喉硬化剂瘤：病因、症状、诊断和治疗

喉硬结症是呼吸道黏膜的一种慢性特异性炎症，主要发生在鼻腔和喉部（根据国际统计数据，60%发生在鼻腔，39%发生在喉部）。鼻腔和喉部常同时出现病变。大多数情况下，感染始于鼻腔（鼻硬结症），但也常见原发性喉部病变，其临床意义更为重大，因为由此产生的硬结浸润最终会导致不同程度的喉部狭窄，甚至窒息。

硬皮病在世界各地都很常见，但有些地区是硬皮病的地方性流行区（白俄罗斯、乌克兰、波兰、捷克斯洛伐克、塞尔维亚的某些地区、黑山、罗马尼亚、瑞士、印度尼西亚、中美洲国家。奥地利、西班牙、亚洲、非洲有小范围的地方性流行区）。

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喉硬结病因

病原体是一种荚膜细菌，类似于弗里德兰德杆菌或阿贝尔-莱文伯格在患有臭鼻症的患者体内分离的微生物。该细菌由V. Frisch于1882年从硬皮病的浸润液中分离出来，并可进行培养。弗里施杆菌偶尔也存在于粘膜分泌物中。硬皮病实际上是一种非传染性疾病，这种微生物仅在特定条件下才具有致病性。人们认为，潮湿的气候、沼泽和林地、缺乏日照以及乡村生活条件都会导致感染。女性更容易感染。在约5%的病例中，15岁以下的儿童会患上硬皮病。

病理解剖。喉部硬结始于黏膜下层致密浸润的形成，浸润物由小圆形细胞和浆细胞以及大量梭形细胞和成纤维细胞组成，最终完成硬结病灶的形成，使其成为致密的肿瘤。浸润物上方的柱状上皮转变为多层鳞状角化上皮。硬结与上呼吸道其他特异性疾病的区别在于，伴随发生的黏膜改变不伴有溃疡形成。至于硬结浸润物，它包含Mikulicz描述的典型的硬结空泡状细胞。这些细胞含有小的透明内含体（Russel小体）和硬结细菌簇，这些细菌簇通常位于Mikulicz细胞之间。硬皮病损经过数年的发展，然后形成瘢痕（不崩解），导致喉部狭窄瘢痕的形成，呼吸和发声功能受损。

喉硬化症的症状

该疾病起病缓慢，初期表现为普通卡他性喉炎的症状，随后进入“干燥期”。同时，鼻腔中也会出现类似现象。硬结灶的特点是其出现在上呼吸道狭窄处。由于硬结浸润主要位于声门下空间，喉部硬结最明显和早期的症状是呼吸困难，然后，随着炎症灶扩散至发声器官，出现发音障碍，最终发展为完全失音。

喉镜检查可见淡粉色浸润；在瘢痕形成开始的部位，浸润物呈白色，触感致密。浸润物通常对称分布于声带下方，随着时间的推移逐渐扩散至整个喉部周围。硬化性浸润物具有蔓延性，既可向上蔓延至声带区域，又可向下蔓延至气管，有时甚至覆盖主支气管。较少见的是，浸润始于声门上腔：浸润物形成于会厌喉侧表面、前庭襞和杓会厌襞。浸润物的硬化会导致其形成的解剖结构变形。因此，会厌会减小、萎缩并向瘢痕组织的牵引方向移动——向外侧或向喉前庭腔内移动。通常，在喉前庭部分，除了典型的致密浸润外，还会出现肉芽肿组织，其外观类似于喉乳头状瘤。

喉腔因环状狭窄而明显狭窄，呼吸时出现杂音、嘶嘶声，并在体力活动时出现呼吸困难。覆盖浸润物的上皮未发生溃疡（这是重要的鉴别诊断体征），其表面覆盖着一层紧密粘附的白色浑浊分泌物，散发出甜腻的气味（不像臭鼻症那样恶臭，但相当难闻）。

喉硬结症的诊断

晚期喉硬结症的诊断并不困难，尤其是当鼻腔和咽喉同时出现类似病变时。硬结症还会通过上述特征性的甜腻气味（远处即可闻到）来表明病情。如果硬结症灶仅影响喉部，则应将其与其他特定的喉部疾病和肿瘤相鉴别。除了对患者进行各种全面检查（肺部 X 光检查、血清学检查、细菌学检查）外，活检对于最终诊断也是必需的。活检材料必须在直接喉镜检查时获取，有时甚至在分离甲状软骨时，从浸润深度获取，因为由于其密度，在间接喉镜检查时，器械通常沿着粘膜表面滑动，而不会深入到物体内部。

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喉硬结的治疗

喉硬结的非手术治疗与鼻硬结的治疗基本相同。喉硬结治疗的特点在于其专注于消除喉部狭窄，并确保喉部功能正常。为此，医生会采用喉内手术、电灼术、透热凝固术以及喉部狭窄部位扩张术等方法。然而，由于反复发作，这些方法的疗效并不理想。对于严重狭窄的患者，可进行气管切开术，然后通过喉内入路或经喉裂入路切除瘢痕组织，并根据BS Krylov（1963）的理论，使用局部黏膜瓣进行整形手术。

喉硬结症的预后

喉硬化症患者的预后良好，但其对喉部功能的影响取决于病情的严重程度。这类患者通常需要多次整形手术，甚至需要终生佩戴喉导管。