壞死的蕁麻疹樣血管炎可發生於慢性特發性蕁麻疹,伴有全身性疾病(系統性紅斑狼瘡)和其他影響。FC McDuffic等人首次發現了這種類型的血管炎。(1973)在慢性蕁麻疹患者中。後來,這種疾病被稱為“尿道樣血管炎”。
皮膚表現在臨床上類似於特發性蕁麻疹,在鑑別診斷時必須考慮到。通常的蕁麻疹是更密集和更大的平坦病灶,存在24至72小時。有時在病灶中心,可以看到斑點出血,與普通蕁麻疹中的皮疹不同。紫色病灶消失後,仍有輕微色素沉著。罕見的臨床選擇是大皰性病變,讓人想起多形性滲出性紅斑。皮疹常伴有瘙癢,部分患者有焦點疼痛,腹痛,ESR增加。對於系統性病變,觀察到關節痛,淋巴結病,肌炎和不常見的瀰漫性腎小球腎炎。根據臨床情況,WP Sanchez等人 (1982)以兩種方式分享蕁尿樣樣血管炎:伴有低复氧血症和正常互補。大多數低复氧血症患者有關節炎和腹痛,正常成人患者出現系統性病變,血尿和蛋白尿。
壞死性蕁麻疹樣血管炎的病理形態學。發現壞死性白細胞性血管炎的經典圖片。特徵是血管壁的纖維蛋白樣壞死,主要是小靜脈,與某些血管的內皮細胞增生和血管周圍出血有關。血管周圍有不同大小的浸潤物,由淋巴細胞和大量中性粒細胞混合而成,具有白細胞破裂現象,尤其伴有低复氧血症。有嗜酸性粒細胞急劇表達的組織浸潤的病例,其細胞核具有核分裂和脫粒跡象。在脫粒狀態下,也有組織嗜鹼性粒細胞。在大的病灶中,除淺表神經叢的血管外,上述特徵的炎症現像也在深靜脈叢中觀察到。
壞死性蕁麻疹樣血管炎的組織發生。直接免疫熒光反應在受影響的皮膚中的結果是相當多變的。首先,在血管周圍發現IgG和IgM以及補體C3成分(很少IgA)的沉積物。在基膜區域,補體中IgG和C3組分的沉積更為常見,而IgM的顆粒沉積物較少發白。
McDuffic等人 (1973),這種類型的血管炎在大多數患者中顯示出免疫複合物,這就是為什麼它歸因於免疫複合物疾病。通常情況下,特別是在嚴重的情況下,由於減少觀察gipokomplementemiya總補體溶血補體級聯(體C1q,C4,C2,WS)的個體因素,而因子C5和C9不改變。在血液中,大多數情況下不顯示抗核抗體和類風濕因子。
區別於慢性特發性蕁麻疹,系統性紅斑狼瘡,IgG和IgM型混合型冷球蛋白血症和先天性血管性水腫。
如何檢查?