺的促性腺功能有一個孤立的脫垂,給診所帶來次要的性腺功能減退症。患者還會遇到多飲,體溫調節紊亂,嗅覺喪失,視力障礙和下丘腦 - 垂體區域的其他症狀。

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診斷 顱咽管瘤

在60-75%的患者中,當用放射照相檢查土耳其馬鞍區域或其上方的顱骨時,發現石化。

MRI顯示腫瘤的位置,但沒有鈣化,這在50-70%的病例中表示。T1加權X線斷層照片上的實體瘤看起來很密集。T1加權X線斷層圖上的囊性成分被認為是過度強化的。

CT掃描和X射線表明鈣化,但它不是用於病徵顱咽管瘤,如在其他parahiazmalnyh病變如腦膜瘤,脊索瘤和動脈瘤發生。

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治療 顱咽管瘤

治療顱咽管瘤手術時,應諮詢神經外科醫生選擇治療策略。在所有情況下,與促性腺激素(如性腺功能減退症)和其他激素替代治療是根據垂體熱帶功能的下降來規定的。如果用促性腺激素治療無效,則加入雄激素(每1ml注射Sustanone-250每月一次)。

術後放療可能有效,但復發頻繁,需要終身觀察。

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