角化病：原因、症狀、診斷、治療

角化病 - 一組皮膚病，其特徵在於侵犯角質化過程， - 過多的角形成主要是手掌和腳掌。

該病的病因和發病機制尚未完全闡明。研究已經確定，在編碼角蛋白6，9，16中的非常重要的發病機制的基因突變引起的角化是維生素A缺乏的激素功能紊亂，特別是性腺，細菌和病毒感染。它們是遺傳性疾病和內臟腫瘤（副鱗狀角斑病）的症狀之一。

症狀。區分漫（角化烏納-吐司，角化Meleda，角化Papillons-列弗斐爾，mutiliruyushaya角化病和綜合徵包括瀰漫性角化症為主要症狀之一）和焦點（播散斑角化費- Buschke，akrokeratoelastoidoz骨界角化Bryuaauera-Frantseshesti線性角化Fuchs等人）中角化病。

Wyna-Toast的角化病（同義詞：手掌和腳掌的先天性魚鱗病，Wyna-Toast綜合徵）以常染色體為主。注意到在頭兩年發展的手掌和足底皮膚（有時只有鞋底）瀰漫性過度角化。皮膚和病理過程始於皮膚和健康皮膚邊界處紅斑紫色帶狀皮膚的輕微增厚。隨著時間的推移，表面會出現光滑，淡黃色的角質層。病變很少傳到手腕或手指的背面。有些患者可能出現淺表或深部裂縫，並註意到局部多汗症。在提交人關於母親觀察到的叔叔的情況下，兄弟和兒子遭受了Wyna-Toast的角膜病。

描述了指甲損傷（增厚），牙齒，具有Wyna-Toast角質層的毛髮以及內臟，神經和內分泌系統的骨骼和病理的各種異常的情況。

組織病理學。組織學檢查顯示明顯的角化過度，粒狀病，棘皮病，真皮上層的小的炎性浸潤。鑑別診斷。該疾病必須與其他類型的角化病區分開來。

角化Meleda（同義詞：Meleda病，先天性進行性akrokeratoma，掌蹠角化病transgradientny西門子，遺傳性掌蹠角化病progradiently誰）常染色體隱性遺傳。用這種形式的角質層，會出現厚厚的黃褐色色層和深裂紋。在病變的邊緣，可以看到幾毫米寬的紫色邊緣。特徵是過程轉變為手腳，前臂和腿的後表面。大多數患者有局部多汗症。在這方面，手掌和腳掌的表面變得稍微潮濕並且被黑點（排泄管汗腺）覆蓋。

該疾病可以發展15-20年。指甲變厚，變形。

組織病理學。組織學檢查揭示角化過度，有時候 - 乳頭狀真皮 - 棘皮病 - 慢性炎性浸潤。

鑑別診斷。Keratoderma Melle必須與角蛋白Unny-Toast區分開來。

角化膿皰Papillon-Lefevre（同義詞：伴有牙周炎的手掌蹠角化過度）是常染色體隱性遺傳。

這種疾病表現在2 - 3年的生命中。這種疾病的臨床表現與Melle相似。此外，牙齒的變化（乳房和永久性牙齒發育異常伴隨著齲齒的發展，牙齦炎，快速發展的牙周病伴隨早期牙齒脫落）是特徵性的。

組織病理學。組織學檢查揭示了真皮層表皮的所有層，尤其是角質層的增厚 - 淋巴細胞和組織細胞的微不足道的細胞簇。

鑑別診斷。該病應與其他角化病區別開來。在這種情況下，一個重要的顯著特徵是牙齒的特徵病理學，這在其他形式的遺傳性瀰漫性角化病中不會發生。

殘傷角化病（同義詞：Fonvinkel's綜合徵，遺傳性變異性角化瘤）是由常染色體顯性遺傳繼發的瀰漫性角膜病。它在第二年發展，它的特點是在手掌和多汗症的皮膚上有瀰漫性的角質層。隨著時間的推移，手指上形成繩索狀凹槽，這會導致手指的攣縮和自發性截肢。濾泡性角化病表現在手背部以及肘關節和膝關節部位。指甲板改變了（通常由表面玻璃的類型）。描述了性腺功能減退，紅寶石脫髮，聽力喪失，pachyonihia病例。

組織病理學。組織學檢查揭示了真皮層強大的角化過度，粒細胞病，棘皮病 - 小的炎性浸潤，由淋巴細胞和組織細胞組成。

鑑別診斷。當區分突變性角化病與其他形式的瀰漫性角化病時，首先應該考慮突變效應，其他形式的異常。對所有形式的瀰漫性角化病進行鑑別診斷，必須記住它可能是許多遺傳綜合徵的主要症狀之一。

治療。在角質層的一般療法中，顯示了新煙草酮。藥物的劑量取決於過程的嚴重程度，患者體重為0.3-1 mg / kg。在沒有neotigazone的情況下，推薦長期使用維生素A，劑量為每天100至300 000 mg。外部療法包括使用含有芳香族類視黃醇，角質層分離劑和類固醇藥劑的軟膏劑。

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